目的探討伴左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉位患者行動脈調轉術后，左心室流出道梗阻的改善情況及主動脈瓣功能情況。 方法2002～2013年共549例患兒于阜外心血管病醫院行動脈調轉術，其中42例患者合并左心室流出道梗阻，其中男31例、女11例，中位月齡12個月（7 d至96個月）；中位體重6.5（3.5～26.0）kg，外周經皮血氧飽和度52%～85%；左心室流出道病變類型包括肺動脈瓣異常，瓣下隔膜，隧道樣狹窄，肌性狹窄，附屬瓣膜組織及復合病變。術中根據病變類型采取不同方法：瓣交界粘連行交界切開，瓣下隔膜予以切除，單純肌性狹窄則切除肥厚肌束或部分室間隔，環形或隧道樣狹窄則切除纖維組織和肥厚肌肉，副瓣樣組織或無功能腱索，予以切除，通過室間隔缺損跨越至左心室的腱索，切下重植。 結果平均體外循環時間147～344（193.5±73.1）min，主動脈阻斷時間139（109～305）min，呼吸機使用時間36（3～960）h，住ICU時間5（1～48）d。體外膜式氧合（ECMO）輔助3例，均成功撤除。早期死亡2例，1例為多器官功能衰竭，1例為嚴重感染。隨訪期間死亡1例，原因不明，失訪3例，接受隨訪患者36例，隨訪時間24（3～116）個月；再發左心室流出道梗阻1例，為瓣下局限增厚纖維組織所致，新主動脈瓣輕度狹窄1例，新主動脈瓣少量反流11例，中量反流2例；隨訪時中位左心室-主動脈壓差4（2～49）mm Hg，較術前[37.2（12.1～70.6）mm Hg]有明顯改善（Z=-5.153）。1年時心臟事件免除率為91%±5%，5年時為78%±8%。 結論對于合并左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉位，需結合解剖情況與壓差評估梗阻嚴重程度，指征把握恰當，行動脈調轉術可獲得滿意的中遠期效果。
目的 總結肥厚梗阻型心肌病（HOCM）合并重度二尖瓣反流的外科治療策略和遠期效果。 方法 回顧性分析2004年1月至2014年1月，我科共收治肥厚梗阻性心肌病合并重度二尖瓣反流23例的臨床資料，其男14例、女9例，年齡15～71（50.2±15.4）歲。本組患者術前左心室流出道峰值壓差（LVOTGP）為75～161（98.1±19.3） mm Hg，室間隔厚度為（25.8±2.8） mm，23例均有收縮期二尖瓣前向運動（SAM）現象及重度的二尖瓣反流。全組均在全身麻醉低溫體外循環下行室間隔心肌切除術加二尖瓣修復術，同期4例合并房顫者行左房消融術并切除左心耳手術。 結果 全組均順利完成手術，停體外循環時，經食管超聲心動圖（TEE）監測左心室流出道壓力階差為16～39 （26.9±4.9） mm Hg，SAM現象完全消除，除2例二尖瓣有微量反流，1例有輕度反流外，余20例二尖瓣反流均得以完全糾正。術后早期無死亡，1例發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，后恢復正常竇性心律。術后長期隨訪6～126（53.1±34.9）個月，無晚期死亡。無二尖瓣反流需再次手術，2例有輕度反流，4例微量反流。左心室流出道最大壓力階差不超過42 mm Hg，室間隔厚度從術前的（25.8±2.8） mm 降至術后（14.1±1.3） mm （P＜0.001）。3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫。遠期隨訪患者癥狀消失或僅有輕度癥狀，生活質量明顯改善，無遠期死亡、并發癥或再次手術。 結論 室間隔肥厚肌肉的廣泛切除術可徹底疏通左心室流出道狹窄，可消除SAM現象，二尖瓣修復術可糾正二尖瓣反流，上述綜合性外科處理策略可獲得良好的長期治療效果。
目的分析我們中心近年來先天性左心室流出道梗阻患兒的外科治療經驗，總結手術方式及治療效果。方法回顧性分析 2011 年 11 月至 2017 年 12 月我院心血管外科共收治先天性左心室流出道梗阻患兒 58 例的臨床資料。男 37 例、女 21 例，年齡 2～16 個月（8.49 ± 3.21）歲，體重 2.70～56.00（31.00±6.72）kg。所有患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行外科矯治術。結果所有患兒順利出院，隨訪 6～72 個月。患兒術后心功能良好，行主動脈瓣置換的患兒人工瓣功能正常，無瓣周漏、傳導障礙及明顯的出凝血并發癥。結論先天性左心室流出道梗阻的外科矯治效果良好。選擇合適的手術方式、完全有效的解除流出道梗阻及堅持長期隨訪等，往往能夠取得滿意的外科治療效果，促進患兒術后康復。
左心室流出道梗阻是三尖瓣下移畸形少見并發癥之一，手術相關的左心室流出道梗阻更加少見。1 例 46 歲女性患者術前診斷三尖瓣下移畸形，行錐形重建術后于重癥監護室出現左心室流出道梗阻并最終心臟驟停。