引用本文： 殷強, 韓躍虎, 朱海龍, 陳濤, 孫國成, 楊勇, 顧春虎. 先天性左心室流出道梗阻的手術治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(3): 290-293. doi: 10.7507/1007-4848.201805043 復制
先天性左心室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）即左心室至升主動脈間局限型或彌漫型狹窄所致的血流動力障礙，發病率約占先天性心臟病患兒的 3%～10%[1]。梗阻最常發生于主動脈瓣水平，約占先天性左心室梗阻患兒的 60%～75%，瓣上和瓣下狹窄分別占 15%～20% 和 5%～10%，除此之外還有混合型左心室流出道梗阻[2-3]。LVOTO 常是一些復雜左心畸形的組成部分，包括 Shone 綜合征和左心發育不良綜合征等。LVOTO 病變的位置不同，其體征和臨床表現也各不相同。隨著梗阻程度的進展，臨床癥狀越來越重，絕大多數患兒都需要手術治療[4]。LVOTO 常同時存在多種病變，手術治療復雜度高、難度大。盡管手術技術和手術方式的不斷發展，但嬰幼兒及兒童 LVOTO 的外科治療仍存在諸多挑戰。本文，我們回顧性地總結我院 6 年來手術矯治的 58 例 LVOTO 患兒的經驗和體會，旨在為先天性 LVOTO 的臨床治療提供參考。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
選取 2011 年 11 月至 2017 年 12 月西京醫院心血管外科收治的先天性 LVOTO 患兒 58 例，男 37 例、女 21 例。年齡 2～16 個月（8.49±3.21）歲，體重 2.70～56.00（31.00±6.72）kg。其中主動脈瓣狹窄 12 例、主動脈瓣上狹窄 5 例、左心室流出道彌漫性狹窄 3 例、主動脈瓣下狹窄 38 例（表 1）。所有患兒均有不同程度的勞力性呼吸困難、暈厥及充血性心衰等表現，其中 2 例年齡 2 個月的主動脈瓣狹窄患兒癥狀嚴重，循環不穩，喂養困難，予急診手術。胸骨右緣第 2 肋間及胸骨左緣第 3、第 4 肋間可聞及收縮期雜音。術前均行胸部 X 線片、心電圖及超聲心動圖檢查確診。
表1
58 例先天性左心室流出道梗阻患者的臨床資料［例/范圍（
）］
1.2 輔助檢查資料
58 例患者的胸部 X 線片提示心胸比率為 0.55～0.72（0.62±0.05），心電圖檢查結果無明顯異常。術前超聲心動圖示主動脈瓣上血流速度為 3.59～6.30（4.32±0.78）m/s，梗阻處壓差為 56.4～97.0（71.4±15.9）mm Hg。
1.3 手術方法
58 例患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行外科手術治療。采用胸骨正中入路，常規建立體外循環插管，采用 HTK 停跳液。根據不同狹窄部位選擇不同切口。主動脈瓣狹窄的 12 例患者中：8 例行瓣葉交界切開術、2 例合并關閉不全患兒行主動脈瓣交界成形術、2 例進行主動脈瓣置換術。左心室流出道彌漫性狹窄 3 例：2 例行 Konno-Rastan 手術，1 例行 Morrow 術。主動脈瓣上狹窄 5 例，行單片法或 Y 型法加寬。38 例主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜、肌肉、肌肉+隔膜剔除，視隔膜及梗阻肌肉位置選擇主動脈切口或右房切口。合并心內畸形患兒均在同期進行矯正，包括室間隔缺損修補術 37 例；房間隔缺損修補術 7 例、右心室雙出口 1 例。全組行主動脈瓣置換 2 例，此 2 例患兒病變時間長，就診晚，術中探查見主動脈瓣葉增厚，卷曲嚴重，預期成形效果不佳，且長期病變致瓣環擴大至直徑分別為 13 mm 和 14 mm，遂行主動脈瓣環加寬，分別置換 16 和 18 號 Metronic 雙葉機械瓣膜。術中體外循環時間 75～198 （80.5±38.8）min，主動脈阻斷時間 35～120（56.8±34.5）min；見表 2。
表2
先天性左心室流出道梗阻患者的手術資料［范圍（
）］
1.4 術后復查和隨訪
所有患兒出院時均行胸部 X 線片、心電圖和心臟 B 超復查。出院后定期門診復查。
1.5 統計學分析
SPSS13.0 統計軟件用于數據處理，結果以均數±標準差（
±s）表示。兩樣本均數比較用 t 檢驗，檢驗水準 ɑ=0.05。
2 結果
全組手術順利，無嚴重手術并發癥發生，術后心臟全部自動復跳。術后經呼吸機支持治療 8～26（12.1±3.0）h。術中食管超聲或術后復查超聲均顯示室間隔缺損、房間隔缺損修補完整，左心室流出道通暢，瓣下梗阻隔膜及肌肉基本解除，主動脈瓣峰值流速 1.3～2.5 m/s，左室與主動脈峰值壓差均<25 mm Hg，左心室射血分數 56%～72%。出院后隨訪 6～72 個月，患兒術后心功能良好，接受主動脈瓣置換的患兒人工瓣功能常，無瓣周漏、傳導障礙及明顯的出凝血并發癥；均能從事日常活動及學習，無自覺癥狀。
3 討論
先天性 LVOTO 表現為左心室至升主動脈不同水平的局限型或彌漫型的狹窄，根據狹窄部位的不同可進一步分為主動脈瓣下狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣上狹窄和混合狹窄四種類型。根據狹窄程度的不同，患兒臨床癥狀的表現可有很大差異。部分 LVOTO 無特異性癥狀，異常心電圖及 X 線表現，主要依靠心臟多普勒超聲、左心導管及造影檢查明確診斷。先天性 LVOTO 患兒常因合并動脈導管未閉、室間隔缺損等其他心臟畸形而被漏診。本組 1 例患兒術前診斷為右室雙出口，手術時通過探查，發現升主動脈內徑明顯增加，主動脈根部可觸及收縮期震顫，進一步探查發現存在主動脈瓣下狹窄。因此，通過術前心臟多普勒超聲檢查和查體時常規作胸骨上觸診，仔細辨認雜音傳導方向；術中常規行主動脈根部觸診，對減少復雜 LVOTO 的漏診尤為重要。
先天性 LVOTO 的手術治療原則是盡可能疏通狹窄的流出道以減輕左心的負荷。先天性主動脈瓣狹窄是先天性左心室流出道最常見的畸形，約占先天性心臟病的 3%～6%[5-6]。男性的發病率為女性的 3～5 倍，常伴室間隔缺損、動脈導管未閉和左室發育不良等心臟畸形[7]。先天性主動脈瓣狹窄有直視下主動脈瓣交界切開、經皮主動脈瓣球囊擴張、自體肺動脈瓣移植和人工瓣膜置換等手術治療方式。主動脈瓣瓣膜交界切開術由于術中操作簡便安全，是治療嬰兒期和兒童期主動脈瓣狹窄的主要術式。本組 8 例主動脈瓣狹窄畸形是采用直視下主動脈瓣交界切開術，在切開融合的瓣膜交界時，應盡可能矯治為均勻的三葉瓣，為血壓流動提供一個良好的中央型通道，避免造成偏心血流在后期沖擊形成升主動脈瘤。主動脈瓣交界切開術簡單便捷、安全性高、早中期療效良好，但也易造成主動脈關閉不全。如果術中食管超聲證實存在較嚴重的關閉不全，應做瓣葉交界成形予以補救。本組有 2 例患兒病變時間長，就診晚，術中探查見主動脈瓣葉增厚，卷曲嚴重，預期成形效果不佳，且長期病變致瓣環擴大至直徑分別為 13 mm 和 14 mm，遂行主動脈瓣環加寬，分別置換 16 號和 18 號機械瓣。在這種主動脈瓣葉質量差，預期成形效果差的患兒，結合其近親屬身高，體重，對未來體表面積進行預估，如果主動脈瓣環可以達到預期主動脈瓣環的 2/3 以上，則考慮以 Nicks 或 Manouguian 術式加寬后行主動脈瓣置換。
先天性主動脈瓣下狹窄也是先天性 LVOTO 常見類型，約占先天性 LVOTO 患兒的 15%～20%[8]。按病理分為局限型（包括隔膜型和纖維肌型）和隧道型（彌漫性肌肉管狀狹窄）。目前主動脈瓣下狹窄的手術方法主要有單純隔膜、纖維切除術、左室肌肉切除術、Konno 術、改良 Konno 術等。根據不同類型瓣下狹窄的解剖特點，在術中需采用不同的矯治術式；對于局限型主動脈瓣下狹窄只需局部切除狹窄隔膜或肥厚肌束就能達到解除狹窄、疏通流出道的目的，但術中應時刻留意避免損傷傳導系統、二尖瓣及主動脈瓣。隧道型狹窄的梗阻范圍較廣，并且多合并主動脈瓣瓣環狹窄。本組有 2 例患者采用 Konno-Rastan 術，即通過部分切開室間隔和右心室流出道，擴大左心室流出道和主動脈根部，但需留意該術式可能損傷左冠狀動脈前降支的室間隔支，而且容易損傷傳導系統，加之手術操作復雜、對心肌損傷大、手術時間長、術后并發癥多，既往國內外統計病死率約為 15%～20%。此外單純主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜切除術后容易再次狹窄，狹窄的復發率可高達 55%[9]。有學者認為這可能是纖維組織重新增生所致，但多數學者認為狹窄的復發是由于梗阻隔膜或肌肉解除不徹底造成的，單純切除狹窄處的纖維嵴是不夠的。我們在術中盡可能完整切除纖維隔膜及少量附著部肌肉，保證流出道光滑，停機后用食管超聲檢查確認切除效果。
主動脈瓣上狹窄是一種罕見的先天性心臟病，是指主動脈瓣以上主動脈管腔的狹窄，發病率約占先天性左室流出道狹窄的 5%～10%[2-3]。按病理解剖分為沙彌漫型、漏斗型和隔膜型；按外科臨床分為局限型及彌漫型。手術治療以充分解除狹窄為主，主要手術方式有單片修復、倒 Y 法、Borm 術、改良 Borm 術、左心室-主動脈帶瓣管道分流術、升主動脈-降主動脈人工血管分流術及 Ross 術。針對局限性狹窄，單片法和倒 Y 法均具有較好的手術效果。本組的 5 例瓣上狹窄，3 例局限性狹窄患兒采用單片法直接進行主動脈擴大菱形補片成形以有效解除狹窄。1 例采用倒 Y 法插片解除狹窄，前述兩種方法操作簡單，極少發生術后嚴重出血等并發癥。且有研究證實對大多數局限性主動脈瓣上的狹窄解除均具有確切療效，是首選的矯治方法[10-12]。針對彌漫型主動脈瓣上狹窄手術方法主要有二種：一種是切除狹窄增厚的升主動脈，通過補片加寬整個升主動脈及有狹窄的頭臂血管起始部；另一種方法是采用帶瓣外管道，從心尖至降主動脈架橋。在本組的 1 例患兒術中采用補片加寬整個升主動脈效果滿意，隨訪 2 年無再狹窄發生。但主動脈瓣上狹窄環一般不僅局限于主動脈本身的狹窄，瓣上嵴部與主動脈瓣葉交界通常也有融合，影響主動脈流出道的通暢，導致瓣葉邊緣過長、瓣葉開口受限，瓣竇整體收縮變形；尤其當狹窄部位處于左冠狀動脈開口部位，可致冠狀動脈開口狹窄，術后可能出現心肌缺血、心肌梗死等嚴重并發癥。所以，我們認為對于此類狹窄的患者，一定要探查清除，手術矯治的重點不僅在于解除梗阻，還應注意避免冠狀動脈的扭曲及盡量恢復主動脈瓣和瓣竇正常的解剖結構。
復雜 LVOTO 的手術治療一直是心臟外科醫生的棘手難題，傳統手術方式由于手術視野小，顯露和手術空間有限，導致狹窄組織解除不徹底；并且由于患者年齡小，主動脈瓣環尺寸通常不足以置換理想大小的人工瓣膜，加之容易合并主動脈瓣竇及升主動脈近端的狹窄病變，最終導致手術切除梗阻隔膜及 Morrow、Nicks 等手術方式均無法有效完全解除左室流出道梗阻。對于嬰幼兒等 7 歲以下患兒，主要考慮 Ross 手術。盡管 Ross 手術有著無需抗凝，無長期抗凝并發癥等優點，但 Ross 術后可能會出現再次狹窄及主動脈瓣反流，必要時還需行人工瓣膜置換。同時因肺動脈瓣缺如，患兒術后可能會出現肺動脈瓣反流，遠期易并發右心功能衰竭。因此，我們需加強術后中遠期隨訪，來確定外科治療效果和手術方案選擇，進一步提高先天性 LVOTO 的外科治療療效。
先天性左心室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）即左心室至升主動脈間局限型或彌漫型狹窄所致的血流動力障礙，發病率約占先天性心臟病患兒的 3%～10%[1]。梗阻最常發生于主動脈瓣水平，約占先天性左心室梗阻患兒的 60%～75%，瓣上和瓣下狹窄分別占 15%～20% 和 5%～10%，除此之外還有混合型左心室流出道梗阻[2-3]。LVOTO 常是一些復雜左心畸形的組成部分，包括 Shone 綜合征和左心發育不良綜合征等。LVOTO 病變的位置不同，其體征和臨床表現也各不相同。隨著梗阻程度的進展，臨床癥狀越來越重，絕大多數患兒都需要手術治療[4]。LVOTO 常同時存在多種病變，手術治療復雜度高、難度大。盡管手術技術和手術方式的不斷發展，但嬰幼兒及兒童 LVOTO 的外科治療仍存在諸多挑戰。本文，我們回顧性地總結我院 6 年來手術矯治的 58 例 LVOTO 患兒的經驗和體會，旨在為先天性 LVOTO 的臨床治療提供參考。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
選取 2011 年 11 月至 2017 年 12 月西京醫院心血管外科收治的先天性 LVOTO 患兒 58 例，男 37 例、女 21 例。年齡 2～16 個月（8.49±3.21）歲，體重 2.70～56.00（31.00±6.72）kg。其中主動脈瓣狹窄 12 例、主動脈瓣上狹窄 5 例、左心室流出道彌漫性狹窄 3 例、主動脈瓣下狹窄 38 例（表 1）。所有患兒均有不同程度的勞力性呼吸困難、暈厥及充血性心衰等表現，其中 2 例年齡 2 個月的主動脈瓣狹窄患兒癥狀嚴重，循環不穩，喂養困難，予急診手術。胸骨右緣第 2 肋間及胸骨左緣第 3、第 4 肋間可聞及收縮期雜音。術前均行胸部 X 線片、心電圖及超聲心動圖檢查確診。
表1
58 例先天性左心室流出道梗阻患者的臨床資料［例/范圍（）］
1.2 輔助檢查資料
58 例患者的胸部 X 線片提示心胸比率為 0.55～0.72（0.62±0.05），心電圖檢查結果無明顯異常。術前超聲心動圖示主動脈瓣上血流速度為 3.59～6.30（4.32±0.78）m/s，梗阻處壓差為 56.4～97.0（71.4±15.9）mm Hg。
1.3 手術方法
58 例患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行外科手術治療。采用胸骨正中入路，常規建立體外循環插管，采用 HTK 停跳液。根據不同狹窄部位選擇不同切口。主動脈瓣狹窄的 12 例患者中：8 例行瓣葉交界切開術、2 例合并關閉不全患兒行主動脈瓣交界成形術、2 例進行主動脈瓣置換術。左心室流出道彌漫性狹窄 3 例：2 例行 Konno-Rastan 手術，1 例行 Morrow 術。主動脈瓣上狹窄 5 例，行單片法或 Y 型法加寬。38 例主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜、肌肉、肌肉+隔膜剔除，視隔膜及梗阻肌肉位置選擇主動脈切口或右房切口。合并心內畸形患兒均在同期進行矯正，包括室間隔缺損修補術 37 例；房間隔缺損修補術 7 例、右心室雙出口 1 例。全組行主動脈瓣置換 2 例，此 2 例患兒病變時間長，就診晚，術中探查見主動脈瓣葉增厚，卷曲嚴重，預期成形效果不佳，且長期病變致瓣環擴大至直徑分別為 13 mm 和 14 mm，遂行主動脈瓣環加寬，分別置換 16 和 18 號 Metronic 雙葉機械瓣膜。術中體外循環時間 75～198 （80.5±38.8）min，主動脈阻斷時間 35～120（56.8±34.5）min；見表 2。
表2
先天性左心室流出道梗阻患者的手術資料［范圍（）］
1.4 術后復查和隨訪
所有患兒出院時均行胸部 X 線片、心電圖和心臟 B 超復查。出院后定期門診復查。
1.5 統計學分析
SPSS13.0 統計軟件用于數據處理，結果以均數±標準差（±s）表示。兩樣本均數比較用 t 檢驗，檢驗水準 ɑ=0.05。
2 結果
全組手術順利，無嚴重手術并發癥發生，術后心臟全部自動復跳。術后經呼吸機支持治療 8～26（12.1±3.0）h。術中食管超聲或術后復查超聲均顯示室間隔缺損、房間隔缺損修補完整，左心室流出道通暢，瓣下梗阻隔膜及肌肉基本解除，主動脈瓣峰值流速 1.3～2.5 m/s，左室與主動脈峰值壓差均<25 mm Hg，左心室射血分數 56%～72%。出院后隨訪 6～72 個月，患兒術后心功能良好，接受主動脈瓣置換的患兒人工瓣功能常，無瓣周漏、傳導障礙及明顯的出凝血并發癥；均能從事日常活動及學習，無自覺癥狀。
3 討論
先天性 LVOTO 表現為左心室至升主動脈不同水平的局限型或彌漫型的狹窄，根據狹窄部位的不同可進一步分為主動脈瓣下狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣上狹窄和混合狹窄四種類型。根據狹窄程度的不同，患兒臨床癥狀的表現可有很大差異。部分 LVOTO 無特異性癥狀，異常心電圖及 X 線表現，主要依靠心臟多普勒超聲、左心導管及造影檢查明確診斷。先天性 LVOTO 患兒常因合并動脈導管未閉、室間隔缺損等其他心臟畸形而被漏診。本組 1 例患兒術前診斷為右室雙出口，手術時通過探查，發現升主動脈內徑明顯增加，主動脈根部可觸及收縮期震顫，進一步探查發現存在主動脈瓣下狹窄。因此，通過術前心臟多普勒超聲檢查和查體時常規作胸骨上觸診，仔細辨認雜音傳導方向；術中常規行主動脈根部觸診，對減少復雜 LVOTO 的漏診尤為重要。
先天性 LVOTO 的手術治療原則是盡可能疏通狹窄的流出道以減輕左心的負荷。先天性主動脈瓣狹窄是先天性左心室流出道最常見的畸形，約占先天性心臟病的 3%～6%[5-6]。男性的發病率為女性的 3～5 倍，常伴室間隔缺損、動脈導管未閉和左室發育不良等心臟畸形[7]。先天性主動脈瓣狹窄有直視下主動脈瓣交界切開、經皮主動脈瓣球囊擴張、自體肺動脈瓣移植和人工瓣膜置換等手術治療方式。主動脈瓣瓣膜交界切開術由于術中操作簡便安全，是治療嬰兒期和兒童期主動脈瓣狹窄的主要術式。本組 8 例主動脈瓣狹窄畸形是采用直視下主動脈瓣交界切開術，在切開融合的瓣膜交界時，應盡可能矯治為均勻的三葉瓣，為血壓流動提供一個良好的中央型通道，避免造成偏心血流在后期沖擊形成升主動脈瘤。主動脈瓣交界切開術簡單便捷、安全性高、早中期療效良好，但也易造成主動脈關閉不全。如果術中食管超聲證實存在較嚴重的關閉不全，應做瓣葉交界成形予以補救。本組有 2 例患兒病變時間長，就診晚，術中探查見主動脈瓣葉增厚，卷曲嚴重，預期成形效果不佳，且長期病變致瓣環擴大至直徑分別為 13 mm 和 14 mm，遂行主動脈瓣環加寬，分別置換 16 號和 18 號機械瓣。在這種主動脈瓣葉質量差，預期成形效果差的患兒，結合其近親屬身高，體重，對未來體表面積進行預估，如果主動脈瓣環可以達到預期主動脈瓣環的 2/3 以上，則考慮以 Nicks 或 Manouguian 術式加寬后行主動脈瓣置換。
先天性主動脈瓣下狹窄也是先天性 LVOTO 常見類型，約占先天性 LVOTO 患兒的 15%～20%[8]。按病理分為局限型（包括隔膜型和纖維肌型）和隧道型（彌漫性肌肉管狀狹窄）。目前主動脈瓣下狹窄的手術方法主要有單純隔膜、纖維切除術、左室肌肉切除術、Konno 術、改良 Konno 術等。根據不同類型瓣下狹窄的解剖特點，在術中需采用不同的矯治術式；對于局限型主動脈瓣下狹窄只需局部切除狹窄隔膜或肥厚肌束就能達到解除狹窄、疏通流出道的目的，但術中應時刻留意避免損傷傳導系統、二尖瓣及主動脈瓣。隧道型狹窄的梗阻范圍較廣，并且多合并主動脈瓣瓣環狹窄。本組有 2 例患者采用 Konno-Rastan 術，即通過部分切開室間隔和右心室流出道，擴大左心室流出道和主動脈根部，但需留意該術式可能損傷左冠狀動脈前降支的室間隔支，而且容易損傷傳導系統，加之手術操作復雜、對心肌損傷大、手術時間長、術后并發癥多，既往國內外統計病死率約為 15%～20%。此外單純主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜切除術后容易再次狹窄，狹窄的復發率可高達 55%[9]。有學者認為這可能是纖維組織重新增生所致，但多數學者認為狹窄的復發是由于梗阻隔膜或肌肉解除不徹底造成的，單純切除狹窄處的纖維嵴是不夠的。我們在術中盡可能完整切除纖維隔膜及少量附著部肌肉，保證流出道光滑，停機后用食管超聲檢查確認切除效果。
主動脈瓣上狹窄是一種罕見的先天性心臟病，是指主動脈瓣以上主動脈管腔的狹窄，發病率約占先天性左室流出道狹窄的 5%～10%[2-3]。按病理解剖分為沙彌漫型、漏斗型和隔膜型；按外科臨床分為局限型及彌漫型。手術治療以充分解除狹窄為主，主要手術方式有單片修復、倒 Y 法、Borm 術、改良 Borm 術、左心室-主動脈帶瓣管道分流術、升主動脈-降主動脈人工血管分流術及 Ross 術。針對局限性狹窄，單片法和倒 Y 法均具有較好的手術效果。本組的 5 例瓣上狹窄，3 例局限性狹窄患兒采用單片法直接進行主動脈擴大菱形補片成形以有效解除狹窄。1 例采用倒 Y 法插片解除狹窄，前述兩種方法操作簡單，極少發生術后嚴重出血等并發癥。且有研究證實對大多數局限性主動脈瓣上的狹窄解除均具有確切療效，是首選的矯治方法[10-12]。針對彌漫型主動脈瓣上狹窄手術方法主要有二種：一種是切除狹窄增厚的升主動脈，通過補片加寬整個升主動脈及有狹窄的頭臂血管起始部；另一種方法是采用帶瓣外管道，從心尖至降主動脈架橋。在本組的 1 例患兒術中采用補片加寬整個升主動脈效果滿意，隨訪 2 年無再狹窄發生。但主動脈瓣上狹窄環一般不僅局限于主動脈本身的狹窄，瓣上嵴部與主動脈瓣葉交界通常也有融合，影響主動脈流出道的通暢，導致瓣葉邊緣過長、瓣葉開口受限，瓣竇整體收縮變形；尤其當狹窄部位處于左冠狀動脈開口部位，可致冠狀動脈開口狹窄，術后可能出現心肌缺血、心肌梗死等嚴重并發癥。所以，我們認為對于此類狹窄的患者，一定要探查清除，手術矯治的重點不僅在于解除梗阻，還應注意避免冠狀動脈的扭曲及盡量恢復主動脈瓣和瓣竇正常的解剖結構。
復雜 LVOTO 的手術治療一直是心臟外科醫生的棘手難題，傳統手術方式由于手術視野小，顯露和手術空間有限，導致狹窄組織解除不徹底；并且由于患者年齡小，主動脈瓣環尺寸通常不足以置換理想大小的人工瓣膜，加之容易合并主動脈瓣竇及升主動脈近端的狹窄病變，最終導致手術切除梗阻隔膜及 Morrow、Nicks 等手術方式均無法有效完全解除左室流出道梗阻。對于嬰幼兒等 7 歲以下患兒，主要考慮 Ross 手術。盡管 Ross 手術有著無需抗凝，無長期抗凝并發癥等優點，但 Ross 術后可能會出現再次狹窄及主動脈瓣反流，必要時還需行人工瓣膜置換。同時因肺動脈瓣缺如，患兒術后可能會出現肺動脈瓣反流，遠期易并發右心功能衰竭。因此，我們需加強術后中遠期隨訪，來確定外科治療效果和手術方案選擇，進一步提高先天性 LVOTO 的外科治療療效。
