三尖瓣下移畸形也稱艾伯斯坦畸形（Ebstein's anomaly, EA），是以三尖瓣隔瓣、后瓣向心尖方向移位導致瓣膜關閉不全、右心室有效容積減少為特點的先天性心臟畸形。其血流動力學異常的嚴重程度取決于前瓣和隔瓣下移的程度，此類患者較少合并左心室異常，可能的左心合并癥包括心內膜纖維化、心肌化致密不全、肥厚型梗阻性心肌病、心肌梗死導致的收縮異常、室間隔矛盾運動或者二尖瓣疾病^[1]。外科手術是 EA 主要治療手段，由于手術操作在右心，所以與手術相關的左心異常更加少見。我們在此報道1例錐形重建術后室間隔基底段形態改變導致左心室流出道梗阻病例。

臨床資料　患者，女，46 歲，因進行性活動后呼吸困難就診，門診體格檢查發現心界擴大、心前區聞及心臟雜音。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）發現三尖瓣下移并伴有重度反流、房間隔缺損（繼發孔型），超聲同時評估了功能右心室大小以及左右心室流出道（圖1）。隨后對該患者進行了心臟核磁共振、心電圖、胸部 X 線片、體格檢查和實驗室檢查，并未發現除了上述畸形的其它異常（圖1）。外科團隊對該患者實施了標準的錐形重建術以及房間隔缺損修補術，術后即刻經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）評估僅有極微量殘余三尖瓣反流，左右心室流出道通暢（圖2），心室功能輕度減低，術中持續泵注腎上腺素 0.08 μg/（kg·min）。手術結束后 3 h 患者開始出現血流動力學變化，遂加用米力農 0.5 μg/（kg·min），然而動脈血壓仍然持續下降最低至 58/46 mm Hg、乳酸從 6.7 moml/L 升高至 14.7 mmol/L、需使用去甲腎上腺素、垂體后葉素維持循環。術后監護團隊即刻對該患者實施床旁胸部 X 線片和經胸心臟超聲檢查，排除了外科出血、心臟壓塞、氣胸，但是心臟結構顯示不清。術后第 2 d 再次行 TTE 發現右心收縮功能降低，二尖瓣前瓣腱索及瓣葉收縮期貼近室間隔，瓣葉關閉不良，瓣上探及大量偏心反流，但是圖像顯示仍然欠清晰。為了清晰地評估心臟結構和功能使用了床旁 TEE，TEE 檢查證實右心收縮功能降低、室間隔基底段局部增厚、左心室流出道局部內徑變窄、二尖瓣前葉收縮期前移（systolic anterior motion，SAM）導致二尖瓣大量反流（圖3）。基于上述發現重新調整藥物治療方案：減少使用正性肌力藥物劑量，調整縮血管藥物劑量增加外周血管阻力，同時準備立即手術探查并解除梗阻，但是該患者在等待手術過程中發生了心臟驟停，最終搶救無效死亡。

圖1 術前經胸超聲心動圖、心臟核磁共振均顯示左心室流出道通暢　

a：經胸超聲心動圖；b：心臟核磁共振

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 術后即刻經食管超聲心動圖　

a：左心室流出道通暢；b：血流無加速；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主動脈；RA：右心房；RV：右心室

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 術后床旁經食管超聲心動圖左心室流入-流出道切面二維、彩色血流顯像、左心室流出道血流頻譜的典型圖像　

a：室間隔增厚并向左心室面凸出、左心室流出道狹窄；b：箭頭處左心室流出道血流加速；c：左心室流出道收縮期血流 6 m/s；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主動脈；RA：右心房；RV：右心室

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　EA是一種少見的先天性心臟病，人群中發病率約為 3/10 萬～5/10 萬，占所有先天性心臟病 0.38%～0.50%。主要形態學特征是三尖瓣下移伴隨房化右心室擴張。雖然這是一種右心疾病，但是有時也合并左心心內膜纖維化、心肌致密化不全、二尖瓣脫垂^[1]。EA 相關的左心室流出道梗阻卻非常少見，伴有肥厚型梗阻性心肌病也鮮有報道。少量個案報道 EA 患者由于嚴重的三尖瓣反流和房化右心室顯著擴大導致的動態左心室流出道梗阻^[2-4]。另有病例報道 EA 患者由于合并二尖瓣葉和腱索冗長導致左心室流出道梗阻^[5]。除外上文提及自身合并導致左心室流出道梗阻的病因，也有外科手術相關的原因。有文獻^[6]報道，245 例行外科手術的 EA 患者中 6 例術后即刻出現左心室流出道梗阻，其中 2 例患者通過即刻再次手術拆除室間隔橫形縫線解除梗阻，以此推測可能是由于折疊的房化右心室凸向左側導致左心室流出道梗阻；其余 4 例則采用增加血容量或者調整正性肌力藥物的保守治療措施減輕梗阻，由于低血容量、心肌肥厚、血管擴張、使用大量正性肌力藥物可以加重這類患者左心室流出道梗阻。

該例患者術中食管超聲未發現異常，術后于監護室因血流動力學不穩定再次 TEE 評估，發現室間隔基底段局部低回聲腫塊并突向左側，導致左心室流出道梗阻，最終發展成心臟驟停。由于患者家屬拒絕尸檢，因此我們只能依據超聲圖像推測該低回聲區域是室間隔血腫，出現血腫的原因可能是室間隔小血管的自發性破裂，或者可能是在手術操作過程中折疊隔瓣附近房化間隔造成的損傷，并在術后出現血腫進行性增大、室間隔增厚，導致流出道梗阻。室間隔血腫在心臟創傷、心肌梗死并發癥中常見，在先天性室間隔缺損修補術后偶有報道，大多數在術中很難發現，但是術后很快進展導致心功能不全或流出道梗阻^[7-8]。EA 患者手術后出現左心室流出道梗阻的原因，不僅與術中折疊房化右心室導致局部形態結構改變，還與手術操作損傷導致的形態結構的進行性改變有關。因此，我們建議在手術操作過程中該部位的處理應該更加謹慎以避免出現機械性梗阻以及醫源性損傷，體外循環停機后即刻的超聲評估以及監護室的評估也應該更加仔細、全面、及時。此外，患者基礎疾病導致其術后右心功能不全、右心室射血分數降低，左心室舒張末期容積因此減少；使用正性肌力藥物雖然可以增加右心功能，但是又會進一步加重左心室流出道梗阻；過多的補充血容量不僅損害右心室功能，還可能導致室間隔左移，加重左心室流出道梗阻；然而增加縮血管藥物提升血壓不存在平衡左右心功能之間的矛盾。因此，在包括 TEE、持續心輸出量監測下滴定正性肌力藥物、調整血容量在優化右心室收縮功能和減少左心室流出道梗阻之間達到平衡很有必要。雖然經過藥物治療的調整，但是患者結局并未改善，因此及時發現、盡早再次手術解除梗阻可能更有必要。

利益沖突：無。

作者貢獻：何雪梅撰寫論文；基鵬收集病例資料、檢索文獻；賃可和王儒蓉提供修改意見。

致謝：感謝謝林醫師對本文數據收集提供的幫助。

三尖瓣下移畸形也稱艾伯斯坦畸形（Ebstein's anomaly, EA），是以三尖瓣隔瓣、后瓣向心尖方向移位導致瓣膜關閉不全、右心室有效容積減少為特點的先天性心臟畸形。其血流動力學異常的嚴重程度取決于前瓣和隔瓣下移的程度，此類患者較少合并左心室異常，可能的左心合并癥包括心內膜纖維化、心肌化致密不全、肥厚型梗阻性心肌病、心肌梗死導致的收縮異常、室間隔矛盾運動或者二尖瓣疾病^[1]。外科手術是 EA 主要治療手段，由于手術操作在右心，所以與手術相關的左心異常更加少見。我們在此報道1例錐形重建術后室間隔基底段形態改變導致左心室流出道梗阻病例。

臨床資料　患者，女，46 歲，因進行性活動后呼吸困難就診，門診體格檢查發現心界擴大、心前區聞及心臟雜音。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）發現三尖瓣下移并伴有重度反流、房間隔缺損（繼發孔型），超聲同時評估了功能右心室大小以及左右心室流出道（圖1）。隨后對該患者進行了心臟核磁共振、心電圖、胸部 X 線片、體格檢查和實驗室檢查，并未發現除了上述畸形的其它異常（圖1）。外科團隊對該患者實施了標準的錐形重建術以及房間隔缺損修補術，術后即刻經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）評估僅有極微量殘余三尖瓣反流，左右心室流出道通暢（圖2），心室功能輕度減低，術中持續泵注腎上腺素 0.08 μg/（kg·min）。手術結束后 3 h 患者開始出現血流動力學變化，遂加用米力農 0.5 μg/（kg·min），然而動脈血壓仍然持續下降最低至 58/46 mm Hg、乳酸從 6.7 moml/L 升高至 14.7 mmol/L、需使用去甲腎上腺素、垂體后葉素維持循環。術后監護團隊即刻對該患者實施床旁胸部 X 線片和經胸心臟超聲檢查，排除了外科出血、心臟壓塞、氣胸，但是心臟結構顯示不清。術后第 2 d 再次行 TTE 發現右心收縮功能降低，二尖瓣前瓣腱索及瓣葉收縮期貼近室間隔，瓣葉關閉不良，瓣上探及大量偏心反流，但是圖像顯示仍然欠清晰。為了清晰地評估心臟結構和功能使用了床旁 TEE，TEE 檢查證實右心收縮功能降低、室間隔基底段局部增厚、左心室流出道局部內徑變窄、二尖瓣前葉收縮期前移（systolic anterior motion，SAM）導致二尖瓣大量反流（圖3）。基于上述發現重新調整藥物治療方案：減少使用正性肌力藥物劑量，調整縮血管藥物劑量增加外周血管阻力，同時準備立即手術探查并解除梗阻，但是該患者在等待手術過程中發生了心臟驟停，最終搶救無效死亡。

圖1 術前經胸超聲心動圖、心臟核磁共振均顯示左心室流出道通暢　

a：經胸超聲心動圖；b：心臟核磁共振

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 術后即刻經食管超聲心動圖　

a：左心室流出道通暢；b：血流無加速；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主動脈；RA：右心房；RV：右心室

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 術后床旁經食管超聲心動圖左心室流入-流出道切面二維、彩色血流顯像、左心室流出道血流頻譜的典型圖像　

a：室間隔增厚并向左心室面凸出、左心室流出道狹窄；b：箭頭處左心室流出道血流加速；c：左心室流出道收縮期血流 6 m/s；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主動脈；RA：右心房；RV：右心室

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　EA是一種少見的先天性心臟病，人群中發病率約為 3/10 萬～5/10 萬，占所有先天性心臟病 0.38%～0.50%。主要形態學特征是三尖瓣下移伴隨房化右心室擴張。雖然這是一種右心疾病，但是有時也合并左心心內膜纖維化、心肌致密化不全、二尖瓣脫垂^[1]。EA 相關的左心室流出道梗阻卻非常少見，伴有肥厚型梗阻性心肌病也鮮有報道。少量個案報道 EA 患者由于嚴重的三尖瓣反流和房化右心室顯著擴大導致的動態左心室流出道梗阻^[2-4]。另有病例報道 EA 患者由于合并二尖瓣葉和腱索冗長導致左心室流出道梗阻^[5]。除外上文提及自身合并導致左心室流出道梗阻的病因，也有外科手術相關的原因。有文獻^[6]報道，245 例行外科手術的 EA 患者中 6 例術后即刻出現左心室流出道梗阻，其中 2 例患者通過即刻再次手術拆除室間隔橫形縫線解除梗阻，以此推測可能是由于折疊的房化右心室凸向左側導致左心室流出道梗阻；其余 4 例則采用增加血容量或者調整正性肌力藥物的保守治療措施減輕梗阻，由于低血容量、心肌肥厚、血管擴張、使用大量正性肌力藥物可以加重這類患者左心室流出道梗阻。

該例患者術中食管超聲未發現異常，術后于監護室因血流動力學不穩定再次 TEE 評估，發現室間隔基底段局部低回聲腫塊并突向左側，導致左心室流出道梗阻，最終發展成心臟驟停。由于患者家屬拒絕尸檢，因此我們只能依據超聲圖像推測該低回聲區域是室間隔血腫，出現血腫的原因可能是室間隔小血管的自發性破裂，或者可能是在手術操作過程中折疊隔瓣附近房化間隔造成的損傷，并在術后出現血腫進行性增大、室間隔增厚，導致流出道梗阻。室間隔血腫在心臟創傷、心肌梗死并發癥中常見，在先天性室間隔缺損修補術后偶有報道，大多數在術中很難發現，但是術后很快進展導致心功能不全或流出道梗阻^[7-8]。EA 患者手術后出現左心室流出道梗阻的原因，不僅與術中折疊房化右心室導致局部形態結構改變，還與手術操作損傷導致的形態結構的進行性改變有關。因此，我們建議在手術操作過程中該部位的處理應該更加謹慎以避免出現機械性梗阻以及醫源性損傷，體外循環停機后即刻的超聲評估以及監護室的評估也應該更加仔細、全面、及時。此外，患者基礎疾病導致其術后右心功能不全、右心室射血分數降低，左心室舒張末期容積因此減少；使用正性肌力藥物雖然可以增加右心功能，但是又會進一步加重左心室流出道梗阻；過多的補充血容量不僅損害右心室功能，還可能導致室間隔左移，加重左心室流出道梗阻；然而增加縮血管藥物提升血壓不存在平衡左右心功能之間的矛盾。因此，在包括 TEE、持續心輸出量監測下滴定正性肌力藥物、調整血容量在優化右心室收縮功能和減少左心室流出道梗阻之間達到平衡很有必要。雖然經過藥物治療的調整，但是患者結局并未改善，因此及時發現、盡早再次手術解除梗阻可能更有必要。

利益沖突：無。

作者貢獻：何雪梅撰寫論文；基鵬收集病例資料、檢索文獻；賃可和王儒蓉提供修改意見。

致謝：感謝謝林醫師對本文數據收集提供的幫助。