目的總結右心室雙出口（ DORV）合并完全性房室間隔缺損（ AVSD）的雙心室解剖矯治經驗。方法回顧性分析 1996年 1月至 2010年 12月阜外心血管病醫院 14例 DORV-AVSD患者施行雙心室解剖矯治術的臨床資料，其中男 9例，女 5例；年齡 6個月～ 31歲。患者均行雙心室解剖矯治術，經右心房和右心室切口，疏通右心室流出道，分隔并成形房室瓣，采用“逗號狀”補片修補室間隔缺損，同時構建通暢的左心室流出道，自體心包閉合Ⅰ孔房間隔缺損，用心包或跨瓣環補片加寬右心室流出道。結果 1996年 1月至 2008年 12月收治的 10例患者中，住院死亡 5例，其中術中不能脫離體外循環 3例，不能脫離呼吸機 2例；住院時間 23～ 105 d，住 ICU時間 5～ 90 d，機械通氣時間 1～ 52 d。 2009年 1月至 2010年 12月收治的 4例患者中，無住院死亡，術后未發生并發癥；住院時間 21～ 41 d，住 ICU時間 4～ 21 d，機械通氣時間 1～ 7 d。隨訪 9例，隨訪時間 6～ 26個月，隨訪期間無死亡，無流出道殘余梗阻。結論 DORV-AVSD患者可一期行雙心室矯治術，近年來手術效果明顯提高。
目的總結左室訓練術在嬰幼兒大動脈轉位分期手術中的經驗。 方法2001年1月至2011年12月北京阜外心血管病醫院對38例室間隔完整的大動脈轉位及合并限制性小室間隔缺損的大動脈轉位患兒施行了左室訓練手術，其中男26例、女12例，年齡（19.1±7.7）個月，體重（7.6±4.7）kg。術前動脈血氧飽和度72.6%±9.1%。左室訓練術包括體動脈肺動脈分流術和肺動脈環縮術。3例需要同期行房間隔開窗術。術后對患兒進行隨訪觀察。 結果本組患兒術后動脈血氧飽和度從術前72.6%±9.1%上升至83.9%±8.1%，左右心室壓力比從術前的0.36±0.04上升至0.75±0.09。全組死亡3例，死亡率7.89%。隨訪35例，隨訪時間2~11年，隨訪期間行二期動脈調轉手術23例。 結論對于超過新生兒期已經發生左心室退化的大動脈轉位患兒，左室訓練術可以安全有效的施行，為二期做動脈調轉手術提供必要的條件。
目的分析影響延長Fontan類手術后患者恢復的危險因素。 方法回顧性分析2012年1月至2013年6月阜外心血管病醫院60例行Fontan類手術患者的基本資料、術前導管及超聲資料，術前、術中及術后血流動力學資料和血液指標資料。根據住院時間不同，將60例患者分為兩組，正常恢復組［45例，男33例，女12例；年齡（5.7±1.7）歲，住院時間<32.5 d］和延遲恢復組［15例，男10例，女5例；年齡（4.9±1.6）歲，住院時間>32.5 d，延遲恢復組指超出75%分位住院時間者］。60例患者住院時間12～53 d，75%分位住院時間為32.5 d。比較兩組患者的臨床資料，分析影響術后恢復的危險因素。 結果術前脈搏血氧飽和度80.5%±7.4%，術前射血分數64.1%±6.6%，肺動脈指數（370.6±234.2）mm2/m2，McGoon比值2.2±0.7，術前平均肺動脈壓（12.4±4.0）mm Hg。Fontan類手術前行Glenn手術27例（45.0%），行Glenn手術患者的年齡0.9～4.0歲，距離Fontan類手術1.0～5.1年。患者住院期間死亡2例（3.3%）。55例并行循環下手術體外循環時間（112.0±52.4）min；5例患者需要停循環修補心內畸形，主動脈阻斷時間（44.8±9.2）min。呼吸機輔助呼吸時間（18.8±6.4）h。術后住ICU時間（5.1±2.1）d。單因素分析結果顯示：術前平均肺動脈壓（PAP）增高（P<0.05）、術前射血分數低（P<0.05）、體循環心室為右心室（P<0.05）、分期手術（P<0.05）、合并腔靜脈異位引流（P<0.05）、術后乳酸（Lac）增高（P<0.05）、術后中心靜脈壓（CVP）高（P<0.05）、術后當天需要大量晶膠體液維持循環穩定（P<0.05）、術后胸腔引流時間長（P<0.05）和術后合并感染（P<0.05）是Fontan類手術患者術后延遲恢復的危險因素。 結論Fontan類手術治療功能性單心室已經取得了很好的近期結果，明確患者手術風險因素，并妥善處理才能縮短患者的恢復進程，使患者獲益。
目的評價靶向擴張肺血管藥物治療Fontan兒童患者的療效性及安全性。 方法回顧性分析2013年1～12月共42例在阜外心血管病醫院行Fontan手術患者的基本資料，包括術前導管及超聲資料，術前、術中及術后血流動力學資料，血標本資料及術后應用肺血管擴張藥物情況。術后除常規治療外，根據應用靶向擴張肺血管藥物將患者分為用藥組24例及對照組18例。 結果42例患者住院期間無死亡。術后單獨應用波生坦6例，單獨應用西地那非7例，聯合波生坦和西地那非治療者11例。用藥組手術年齡較對照組低（P=0.082），術后需開窗比例用藥組較對照組高（P=0.120），但差異均無統計學意義；用藥組術后1 d乳酸明顯高于對照組，差異有統計學意義（P=0.031）。4例術中主動脈阻斷患者術后均應用了降肺動脈高壓藥物（P=0.122）。呼吸機使用時間用藥組明顯較對照組長（P=0.050）。用藥組住院時間、住ICU時間及胸腔引流時間均較對照組長，但差異無統計學意義。出院時平均脈搏血氧飽和度用藥組較對照組明顯降低（P=0.065)。24例應用靶向擴張肺血管藥物的Fontan患兒對比用藥前后無肝、腎功能損害發生。 結論靶向肺血管擴張藥物多用于重癥Fontan術后患者，如年齡小、手術過程復雜、術后心功能差、中心靜脈壓高、開窗等。本研究未能證實靶向肺血管擴張藥物能幫助改善患者預后，縮短住院時間、住ICU時間及胸腔引流時間。