引用本文： 張雅娟, 閆軍, 李守軍, 王強, 閆鵬, 姜睿. 延長Fontan類手術患者住院時間的危險因素分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 312-317. doi: 10.7507/1007-4848.20140088 復制
Fontan類手術是單心室類復雜先天性心臟病患者達到生理性矯治的一種右心旁路手術，主要術式包括心內隧道、心內管道和心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術[1-2]。目前臨床上最常應用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術（extracardiac conduit of total cavopulmonary connection ECTCPC）。隨著手術技術及圍術期處理水平的提高，近年來Fontan類手術的適應證逐步擴大，而圍術期死亡率在逐漸降低[3]，甚至接近零手術死亡率[4]。術后早期Fontan類手術患者的循環難以維持，需要退行手術（Fontan takedown）或用體外膜式氧合（ECMO）支持也罕有發生[5]。盡管如此，多種危險因素仍然會導致Fontan類手術患者的恢復進程延長[6]，增加患者的經濟負擔和精神負擔。因此，我們總結了近期我院連續行Fontan類手術患者的臨床資料，分析延長Fontan類手術后患者恢復的危險因素，進一步改進臨床工作。
1 資料與方法
1.1 研究對象和分組
前瞻性建立阜外心血管病醫院Fontan類手術患者的數據庫，分析自2012年1月至2013年6月共60例行Fontan類手術患者的基本資料、術前心導管及超聲心動圖資料，術前、術中及術后血流動力學和血液標本資料。
本組共60例，男43例，女17例；年齡（5.5±1.7）歲；體重（17.5±3.9）kg。術前脈搏血氧飽和度（SpO2）80.5%±7.4%，血紅蛋白（181.3±16.9）g/L，紅細胞壓積（HCT）0.53±0.05。術前所有患者均行超聲心動圖、心導管檢查，以明確心內畸形診斷以及肺動脈發育情況，有條件者同期測量肺動脈壓。術前射血分數（EF）64.1%±6.6%，肺動脈指數（370.6±234.2）mm2/m2，McGoon比值2.2±0.7，術前平均肺動脈壓（12.4±4.0）mm Hg。臨床診斷：單心室合并肺動脈狹窄18例（30.0%），三尖瓣閉鎖16例（26.7%），右心室雙出口合并肺動脈狹窄14例（23.3%），大動脈轉位合并肺動脈狹窄5例（8.3%），矯正型大動脈轉位合并肺動脈狹窄5例（8.3%），肺動脈閉鎖2例（3.3%）。合并心上型完全肺靜脈畸形引流10例，不同程度的瓣膜反流22例，腔靜脈異常引流17例（包括下腔靜脈肝段缺如13例）；同期行體肺側枝封堵5例，肺動脈成形2例。中位心3例，右位心8例。Fontan類手術前行Glenn手術27例（45.0%），Glenn手術患者年齡0.9～4.0歲，距離Fontan類手術1.0～5.1年。60例患者的住院時間12～53 d，中位住院時間19.5 d，75%分位住院時間32.5 d。根據住院時間不同，將60例患者分為兩組，正常恢復組（45例，住院時間<32.5 d）和延遲恢復組（15例，住院時間>32.5 d，指超出75%分位住院時間）。
1.2 手術方法
60例患者均在全身麻醉、體外循環（CPB）并行輔助下手術，5例因同期行心內畸形矯治需阻斷主動脈。57例行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術手術，3例行心內管道全腔靜脈-肺動脈連接術手術。5例行Hybrid同期導管封堵粗大體肺側枝。主動脈和腔靜脈分別插管，上腔靜脈插直角管，建立并行體外循環。阻斷上腔靜脈，將上腔靜脈近心端切斷縫合，上腔靜脈遠心端與肺動脈行端側吻合。阻斷下腔靜脈，將下腔靜脈近心端切斷縫合，下腔靜脈遠心端與Gore-Tex血管行端端吻合。切斷主肺動脈，縫閉近心端，擴大肺動脈切口至原上腔靜脈吻合口處，并與Gore-Tex血管另一端行端側吻合。吻合完畢逐步停機，根據停機后肺動脈壓和循環情況考慮開窗與否。心外管道全部使用Gore-Tex血管，直徑18～22 mm。術畢行開窗手術25例（41.7%），開窗大小為4.0～4.4 mm。
1.3 觀察指標
參考相關文獻和臨床常用指標，我們將可能影響Fontan類手術后恢復的術前、術中及術后指標列出，其中術前相關指標包括年齡、體重、身高、性別、脈搏血氧飽和度、術前超聲心動圖和心導管檢查資料、術前一期Glenn手術；術中相關指標包括合并畸形、體外循環時間、是否開窗、術中乳酸（Lac）濃度；術后相關指標包括呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間、術后當天及術后第1 d Lac、上下腔靜脈壓力、血管活性藥物分數、術后當日入量、尿量及膠體使用量、術后當日胸腔引流量及胸腔引流時間、腹膜透析或血液透析、乳糜試驗、術后當天血氣指標及肝腎功能等血液指標、合并感染等指標。比較延遲恢復組與正常恢復組各項指標，并得出單因素分析結果。
1.4 統計學分析
所有數據用SPSS19.0統計軟件進行處理。結果中計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 早期臨床結果
住院期間死亡2例（3.3%）。55例并行循環手術患者體外循環時間（112.0±52.4）min；5例患者需要停循環修補心內畸形，主動脈阻斷時間（44.8±9.2）min。呼吸機輔助呼吸時間（18.8±6.4）h。術后住ICU時間（5.1±2.1）d。術后當天胸腔引流量（307.1±306.5）ml，胸腔引流時間（15.0±12.5）d。出院時未開窗全腔靜脈-肺動脈連接術患者脈搏血氧飽和度為98.6%±1.2%，開窗患者脈搏血氧飽和度為93.2%±4.6%。
2.2 單因素分析結果
單因素分析結果顯示：術前平均肺動脈壓（PAP）增高（P<0.05）、術前射血分數低（P<0.05）、體循環心室為右心室（P<0.05）、分期手術（P<0.05）、合并腔靜脈異位引流（P<0.05）、術后乳酸（Lac）增高（P<0.05）、術后中心靜脈壓（CVP）高（P<0.05）、術后當天需要大量晶膠體液維持循環穩定（P<0.05）、術后胸腔引流時間長（P<0.05）和術后合并感染（P<0.05）是Fontan類手術患者術后延遲恢復的危險因素。見表 1～3。
表1
術前兩組患者資料的單因素分析結果[例/（
表2
術中兩組患者資料的單因素分析結果[例/（
表3
術后兩組患者資料的單因素分析結果[（3 討論
Fontan手術自1971年報道以來，一直作為功能性單心室的生理矯治手術，目前手術近期總體死亡率為1％～7％ [7]。本組患者手術死亡率為3.3%，我們認為手術成功率的提高主要得益于對高危因素的判斷和把握。眾所周知，于1978年Choussat和Fontan醫師確定的手術“十誡”指導著Fontan類手術的順利進行[8]。近年來，隨著各項技術的改善，上述標準已有所放寬，但我們認為仍有部分危險因素必須得到充分評估，才能取得好的近期和遠期手術效果。
3.1 肺血管阻力
Fontan循環是單泵驅動的血液循環，由于缺少肺動脈下心室，肺循環為無驅動力支持的非搏動性灌注。因此，肺血管結構和功能變化就起著關鍵性調控作用，即肺血管阻力可直接影響前向血流，決定心排血量[9]。我們的研究中延遲恢復組術前平均肺動脈壓（P=0.045）及術后中心靜脈壓（P=0.023）均較正常恢復組明顯增高。提示術前肺血管阻力增高是Fontan類手術后延遲恢復的危險因素。
3.2 術前心功能及術后體循環心室形態
Hosein經多因素分析后認為，只有術前心室功能損害以及肺動脈壓力過高才是影響Fontan手術早期和晚期效果的兩大關鍵因素[10]。我們的研究中延遲恢復組術前EF較正常恢復組明顯低（P=0.007），且最終負擔體循環壓力的單心室為形態右心室所占比率延遲恢復組較正常恢復組明顯增高[86.7%（13/15）vs. 48.9%（22/45），P=0.015）。Boston兒童醫院[11]報道的危險因素分析也有相同的結論。我們的研究中延遲恢復組患者停機Lac（P=0.018）及術后當天Lac（P=0.018）均較正常恢復組明顯增高。Lac與心功能有明顯的相關性，心功能越差Lac越高，Lac可預測心功能衰竭、腹膜透析及死亡[12]。進一步證實了術前心功能差是延遲Fontan類手術患者恢復的危險因素[13]。
3.3 分期手術
近年來，國際上關于全腔靜脈-肺動脈連接術的報道中，分期全腔靜脈-肺動脈連接術的患者占大多數，許多醫學中心已對低Fontan類手術風險患兒采用分期全腔靜脈-肺動脈連接術治療，而不僅僅局限于高風險病例[14]。有的醫學中心已對100%的患者進行分期手術[15]。我們的研究中延遲恢復組前期曾行雙向Glenn手術2例，僅占13.3%（2/15），遠低于正常恢復組前期行雙向Glenn手術患者（55.6%，25/45）的比率（P=0.006）。雙向Glenn手術使肺血管容納全身35%～45%的上半身血流，可促使肺血管生長、降低肺動脈壓力，使肺循環能更好地適應將來后續全腔靜脈-肺動脈連接術所要增加的肺血流，從而有利于全腔靜脈-肺動脈連接術術后循環穩定和提高手術效果[16]。
3.4 術后大量胸腔積液及感染
Boston兒童醫院[6]分析了近期226例Fontan手術患者的臨床資料，無近期死亡率，但因大量胸腔積液導致恢復時間延長。我們的研究中延遲恢復組胸腔引流量（P=0.044）及胸腔引流時間（P=0.000）均較正常恢復組明顯增加。有研究認為術中開窗可能對大量胸腔積液有預防作用[17]。術后積極強心、利尿，針對性給予肺血管擴張藥物，如波生坦、西地那非；如果出現胸腔積液乳糜陽性，應給予低脂飲食并加強支持治療，同時可以在胸腔注射高糖合劑，以促進胸膜粘連[18]。長時間的胸腔滲出造成淋巴細胞和血漿蛋白的大量流失，導致細胞免疫和體液免疫能力下降，可增加術后感染的機會，延遲術后恢復（P=0.035）。
3.5 其他因素
有文獻報道其它因素亦會影響術后恢復進程，如是否合并體肺側枝、內臟異位綜合征、肺靜脈或腔靜脈畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏綜合征等[19]。我們的研究中正常恢復組有5例合并大體肺側枝，均同期應用Hybrid技術先行體肺側枝封堵，再完成Fontan類手術，術后恢復順利，無術后延遲恢復（P=1.000）。多倫多兒童醫院的研究證實，體肺側枝會增加肺循環血量，加重心臟容量負荷，延長Fontan手術后住院時間和胸腔引流時間[20]。另一項研究證實在封堵體肺側枝后肺動脈壓力由原來的14～15 mm Hg降至10 mm Hg [21]。因此，Fontan手術同期封堵體肺側枝可使患者受益。合并肺靜脈畸形引流者在主動脈阻斷下完成畸形矯正再行Fontan手術，亦不延遲術后恢復（P=0.251）[22]。但合并腔靜脈引流異常是本組延遲患者術后恢復的危險因素（P=0.038）。60例患者中包括雙上腔靜脈15例，下腔靜脈中斷12例，其中通過半奇靜脈開放至左側上腔靜脈3例，通過奇靜脈開放至右上腔靜脈2例。直接入心房7例。早期手術治療合并腔靜脈異位引流或合并心房異構，內臟異位的死亡率明顯高于同類手術的其他患兒。近年來，通過嚴格的術前診斷、分期手術、選擇改良Fontan手術方法，手術效果明顯提高，死亡率明顯降低[23]。本組中對合并房室瓣反流者，重度反流患者行心瓣膜成形，輕、中度反流患者不予以處理，未導致術后延遲恢復（P=0.635）。有報道合并房室瓣反流者占全腔靜脈-肺動脈連接術患者的20%～40%，輕度反流完全沒必要進行房室瓣整形，中度至重度反流，整形后能使房室瓣反流的程度顯著降低，但不整形者也同樣可使房室瓣反流減輕，而且二者的手術死亡率和10年生存率無明顯差異。理論上，Glenn手術和全腔靜脈-肺動脈連接術可以改善血氧飽和度，減輕心室的容量負荷，從而可能減輕房室瓣反流的程度[24]。也有學者認為單心室的房室瓣關閉不全不僅是功能性或容量負荷所致，解剖變異和發育不全更多見，處理難度較大。房室瓣反流能修復成功者結果較好，否則明顯影響預后; 而且當出現中量以上房室瓣反流時，Fontan手術后隨訪10年生存率僅為9%，這類患者需要及時進行房室瓣修復或置換方能改善預后[25]。因此，房室瓣整形或置換的指征以及時機選擇仍需積累更多病例，作進一步研究。
3.6 局限性
由于病例數不足，所有單因素分析得出的危險因素引入logistic多因素回歸分析未發現明確的延長恢復的危險因素。
Fontan類手術治療功能性單心室已經取得了很好的近期結果，明確患者風險因素，并妥善處理才能縮短患者的恢復進程，使患者獲益。
Fontan類手術是單心室類復雜先天性心臟病患者達到生理性矯治的一種右心旁路手術，主要術式包括心內隧道、心內管道和心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術[1-2]。目前臨床上最常應用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術（extracardiac conduit of total cavopulmonary connection ECTCPC）。隨著手術技術及圍術期處理水平的提高，近年來Fontan類手術的適應證逐步擴大，而圍術期死亡率在逐漸降低[3]，甚至接近零手術死亡率[4]。術后早期Fontan類手術患者的循環難以維持，需要退行手術（Fontan takedown）或用體外膜式氧合（ECMO）支持也罕有發生[5]。盡管如此，多種危險因素仍然會導致Fontan類手術患者的恢復進程延長[6]，增加患者的經濟負擔和精神負擔。因此，我們總結了近期我院連續行Fontan類手術患者的臨床資料，分析延長Fontan類手術后患者恢復的危險因素，進一步改進臨床工作。
1 資料與方法
1.1 研究對象和分組
前瞻性建立阜外心血管病醫院Fontan類手術患者的數據庫，分析自2012年1月至2013年6月共60例行Fontan類手術患者的基本資料、術前心導管及超聲心動圖資料，術前、術中及術后血流動力學和血液標本資料。
本組共60例，男43例，女17例；年齡（5.5±1.7）歲；體重（17.5±3.9）kg。術前脈搏血氧飽和度（SpO2）80.5%±7.4%，血紅蛋白（181.3±16.9）g/L，紅細胞壓積（HCT）0.53±0.05。術前所有患者均行超聲心動圖、心導管檢查，以明確心內畸形診斷以及肺動脈發育情況，有條件者同期測量肺動脈壓。術前射血分數（EF）64.1%±6.6%，肺動脈指數（370.6±234.2）mm2/m2，McGoon比值2.2±0.7，術前平均肺動脈壓（12.4±4.0）mm Hg。臨床診斷：單心室合并肺動脈狹窄18例（30.0%），三尖瓣閉鎖16例（26.7%），右心室雙出口合并肺動脈狹窄14例（23.3%），大動脈轉位合并肺動脈狹窄5例（8.3%），矯正型大動脈轉位合并肺動脈狹窄5例（8.3%），肺動脈閉鎖2例（3.3%）。合并心上型完全肺靜脈畸形引流10例，不同程度的瓣膜反流22例，腔靜脈異常引流17例（包括下腔靜脈肝段缺如13例）；同期行體肺側枝封堵5例，肺動脈成形2例。中位心3例，右位心8例。Fontan類手術前行Glenn手術27例（45.0%），Glenn手術患者年齡0.9～4.0歲，距離Fontan類手術1.0～5.1年。60例患者的住院時間12～53 d，中位住院時間19.5 d，75%分位住院時間32.5 d。根據住院時間不同，將60例患者分為兩組，正常恢復組（45例，住院時間<32.5 d）和延遲恢復組（15例，住院時間>32.5 d，指超出75%分位住院時間）。
1.2 手術方法
60例患者均在全身麻醉、體外循環（CPB）并行輔助下手術，5例因同期行心內畸形矯治需阻斷主動脈。57例行心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術手術，3例行心內管道全腔靜脈-肺動脈連接術手術。5例行Hybrid同期導管封堵粗大體肺側枝。主動脈和腔靜脈分別插管，上腔靜脈插直角管，建立并行體外循環。阻斷上腔靜脈，將上腔靜脈近心端切斷縫合，上腔靜脈遠心端與肺動脈行端側吻合。阻斷下腔靜脈，將下腔靜脈近心端切斷縫合，下腔靜脈遠心端與Gore-Tex血管行端端吻合。切斷主肺動脈，縫閉近心端，擴大肺動脈切口至原上腔靜脈吻合口處，并與Gore-Tex血管另一端行端側吻合。吻合完畢逐步停機，根據停機后肺動脈壓和循環情況考慮開窗與否。心外管道全部使用Gore-Tex血管，直徑18～22 mm。術畢行開窗手術25例（41.7%），開窗大小為4.0～4.4 mm。
1.3 觀察指標
參考相關文獻和臨床常用指標，我們將可能影響Fontan類手術后恢復的術前、術中及術后指標列出，其中術前相關指標包括年齡、體重、身高、性別、脈搏血氧飽和度、術前超聲心動圖和心導管檢查資料、術前一期Glenn手術；術中相關指標包括合并畸形、體外循環時間、是否開窗、術中乳酸（Lac）濃度；術后相關指標包括呼吸機輔助呼吸時間、住ICU時間、術后當天及術后第1 d Lac、上下腔靜脈壓力、血管活性藥物分數、術后當日入量、尿量及膠體使用量、術后當日胸腔引流量及胸腔引流時間、腹膜透析或血液透析、乳糜試驗、術后當天血氣指標及肝腎功能等血液指標、合并感染等指標。比較延遲恢復組與正常恢復組各項指標，并得出單因素分析結果。
1.4 統計學分析
所有數據用SPSS19.0統計軟件進行處理。結果中計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 早期臨床結果
住院期間死亡2例（3.3%）。55例并行循環手術患者體外循環時間（112.0±52.4）min；5例患者需要停循環修補心內畸形，主動脈阻斷時間（44.8±9.2）min。呼吸機輔助呼吸時間（18.8±6.4）h。術后住ICU時間（5.1±2.1）d。術后當天胸腔引流量（307.1±306.5）ml，胸腔引流時間（15.0±12.5）d。出院時未開窗全腔靜脈-肺動脈連接術患者脈搏血氧飽和度為98.6%±1.2%，開窗患者脈搏血氧飽和度為93.2%±4.6%。
2.2 單因素分析結果
單因素分析結果顯示：術前平均肺動脈壓（PAP）增高（P<0.05）、術前射血分數低（P<0.05）、體循環心室為右心室（P<0.05）、分期手術（P<0.05）、合并腔靜脈異位引流（P<0.05）、術后乳酸（Lac）增高（P<0.05）、術后中心靜脈壓（CVP）高（P<0.05）、術后當天需要大量晶膠體液維持循環穩定（P<0.05）、術后胸腔引流時間長（P<0.05）和術后合并感染（P<0.05）是Fontan類手術患者術后延遲恢復的危險因素。見表 1～3。
表1
術前兩組患者資料的單因素分析結果[例/（
表2
術中兩組患者資料的單因素分析結果[例/（
表3
術后兩組患者資料的單因素分析結果[（3 討論
Fontan手術自1971年報道以來，一直作為功能性單心室的生理矯治手術，目前手術近期總體死亡率為1％～7％ [7]。本組患者手術死亡率為3.3%，我們認為手術成功率的提高主要得益于對高危因素的判斷和把握。眾所周知，于1978年Choussat和Fontan醫師確定的手術“十誡”指導著Fontan類手術的順利進行[8]。近年來，隨著各項技術的改善，上述標準已有所放寬，但我們認為仍有部分危險因素必須得到充分評估，才能取得好的近期和遠期手術效果。
3.1 肺血管阻力
Fontan循環是單泵驅動的血液循環，由于缺少肺動脈下心室，肺循環為無驅動力支持的非搏動性灌注。因此，肺血管結構和功能變化就起著關鍵性調控作用，即肺血管阻力可直接影響前向血流，決定心排血量[9]。我們的研究中延遲恢復組術前平均肺動脈壓（P=0.045）及術后中心靜脈壓（P=0.023）均較正常恢復組明顯增高。提示術前肺血管阻力增高是Fontan類手術后延遲恢復的危險因素。
3.2 術前心功能及術后體循環心室形態
Hosein經多因素分析后認為，只有術前心室功能損害以及肺動脈壓力過高才是影響Fontan手術早期和晚期效果的兩大關鍵因素[10]。我們的研究中延遲恢復組術前EF較正常恢復組明顯低（P=0.007），且最終負擔體循環壓力的單心室為形態右心室所占比率延遲恢復組較正常恢復組明顯增高[86.7%（13/15）vs. 48.9%（22/45），P=0.015）。Boston兒童醫院[11]報道的危險因素分析也有相同的結論。我們的研究中延遲恢復組患者停機Lac（P=0.018）及術后當天Lac（P=0.018）均較正常恢復組明顯增高。Lac與心功能有明顯的相關性，心功能越差Lac越高，Lac可預測心功能衰竭、腹膜透析及死亡[12]。進一步證實了術前心功能差是延遲Fontan類手術患者恢復的危險因素[13]。
3.3 分期手術
近年來，國際上關于全腔靜脈-肺動脈連接術的報道中，分期全腔靜脈-肺動脈連接術的患者占大多數，許多醫學中心已對低Fontan類手術風險患兒采用分期全腔靜脈-肺動脈連接術治療，而不僅僅局限于高風險病例[14]。有的醫學中心已對100%的患者進行分期手術[15]。我們的研究中延遲恢復組前期曾行雙向Glenn手術2例，僅占13.3%（2/15），遠低于正常恢復組前期行雙向Glenn手術患者（55.6%，25/45）的比率（P=0.006）。雙向Glenn手術使肺血管容納全身35%～45%的上半身血流，可促使肺血管生長、降低肺動脈壓力，使肺循環能更好地適應將來后續全腔靜脈-肺動脈連接術所要增加的肺血流，從而有利于全腔靜脈-肺動脈連接術術后循環穩定和提高手術效果[16]。
3.4 術后大量胸腔積液及感染
Boston兒童醫院[6]分析了近期226例Fontan手術患者的臨床資料，無近期死亡率，但因大量胸腔積液導致恢復時間延長。我們的研究中延遲恢復組胸腔引流量（P=0.044）及胸腔引流時間（P=0.000）均較正常恢復組明顯增加。有研究認為術中開窗可能對大量胸腔積液有預防作用[17]。術后積極強心、利尿，針對性給予肺血管擴張藥物，如波生坦、西地那非；如果出現胸腔積液乳糜陽性，應給予低脂飲食并加強支持治療，同時可以在胸腔注射高糖合劑，以促進胸膜粘連[18]。長時間的胸腔滲出造成淋巴細胞和血漿蛋白的大量流失，導致細胞免疫和體液免疫能力下降，可增加術后感染的機會，延遲術后恢復（P=0.035）。
3.5 其他因素
有文獻報道其它因素亦會影響術后恢復進程，如是否合并體肺側枝、內臟異位綜合征、肺靜脈或腔靜脈畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏綜合征等[19]。我們的研究中正常恢復組有5例合并大體肺側枝，均同期應用Hybrid技術先行體肺側枝封堵，再完成Fontan類手術，術后恢復順利，無術后延遲恢復（P=1.000）。多倫多兒童醫院的研究證實，體肺側枝會增加肺循環血量，加重心臟容量負荷，延長Fontan手術后住院時間和胸腔引流時間[20]。另一項研究證實在封堵體肺側枝后肺動脈壓力由原來的14～15 mm Hg降至10 mm Hg [21]。因此，Fontan手術同期封堵體肺側枝可使患者受益。合并肺靜脈畸形引流者在主動脈阻斷下完成畸形矯正再行Fontan手術，亦不延遲術后恢復（P=0.251）[22]。但合并腔靜脈引流異常是本組延遲患者術后恢復的危險因素（P=0.038）。60例患者中包括雙上腔靜脈15例，下腔靜脈中斷12例，其中通過半奇靜脈開放至左側上腔靜脈3例，通過奇靜脈開放至右上腔靜脈2例。直接入心房7例。早期手術治療合并腔靜脈異位引流或合并心房異構，內臟異位的死亡率明顯高于同類手術的其他患兒。近年來，通過嚴格的術前診斷、分期手術、選擇改良Fontan手術方法，手術效果明顯提高，死亡率明顯降低[23]。本組中對合并房室瓣反流者，重度反流患者行心瓣膜成形，輕、中度反流患者不予以處理，未導致術后延遲恢復（P=0.635）。有報道合并房室瓣反流者占全腔靜脈-肺動脈連接術患者的20%～40%，輕度反流完全沒必要進行房室瓣整形，中度至重度反流，整形后能使房室瓣反流的程度顯著降低，但不整形者也同樣可使房室瓣反流減輕，而且二者的手術死亡率和10年生存率無明顯差異。理論上，Glenn手術和全腔靜脈-肺動脈連接術可以改善血氧飽和度，減輕心室的容量負荷，從而可能減輕房室瓣反流的程度[24]。也有學者認為單心室的房室瓣關閉不全不僅是功能性或容量負荷所致，解剖變異和發育不全更多見，處理難度較大。房室瓣反流能修復成功者結果較好，否則明顯影響預后; 而且當出現中量以上房室瓣反流時，Fontan手術后隨訪10年生存率僅為9%，這類患者需要及時進行房室瓣修復或置換方能改善預后[25]。因此，房室瓣整形或置換的指征以及時機選擇仍需積累更多病例，作進一步研究。
3.6 局限性
由于病例數不足，所有單因素分析得出的危險因素引入logistic多因素回歸分析未發現明確的延長恢復的危險因素。
Fontan類手術治療功能性單心室已經取得了很好的近期結果，明確患者風險因素，并妥善處理才能縮短患者的恢復進程，使患者獲益。
