引用本文： 李曉鋒, 馬維國, 朱耀斌, 劉愛軍, 曹躍豐, 蘇俊武, 李玲, 范祥明, 李志強, 張晶, 賀彥, 劉迎龍. 主動脈瓣下隔膜的外科矯治. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 307-311. doi: 10.7507/1007-4848.20140087 復制
既往認為約有3%～10%的先天性心臟病患者合并有主動脈瓣瓣下狹窄，而其中約有8%～10%由主動脈瓣下隔膜（subaortic membrane，SM）引起[1]，SM可單獨發生亦可合并其他畸形，術前超聲心動圖診斷易漏診，術中亦常漏診，因此鮮見報道[2]。但在臨床中我們發現SM并非少見，同時由于漏診患者遠期主動脈瓣多會受累，因此，探討SM的診治經驗具有特殊的意義。我院自2009年3月至2013年9月共收治SM32例，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共32例SM行外科手術矯治，男22例，女10例；年齡0.5～14.0（3.6±3.2）歲；體重5.5～43.0（17.2±9.5）kg。有4例表現為明顯的胸悶，其中2例合并室間隔缺損，1例為單純的SM，另1例為動脈導管封堵術后和主動脈縮窄矯治術后再發主動脈瓣下隔膜。所有患兒無暈厥、抽搐，無黑矇。合并心內畸形的患兒體征主要表現為合并畸形的相應心臟雜音，而無明顯的主動脈瓣聽診區雜音。1例單純SM可于主動脈瓣聽診區聞及短促的2/6～3/6級收縮期雜音，有2例于主動脈瓣第2聽診區聞及舒張期雜音。32例患兒術前均行超聲心動圖、胸部X線片和心電圖檢查。超聲心動圖檢查提示：胸骨旁左心室長軸切面于主動脈下可見條狀回聲帶，部分患兒室間隔和左室后壁可有肥厚；采用彩色Doppler測定狹窄處流速峰值和跨膜壓差。所有患兒胸部X線片檢查僅20例表現為心影增大。18例心電圖檢查多數患兒表現為左心室肥厚。
32例中單純SM 7例，非單純SM 25例，其中合并室間隔缺損21例，合并二尖瓣關閉不全和動脈導管未閉各1例；動脈導管封堵術后2年發現SM 1例，于動脈導管封堵后4年出現主動脈瓣關閉不全而行SM切除；主動脈縮窄矯治術后3年再發SM1例。18例合并輕-中度主動脈瓣關閉不全（aortic insufficiency，AI）。
1.2 手術方法
所有患兒均行氣管內插管，經胸骨正中切口徑路手術17例，經右側腋窩下切口徑路手術15例。經主動脈插管和上下腔靜脈插管常規建立體外循環，主動脈根部灌注冷晶體心臟停搏液。經主動脈切口切除隔膜20例，經三尖瓣口-室間隔缺損徑路切除12例。經主動脈切口矯治的患兒于心臟停搏后經主動脈根部橫切口或斜切口，以小片鉤拉起升主動脈前壁和左心室流出道，以心內吸引器擋開主動脈瓣，精細鑷子鑷夾SM充分顯露，以5-0滑線貫穿縫合隔膜向頭側牽引，以充分暴露隔膜，并可防止切下的隔膜脫落而造成栓塞；探查SM形態、范圍及大小，明確其與主動脈瓣和二尖瓣的關系，查看左心室流出道是否合并肌性肥厚。牽拉5-0滑線，顯露SM基底部，以小圓刀逐步切除隔膜；盡可能切除增生的纖維組織及局部的沖擊斑。對合并有左心室流出道梗阻的患兒予以切除部分肥厚肌肉（5例）。
經三尖瓣口-室間隔缺損切除SM適用于合并較大室間隔缺損的患兒。以心房拉鉤或小片鉤拉起三尖瓣瓣口，以心內吸引器經室間隔缺損入左心室，擋開二尖瓣和腱索，仔細探查隔膜位置、范圍及其與主動脈瓣、二尖瓣的關系。5-0滑線牽拉SM，充分顯露后以精細剪刀剪除隔膜，注意避免對室間隔缺損下緣的過度牽拉。右側腋下切口手術入路按文獻擺體位及切口進胸，懸吊心包以獲得滿意的術野顯露[3-4]。全組主動脈瓣未見二瓣畸形。
1.3 觀察指標
回顧性歸納術前的一般資料、癥狀和體征等。經超聲心動圖檢查明確合并畸形外，還應明確SM的部位、范圍、大小、左心室流出道局部血流速度及局部是否有急性狹窄，主動脈瓣是否增厚鈣化及反流程度，注意觀察SM與主動脈瓣和二尖瓣的關系。胸部X線片檢查注意心影大小及主動脈結的情況。心電圖檢查明確左心室是否肥厚。術中觀察合并畸形、SM部位和范圍，左心室流出道局部肌肉是否肥厚，探查主動脈是否肥厚和鈣化，是否合并主動脈瓣脫垂等。所有患兒于術后當天、出院前一天常規復查超聲心動圖，明確SM是否有殘余、左心室流出道局部血流速度及主動脈反流情況；行胸部X線片檢查評估心影大小；行心電圖檢查明確心律是否異常。術后常規門診隨訪，行超聲心動圖檢查、胸部X線片及心電圖檢查，觀察相應的指標變化。
1.4 統計學分析
用SPSS19.0統計軟件進行統計處理。計量資料均行正態分布檢驗及F檢驗明確數據類型，所有符合正態分布的計量資料以均數±標準差（
2 結果
術前31例經超聲心動圖檢查明確SM診斷，1例合并室間隔缺損的患兒術前超聲心動圖檢查未發現SM，術中探查于室間隔缺損下緣見新月形隔膜，予以切除。術前超聲心動圖提示：全組56.3%的患兒（18/32）合并有AI，其中輕度11例，中度7例，見表 1。7例單純SM患兒均合并AI，其中輕度AI 3例，中度4例；25例非單純SM患兒中11例合并AI，其中輕度AI 8例，中度3例。單純SM AI的發生率顯著高于非單純SM（P=0.01）。全組25%的患兒（8/32）出現主動脈瓣增厚，其中單純SM 5例，非單純SM 3例（P=0.005）。4例中度AI的單純SM患兒中，3例出現主動脈瓣增厚，3例輕度AI的單純SM患兒中有2例合并主動脈瓣增厚。非單純SM 3例主動脈瓣增厚的患兒中，2例合并中度AI，1例合并輕度AI。
表1
術前超聲心動圖提示主動脈瓣關閉不全的分布情況（例）
全組體外循環時間（71.7±21.7）min，主動脈阻斷時間（48.7±15.1）min，住ICU時間（2.2±1.7）d，術后住院時間（7.9±2.5）d。全組無手術死亡。1例心臟復跳后為Ⅱ°房室傳導阻滯，術后予以營養心肌、起搏器起搏等治療后于術后第6 d恢復為竇性心律。
所有患兒隨訪2～54個月，單純SM患兒術后AI有6例好轉，非單純SM患兒AI術后有5例好轉（P=0.003），見表 2。4例術前中度AI的單純SM患兒中術后有3例轉為輕度AI，1例轉為微量反流；3例輕度AI中2例術后轉為微量反流。8例術前輕度AI非單純SM患兒中3例轉為微量反流，術前3例中度AI中各有1例轉為輕度和微量反流。隨訪期間全組均無SM再發。
表2
主動脈瓣關閉不全隨訪轉歸（例）
3 討論
SM是位于主動脈瓣下由左心室流出道向心腔內突出的膜性嵴，約占兒童左心室流出道梗阻的8%～30% [5-6]。有學者認為其病理基礎為某些機制刺激左心室流出道心肌增生[7-10]，部分學者則傾向于其為心肌病[11]。此外，尚有文獻報道感染性心內膜炎也可能與SM的發生密切相關[12]。不過由于鮮見于新生兒，因此一般認為SM多為繼發性病損[13]；但到目前為止，其確切的發生機制尚不完全明確。
目前，經胸超聲心動圖雖然為SM術前診斷的主要檢查手段，但如合并室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣上狹窄等情況時，對明確SM可能就有一定的干擾。此外，經胸超聲心動圖可能會低估主動脈瓣的受累程度[14]。為了獲得SM的病變位置、左心室流出道狹窄程度及主動脈瓣受累程度等信息，有學者應用經胸三維超聲心動圖和經食管三維超聲心動圖以獲得更直觀的信息[15-16]。雖然經食管三維超聲心動圖檢查對評估SM意義較大，但是由于其為侵入性的操作，因此并不能作為日常檢查手段[14]。本組32例SM中術前有1例合并室間隔缺損的患兒超聲心動圖漏診了SM，術中經室間隔缺損探查見室間隔缺損下緣有一新月形隔膜，寬約5 mm，予以切除；另1例于2006年診斷為動脈導管未閉行介入封堵，當時超聲心動圖提示主動脈瓣及瓣上血流收縮期血流速度增快，考慮可能因為動脈導管分流至左心室容量負荷過重而引起，因此未做特殊處理。2年后復查時發現左心室流出道有隔膜。我們認為，鑒于經胸二維超聲心動圖敏感性和特異性的限制，加上三維超聲心動圖尚未普及，因此，術前超聲心動圖如出現左心室流出道、主動脈瓣及主動脈瓣上血流速度增快者，應仔細排除SM的可能；對于合并室間隔缺損及涉及左心手術者，術中探查左心室流出道亦有助于減少漏診的可能。
SM引起的局部射流會增加室間隔局部的應力，導致室間隔心肌細胞增生，從而引起左心室流出道進行性的肌性狹窄[17]，同時持續的高速射流會引起主動脈瓣的纖維化[1]，表現為主動脈瓣增厚。隨著病變的進展，主動脈瓣會逐漸出現不同程度的關閉不全，因此SM大部分都存在主動脈瓣異常[17-18]。本組中有8例術前超聲心動圖提示主動脈瓣增厚，18例出現不同程度的AI。既往認為SM引起的兒童左心室流出道壓差≥30 mm Hg或成人≥50 mm Hg才需要手術干預；但有研究提示術前AI的嚴重程度會隨著年齡的增長而顯著增加，而與左心室流出道壓差并無相關性[19]；術前超聲心動圖可能會低估主動脈瓣的受累程度[14]；同時由于SM為進行性病變，因此，應盡早切除，能避免由此引起的左心室肥厚外，還可以減少局部射流對主動脈瓣的影響而減輕主動脈瓣的纖維化和增厚；還有助于預防感染性心內膜炎的發生[1]。因此有些學者主張積極處理SM [20]。本組中有18例出現AI，其中單純SM 7例均合并有AI，年齡最小者為1歲；非單純SM有11例合并AI，與文獻報道相似[14]。單純SM患兒AI及主動脈瓣增厚的發生率均顯著高于合并有室間隔缺損等非單純SM患兒。我們推測單純SM患兒的局部射流可能對主動脈瓣的沖擊影響較為顯著，而非單純SM患兒由于局部存在室間隔缺損的分流或二尖瓣關閉不全，由此產生的分流或反流而形成的局部渦流可能削弱了SM引起的射流對主動脈瓣的影響，但尚有待于大宗病例的長時間觀察及文獻復習。本組有1例行動脈導管封堵術時超聲心動圖并未發現SM，術后2年發現SM，又2年后出現主動脈瓣增厚及中度關閉不全而行SM切除，也有力地佐證了SM射流對主動脈瓣的影響。全組患兒隨訪2～54個月，共有11例呈現AI好轉，其中4例術前中度AI單純SM患兒有3例轉為輕度，1例轉為微量反流。鑒于SM對健康主動脈可能產生的影響及SM及時處理后受累主動脈瓣的轉歸，我們與國外部分學者對SM切除的時機持積極態度[14, 20]，一經診斷即應盡早處理。
對于SM的處理方式，有些學者認為由于SM可以引起室間隔局部肌肉的肥厚，因此在切除SM的同時切除部分室間隔缺損肌肉有利于徹底解除左心室流出道的梗阻[14]；此外也有文獻證實左心室流出道的殘余狹窄與再手術率相關，因此他們主張應積極切除部分心肌肌肉。但也有文獻提示切除室間隔肌肉意義不大[21]。對于處理SM時是否連同切除左心室流出道肌肉，我們持相對保守態度，我們基于SM對左心室流出道造成的影響，5例合并有左心室流出道的肌性肥厚者在切除SM的同時切除部分肥厚肌肉，而對27例不合并左心室流出道肌性肥厚者僅行SM切除，全組在隨訪期間并未發現殘余梗阻的存在和SM的再發。由于SM與主動脈瓣及傳導束的位置關系相對密切，因此切除SM和肥厚肌肉時應注意避免瓣膜和傳導束的損傷，本組中有1例于術后出現Ⅱ°房室傳導阻滯，該例為二尖瓣關閉不全合并SM，切除SM時并未做肌肉的切除，考慮可能與過度牽拉有關，經營養心肌等治療后，于術后第6 d恢復。因此，在術中應盡量操作輕柔、精細，避免副損傷的發生。
有文獻報道SM術后再發率為6%～30%[1, 17, 22-24]，再狹窄的可能機制包括室間隔局部殘余隔膜組織的再生長及前期手術切除SM和肌肉時局部瘢痕的形成等引起左心室流出道局部的狹窄；再次手術的相關危險因素包括第一次手術時左心室流出道殘余壓差、主動脈瓣下復雜性狹窄及就診時年齡幼小等[25]。本組在隨訪期間未見再狹窄的發生，遠期結果尚有待于進一步觀察。
總之，SM雖然為少見畸形，但是由于其對主動脈瓣的潛在影響及由此引起的后果嚴重，因此應給予高度重視。超聲心動圖診斷SM有遺漏的可能，術中仔細探查是必要的。由于與主動脈瓣及傳導束的毗鄰關系緊密，因此術中操作要求精細。SM術后有再發的可能，需定期隨訪觀察。
既往認為約有3%～10%的先天性心臟病患者合并有主動脈瓣瓣下狹窄，而其中約有8%～10%由主動脈瓣下隔膜（subaortic membrane，SM）引起[1]，SM可單獨發生亦可合并其他畸形，術前超聲心動圖診斷易漏診，術中亦常漏診，因此鮮見報道[2]。但在臨床中我們發現SM并非少見，同時由于漏診患者遠期主動脈瓣多會受累，因此，探討SM的診治經驗具有特殊的意義。我院自2009年3月至2013年9月共收治SM32例，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共32例SM行外科手術矯治，男22例，女10例；年齡0.5～14.0（3.6±3.2）歲；體重5.5～43.0（17.2±9.5）kg。有4例表現為明顯的胸悶，其中2例合并室間隔缺損，1例為單純的SM，另1例為動脈導管封堵術后和主動脈縮窄矯治術后再發主動脈瓣下隔膜。所有患兒無暈厥、抽搐，無黑矇。合并心內畸形的患兒體征主要表現為合并畸形的相應心臟雜音，而無明顯的主動脈瓣聽診區雜音。1例單純SM可于主動脈瓣聽診區聞及短促的2/6～3/6級收縮期雜音，有2例于主動脈瓣第2聽診區聞及舒張期雜音。32例患兒術前均行超聲心動圖、胸部X線片和心電圖檢查。超聲心動圖檢查提示：胸骨旁左心室長軸切面于主動脈下可見條狀回聲帶，部分患兒室間隔和左室后壁可有肥厚；采用彩色Doppler測定狹窄處流速峰值和跨膜壓差。所有患兒胸部X線片檢查僅20例表現為心影增大。18例心電圖檢查多數患兒表現為左心室肥厚。
32例中單純SM 7例，非單純SM 25例，其中合并室間隔缺損21例，合并二尖瓣關閉不全和動脈導管未閉各1例；動脈導管封堵術后2年發現SM 1例，于動脈導管封堵后4年出現主動脈瓣關閉不全而行SM切除；主動脈縮窄矯治術后3年再發SM1例。18例合并輕-中度主動脈瓣關閉不全（aortic insufficiency，AI）。
1.2 手術方法
所有患兒均行氣管內插管，經胸骨正中切口徑路手術17例，經右側腋窩下切口徑路手術15例。經主動脈插管和上下腔靜脈插管常規建立體外循環，主動脈根部灌注冷晶體心臟停搏液。經主動脈切口切除隔膜20例，經三尖瓣口-室間隔缺損徑路切除12例。經主動脈切口矯治的患兒于心臟停搏后經主動脈根部橫切口或斜切口，以小片鉤拉起升主動脈前壁和左心室流出道，以心內吸引器擋開主動脈瓣，精細鑷子鑷夾SM充分顯露，以5-0滑線貫穿縫合隔膜向頭側牽引，以充分暴露隔膜，并可防止切下的隔膜脫落而造成栓塞；探查SM形態、范圍及大小，明確其與主動脈瓣和二尖瓣的關系，查看左心室流出道是否合并肌性肥厚。牽拉5-0滑線，顯露SM基底部，以小圓刀逐步切除隔膜；盡可能切除增生的纖維組織及局部的沖擊斑。對合并有左心室流出道梗阻的患兒予以切除部分肥厚肌肉（5例）。
經三尖瓣口-室間隔缺損切除SM適用于合并較大室間隔缺損的患兒。以心房拉鉤或小片鉤拉起三尖瓣瓣口，以心內吸引器經室間隔缺損入左心室，擋開二尖瓣和腱索，仔細探查隔膜位置、范圍及其與主動脈瓣、二尖瓣的關系。5-0滑線牽拉SM，充分顯露后以精細剪刀剪除隔膜，注意避免對室間隔缺損下緣的過度牽拉。右側腋下切口手術入路按文獻擺體位及切口進胸，懸吊心包以獲得滿意的術野顯露[3-4]。全組主動脈瓣未見二瓣畸形。
1.3 觀察指標
回顧性歸納術前的一般資料、癥狀和體征等。經超聲心動圖檢查明確合并畸形外，還應明確SM的部位、范圍、大小、左心室流出道局部血流速度及局部是否有急性狹窄，主動脈瓣是否增厚鈣化及反流程度，注意觀察SM與主動脈瓣和二尖瓣的關系。胸部X線片檢查注意心影大小及主動脈結的情況。心電圖檢查明確左心室是否肥厚。術中觀察合并畸形、SM部位和范圍，左心室流出道局部肌肉是否肥厚，探查主動脈是否肥厚和鈣化，是否合并主動脈瓣脫垂等。所有患兒于術后當天、出院前一天常規復查超聲心動圖，明確SM是否有殘余、左心室流出道局部血流速度及主動脈反流情況；行胸部X線片檢查評估心影大小；行心電圖檢查明確心律是否異常。術后常規門診隨訪，行超聲心動圖檢查、胸部X線片及心電圖檢查，觀察相應的指標變化。
1.4 統計學分析
用SPSS19.0統計軟件進行統計處理。計量資料均行正態分布檢驗及F檢驗明確數據類型，所有符合正態分布的計量資料以均數±標準差（
2 結果
術前31例經超聲心動圖檢查明確SM診斷，1例合并室間隔缺損的患兒術前超聲心動圖檢查未發現SM，術中探查于室間隔缺損下緣見新月形隔膜，予以切除。術前超聲心動圖提示：全組56.3%的患兒（18/32）合并有AI，其中輕度11例，中度7例，見表 1。7例單純SM患兒均合并AI，其中輕度AI 3例，中度4例；25例非單純SM患兒中11例合并AI，其中輕度AI 8例，中度3例。單純SM AI的發生率顯著高于非單純SM（P=0.01）。全組25%的患兒（8/32）出現主動脈瓣增厚，其中單純SM 5例，非單純SM 3例（P=0.005）。4例中度AI的單純SM患兒中，3例出現主動脈瓣增厚，3例輕度AI的單純SM患兒中有2例合并主動脈瓣增厚。非單純SM 3例主動脈瓣增厚的患兒中，2例合并中度AI，1例合并輕度AI。
表1
術前超聲心動圖提示主動脈瓣關閉不全的分布情況（例）
全組體外循環時間（71.7±21.7）min，主動脈阻斷時間（48.7±15.1）min，住ICU時間（2.2±1.7）d，術后住院時間（7.9±2.5）d。全組無手術死亡。1例心臟復跳后為Ⅱ°房室傳導阻滯，術后予以營養心肌、起搏器起搏等治療后于術后第6 d恢復為竇性心律。
所有患兒隨訪2～54個月，單純SM患兒術后AI有6例好轉，非單純SM患兒AI術后有5例好轉（P=0.003），見表 2。4例術前中度AI的單純SM患兒中術后有3例轉為輕度AI，1例轉為微量反流；3例輕度AI中2例術后轉為微量反流。8例術前輕度AI非單純SM患兒中3例轉為微量反流，術前3例中度AI中各有1例轉為輕度和微量反流。隨訪期間全組均無SM再發。
表2
主動脈瓣關閉不全隨訪轉歸（例）
3 討論
SM是位于主動脈瓣下由左心室流出道向心腔內突出的膜性嵴，約占兒童左心室流出道梗阻的8%～30% [5-6]。有學者認為其病理基礎為某些機制刺激左心室流出道心肌增生[7-10]，部分學者則傾向于其為心肌病[11]。此外，尚有文獻報道感染性心內膜炎也可能與SM的發生密切相關[12]。不過由于鮮見于新生兒，因此一般認為SM多為繼發性病損[13]；但到目前為止，其確切的發生機制尚不完全明確。
目前，經胸超聲心動圖雖然為SM術前診斷的主要檢查手段，但如合并室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣上狹窄等情況時，對明確SM可能就有一定的干擾。此外，經胸超聲心動圖可能會低估主動脈瓣的受累程度[14]。為了獲得SM的病變位置、左心室流出道狹窄程度及主動脈瓣受累程度等信息，有學者應用經胸三維超聲心動圖和經食管三維超聲心動圖以獲得更直觀的信息[15-16]。雖然經食管三維超聲心動圖檢查對評估SM意義較大，但是由于其為侵入性的操作，因此并不能作為日常檢查手段[14]。本組32例SM中術前有1例合并室間隔缺損的患兒超聲心動圖漏診了SM，術中經室間隔缺損探查見室間隔缺損下緣有一新月形隔膜，寬約5 mm，予以切除；另1例于2006年診斷為動脈導管未閉行介入封堵，當時超聲心動圖提示主動脈瓣及瓣上血流收縮期血流速度增快，考慮可能因為動脈導管分流至左心室容量負荷過重而引起，因此未做特殊處理。2年后復查時發現左心室流出道有隔膜。我們認為，鑒于經胸二維超聲心動圖敏感性和特異性的限制，加上三維超聲心動圖尚未普及，因此，術前超聲心動圖如出現左心室流出道、主動脈瓣及主動脈瓣上血流速度增快者，應仔細排除SM的可能；對于合并室間隔缺損及涉及左心手術者，術中探查左心室流出道亦有助于減少漏診的可能。
SM引起的局部射流會增加室間隔局部的應力，導致室間隔心肌細胞增生，從而引起左心室流出道進行性的肌性狹窄[17]，同時持續的高速射流會引起主動脈瓣的纖維化[1]，表現為主動脈瓣增厚。隨著病變的進展，主動脈瓣會逐漸出現不同程度的關閉不全，因此SM大部分都存在主動脈瓣異常[17-18]。本組中有8例術前超聲心動圖提示主動脈瓣增厚，18例出現不同程度的AI。既往認為SM引起的兒童左心室流出道壓差≥30 mm Hg或成人≥50 mm Hg才需要手術干預；但有研究提示術前AI的嚴重程度會隨著年齡的增長而顯著增加，而與左心室流出道壓差并無相關性[19]；術前超聲心動圖可能會低估主動脈瓣的受累程度[14]；同時由于SM為進行性病變，因此，應盡早切除，能避免由此引起的左心室肥厚外，還可以減少局部射流對主動脈瓣的影響而減輕主動脈瓣的纖維化和增厚；還有助于預防感染性心內膜炎的發生[1]。因此有些學者主張積極處理SM [20]。本組中有18例出現AI，其中單純SM 7例均合并有AI，年齡最小者為1歲；非單純SM有11例合并AI，與文獻報道相似[14]。單純SM患兒AI及主動脈瓣增厚的發生率均顯著高于合并有室間隔缺損等非單純SM患兒。我們推測單純SM患兒的局部射流可能對主動脈瓣的沖擊影響較為顯著，而非單純SM患兒由于局部存在室間隔缺損的分流或二尖瓣關閉不全，由此產生的分流或反流而形成的局部渦流可能削弱了SM引起的射流對主動脈瓣的影響，但尚有待于大宗病例的長時間觀察及文獻復習。本組有1例行動脈導管封堵術時超聲心動圖并未發現SM，術后2年發現SM，又2年后出現主動脈瓣增厚及中度關閉不全而行SM切除，也有力地佐證了SM射流對主動脈瓣的影響。全組患兒隨訪2～54個月，共有11例呈現AI好轉，其中4例術前中度AI單純SM患兒有3例轉為輕度，1例轉為微量反流。鑒于SM對健康主動脈可能產生的影響及SM及時處理后受累主動脈瓣的轉歸，我們與國外部分學者對SM切除的時機持積極態度[14, 20]，一經診斷即應盡早處理。
對于SM的處理方式，有些學者認為由于SM可以引起室間隔局部肌肉的肥厚，因此在切除SM的同時切除部分室間隔缺損肌肉有利于徹底解除左心室流出道的梗阻[14]；此外也有文獻證實左心室流出道的殘余狹窄與再手術率相關，因此他們主張應積極切除部分心肌肌肉。但也有文獻提示切除室間隔肌肉意義不大[21]。對于處理SM時是否連同切除左心室流出道肌肉，我們持相對保守態度，我們基于SM對左心室流出道造成的影響，5例合并有左心室流出道的肌性肥厚者在切除SM的同時切除部分肥厚肌肉，而對27例不合并左心室流出道肌性肥厚者僅行SM切除，全組在隨訪期間并未發現殘余梗阻的存在和SM的再發。由于SM與主動脈瓣及傳導束的位置關系相對密切，因此切除SM和肥厚肌肉時應注意避免瓣膜和傳導束的損傷，本組中有1例于術后出現Ⅱ°房室傳導阻滯，該例為二尖瓣關閉不全合并SM，切除SM時并未做肌肉的切除，考慮可能與過度牽拉有關，經營養心肌等治療后，于術后第6 d恢復。因此，在術中應盡量操作輕柔、精細，避免副損傷的發生。
有文獻報道SM術后再發率為6%～30%[1, 17, 22-24]，再狹窄的可能機制包括室間隔局部殘余隔膜組織的再生長及前期手術切除SM和肌肉時局部瘢痕的形成等引起左心室流出道局部的狹窄；再次手術的相關危險因素包括第一次手術時左心室流出道殘余壓差、主動脈瓣下復雜性狹窄及就診時年齡幼小等[25]。本組在隨訪期間未見再狹窄的發生，遠期結果尚有待于進一步觀察。
總之，SM雖然為少見畸形，但是由于其對主動脈瓣的潛在影響及由此引起的后果嚴重，因此應給予高度重視。超聲心動圖診斷SM有遺漏的可能，術中仔細探查是必要的。由于與主動脈瓣及傳導束的毗鄰關系緊密，因此術中操作要求精細。SM術后有再發的可能，需定期隨訪觀察。
