引用本文： 姜睿, 閆軍, 李守軍, 吳永波, 王強. 左室訓練術在嬰幼兒大動脈轉位分期手術中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(6): 779-782. doi: 10.7507/1007-4848.20140223 復制
完全性大動脈轉位合并室間隔完整或合并限制性小室間隔缺損的大動脈轉位患者，應在出生后4周內即新生兒期施行動脈調轉手術(ASO)。在我國，很多此類患兒就診較晚，往往錯過最佳的一期手術時機，由于左心室功能退化，術后左心室無法承擔體循環的負荷而發生嚴重的低心排血量，導致預后不佳。左室訓練術作為此類錯過一期手術時機患兒施行動脈調轉術前的預備手術，已被公認為是有效且較為安全的[1-8]。現總結我院在此領域近10年的臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2001年1月至2011年12月我們對38例室間隔完整的大動脈轉位及合并限制性小室間隔缺損的大動脈轉位患兒施行了左室訓練手術，其中男26例、女12例，年齡(19.1±7.7)個月，體重(7.6±4.7) kg。患兒均有明顯的紫紺和生長發育受限，部分患兒有明顯的缺氧發作病史，術前動脈血氧飽和度72.6%±9.1%, 合并限制型室間隔缺損的患兒心前區可聞及收縮期2/6~3/6級吹風樣雜音。所有患兒術前均經超聲心動圖檢查明確診斷。
1.2 方法
左心室退化明顯(室間隔左移、左心室心肌變薄、左室腔較小等)，無法一期行動脈調轉術，先行左室訓練術。左室訓練術一般包括肺動脈環縮術或加體動脈肺動脈分流術。患者均在全身麻醉、低溫、體外循環下施行手術，胸骨正中開胸，切開心包，首先進行肺動脈或左心室穿刺測壓，左心室收縮壓與動脈收縮壓的比值小于0.6時，應果斷施行左室訓練術；在常溫下充分游離無名動脈和右鎖骨下動脈近端，在上腔靜脈和升主動脈間游離右肺動脈，按2?mg/kg劑量肝素化，取直徑3.5~5.0?mm的聚四氟乙烯(Gore-Tex)人工血管行右無名動脈與右肺動脈吻合；游離主肺動脈并置環縮帶，于環縮帶近心端肺動脈處植入20號動脈套管針(去除針芯)，或經肺動脈開口送入左心室心腔內測壓，在同步監測動脈壓和左心室壓力、逐步環縮主肺動脈，將左心室或主肺動脈近心端收縮壓升至主動脈收縮壓的70%左右。同時監測血氧飽和度的變化，在吸入氧濃度為60%~70%的情況下，患兒經皮血氧飽和度達到70%以上。若血氧飽和度上升不滿意或循環不穩定，應在體外循環下加做房間隔擴大術。本組左室訓練術患兒行肺動脈環縮加體動脈肺動脈分流術32例，單純肺動脈環縮術6例；房間隔開窗術3例。
1.3 觀察指標和方法
觀察指標主要為血氧飽和度和心室內壓力。經皮血氧飽和度常受患兒體溫或傳感器靈敏度的影響，因此實際決策以動脈血氣中實際測量的血氧飽和度為準。心室壓力為術中實際測量的收縮壓，以套管針實際穿刺兩個大動脈根部獲得，主動脈壓及肺動脈壓可以分別代替右心室及左心室的壓力，必要時可將套管針經半月瓣口伸進心室腔或穿刺心室獲得。對比左右心室壓力時應在循環穩定或動脈壓較高時測量, 否則會高估左右心室壓力比值。
2 結果
本組患兒術后動脈血氧飽和度從術前72.6%±9.1%上升至83.9%±8.1%，左右心室壓力比從術前的0.36±0.04上升至0.75±0.09，住院時間(15.5±5.2)d，住嬰幼兒重癥監護室(PICU)時間(7.2±2.4) d，呼吸機輔助呼吸時間(72.5±18.6)h。全組死亡3例，死亡率7.89%，其中住院死于心功能不全和肺部感染2例，院外死于肝功能衰竭1例。
隨訪35例，隨訪率100%，隨訪時間2~11年，隨訪期間行二期動脈調轉手術23例，距一期左室訓練術最短7?d，最長1年3個月，中位時間18 d。12例未施行二期手術的原因為肺部感染、心肌酶異常和經濟原因。
3 討論
完全性大動脈轉位合并室間隔完整患者一期動脈調轉手術的最佳年齡一般是新生兒期，之后隨著肺動脈壓力的下降，左心室功能逐漸退化，將不能承擔調轉后體循環的負荷，對于那些錯過最佳手術時期的患兒，目前主流的觀點是采取分期手術方式，先采用左心室訓練手術，增加左心室后負荷，從而達到鍛煉左心室功能的作用，為二期手術做準備。左心室訓練術明顯提高了嬰兒動脈調轉手術的成功率，該術式由Yacoub于1977年第一次報道[9]，早期認為一般年齡大于3周，超聲心動圖顯示為“香蕉型”凸向左心室的室間隔，左心室質量小于35 g/m2應先行左室訓練術[10-14]。Kang等[15]報道一組380例動脈調轉手術患兒中有105例超過3周，并施行了一期動脈調轉手術，對比發現兩組患兒死亡率無差別，他們認為手術年齡可擴大至2個月。目前，根據中國人的生理特點及國情，我們建議一般于出生后4周內行一期動脈調轉手術是安全的，超過此時間應仔細用超聲心動圖評估，如左心室未明顯退化，即可行一期動脈調轉手術。在肺動脈壓力下降的情況下，憑借左心室的形狀不能準確反映此時的心室是否已經退化。行一期動脈調轉手術但年齡超過3周的患兒，術后可能需要更長的正性肌力藥物或必要時的機械輔助。
現在的左心室訓練術包括體動脈肺動脈分流手術和肺動脈環縮術兩種術式，先做體動脈肺動脈分流手術以提高血氧飽和度，以保證后續安全的實施肺動脈環縮，這兩種術式的結合，既可以提高左心室后負荷，也可以提高其前負荷，達到充分訓練左心室的目的[10, 16]。我們采用的體動脈肺動脈分流術式為改良布來洛克—陶西格分流術(改良BT分流術)，改良BT分流術可根據體重選取3.5~5.0 mm的人工血管，肺動脈環縮時，我們采用的環縮材料是寬約3 mm的Gore-Tex人工血管條，訓練目標為將左心室或主肺動脈近心端的壓力增加到動脈收縮壓的70%，在吸入氧濃度為60%~70%時，經皮血氧飽和度維持在0.70以上。如果環縮后循環不穩定或血氧飽和度進一步下降，可以通過創建房間隔的交通來改善，心房間左向右分流將降低左房壓，同時增加右心排血量，穩定循環，改善血氧飽和度。術中應避免淺麻醉帶來的循環波動對目標值的干擾，體循環肺動脈分流開放后應注意適當補充血容量，并給予正性肌力藥物[17-22]。通過血壓及吸入氧濃度調整分流量。訓練的時間，根據開始訓練時的年齡決定。傳統觀念認為需要6個月時間，1989，Jonas提出了快通道手術，并獲得了滿意效果，即7~14 d的訓練時間，我們現在也采用快通道手術。左室訓練術后應反復行超聲心動圖監測，可行二期動脈調轉手術的標準是：室間隔偏移由左向右或居中；肺動脈環縮處近遠端的壓差明顯增大，一般大于50 mm Hg；左心室收縮功能良好，無明顯的二尖瓣反流；兩心室舒張期末橫徑比接近正常[23-26]。本組患兒距一期左室訓練術中位時間為18 d。但在年長兒，由于左心室退化嚴重，肺動脈環縮不能過緊，防止發生嚴重心功能不全，因此，術后應反復評價。本組年長患兒均訓練時間較長，時間最長者為1年3個月，可能的原因是年長患兒的心室退化嚴重，且較難訓練所致，但應該注意長時間訓練導致的心肌纖維化。由于左室訓練術增加了解剖左心室的前后負荷，同時增加了肺動脈血流，術后易導致心功能不全甚至嚴重的低心排血量綜合征，肺血增多也易導致肺部炎癥，因此，術后需要較長時間血管活性藥物的支持和大劑量利尿劑的應用。本組有2例院內死亡，其原因為心功能不全和肺部感染，1例院外死亡，原因為肝功能衰竭，不排除由于術后長期心功能不全所致。為減少術后并發癥的發生，術中應注意適度肺動脈環縮，綜合各項指標來掌握環縮的程度。由于麻醉狀態下訓練術后的循環較易維持，但隨著時間的推移或撤離呼吸機后，環縮過度所致的心功能不全即表現出來，因此我們建議寧可環縮不足，適時調整，切勿環縮過度。
綜上所述，左心室退化的大動脈轉位患者，左室訓練術是二期動脈調轉手術的過度和準備。近年來更多的患兒采用了快速訓練的理念，臨床效果滿意。
完全性大動脈轉位合并室間隔完整或合并限制性小室間隔缺損的大動脈轉位患者，應在出生后4周內即新生兒期施行動脈調轉手術(ASO)。在我國，很多此類患兒就診較晚，往往錯過最佳的一期手術時機，由于左心室功能退化，術后左心室無法承擔體循環的負荷而發生嚴重的低心排血量，導致預后不佳。左室訓練術作為此類錯過一期手術時機患兒施行動脈調轉術前的預備手術，已被公認為是有效且較為安全的[1-8]。現總結我院在此領域近10年的臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2001年1月至2011年12月我們對38例室間隔完整的大動脈轉位及合并限制性小室間隔缺損的大動脈轉位患兒施行了左室訓練手術，其中男26例、女12例，年齡(19.1±7.7)個月，體重(7.6±4.7) kg。患兒均有明顯的紫紺和生長發育受限，部分患兒有明顯的缺氧發作病史，術前動脈血氧飽和度72.6%±9.1%, 合并限制型室間隔缺損的患兒心前區可聞及收縮期2/6~3/6級吹風樣雜音。所有患兒術前均經超聲心動圖檢查明確診斷。
1.2 方法
左心室退化明顯(室間隔左移、左心室心肌變薄、左室腔較小等)，無法一期行動脈調轉術，先行左室訓練術。左室訓練術一般包括肺動脈環縮術或加體動脈肺動脈分流術。患者均在全身麻醉、低溫、體外循環下施行手術，胸骨正中開胸，切開心包，首先進行肺動脈或左心室穿刺測壓，左心室收縮壓與動脈收縮壓的比值小于0.6時，應果斷施行左室訓練術；在常溫下充分游離無名動脈和右鎖骨下動脈近端，在上腔靜脈和升主動脈間游離右肺動脈，按2?mg/kg劑量肝素化，取直徑3.5~5.0?mm的聚四氟乙烯(Gore-Tex)人工血管行右無名動脈與右肺動脈吻合；游離主肺動脈并置環縮帶，于環縮帶近心端肺動脈處植入20號動脈套管針(去除針芯)，或經肺動脈開口送入左心室心腔內測壓，在同步監測動脈壓和左心室壓力、逐步環縮主肺動脈，將左心室或主肺動脈近心端收縮壓升至主動脈收縮壓的70%左右。同時監測血氧飽和度的變化，在吸入氧濃度為60%~70%的情況下，患兒經皮血氧飽和度達到70%以上。若血氧飽和度上升不滿意或循環不穩定，應在體外循環下加做房間隔擴大術。本組左室訓練術患兒行肺動脈環縮加體動脈肺動脈分流術32例，單純肺動脈環縮術6例；房間隔開窗術3例。
1.3 觀察指標和方法
觀察指標主要為血氧飽和度和心室內壓力。經皮血氧飽和度常受患兒體溫或傳感器靈敏度的影響，因此實際決策以動脈血氣中實際測量的血氧飽和度為準。心室壓力為術中實際測量的收縮壓，以套管針實際穿刺兩個大動脈根部獲得，主動脈壓及肺動脈壓可以分別代替右心室及左心室的壓力，必要時可將套管針經半月瓣口伸進心室腔或穿刺心室獲得。對比左右心室壓力時應在循環穩定或動脈壓較高時測量, 否則會高估左右心室壓力比值。
2 結果
本組患兒術后動脈血氧飽和度從術前72.6%±9.1%上升至83.9%±8.1%，左右心室壓力比從術前的0.36±0.04上升至0.75±0.09，住院時間(15.5±5.2)d，住嬰幼兒重癥監護室(PICU)時間(7.2±2.4) d，呼吸機輔助呼吸時間(72.5±18.6)h。全組死亡3例，死亡率7.89%，其中住院死于心功能不全和肺部感染2例，院外死于肝功能衰竭1例。
隨訪35例，隨訪率100%，隨訪時間2~11年，隨訪期間行二期動脈調轉手術23例，距一期左室訓練術最短7?d，最長1年3個月，中位時間18 d。12例未施行二期手術的原因為肺部感染、心肌酶異常和經濟原因。
3 討論
完全性大動脈轉位合并室間隔完整患者一期動脈調轉手術的最佳年齡一般是新生兒期，之后隨著肺動脈壓力的下降，左心室功能逐漸退化，將不能承擔調轉后體循環的負荷，對于那些錯過最佳手術時期的患兒，目前主流的觀點是采取分期手術方式，先采用左心室訓練手術，增加左心室后負荷，從而達到鍛煉左心室功能的作用，為二期手術做準備。左心室訓練術明顯提高了嬰兒動脈調轉手術的成功率，該術式由Yacoub于1977年第一次報道[9]，早期認為一般年齡大于3周，超聲心動圖顯示為“香蕉型”凸向左心室的室間隔，左心室質量小于35 g/m2應先行左室訓練術[10-14]。Kang等[15]報道一組380例動脈調轉手術患兒中有105例超過3周，并施行了一期動脈調轉手術，對比發現兩組患兒死亡率無差別，他們認為手術年齡可擴大至2個月。目前，根據中國人的生理特點及國情，我們建議一般于出生后4周內行一期動脈調轉手術是安全的，超過此時間應仔細用超聲心動圖評估，如左心室未明顯退化，即可行一期動脈調轉手術。在肺動脈壓力下降的情況下，憑借左心室的形狀不能準確反映此時的心室是否已經退化。行一期動脈調轉手術但年齡超過3周的患兒，術后可能需要更長的正性肌力藥物或必要時的機械輔助。
現在的左心室訓練術包括體動脈肺動脈分流手術和肺動脈環縮術兩種術式，先做體動脈肺動脈分流手術以提高血氧飽和度，以保證后續安全的實施肺動脈環縮，這兩種術式的結合，既可以提高左心室后負荷，也可以提高其前負荷，達到充分訓練左心室的目的[10, 16]。我們采用的體動脈肺動脈分流術式為改良布來洛克—陶西格分流術(改良BT分流術)，改良BT分流術可根據體重選取3.5~5.0 mm的人工血管，肺動脈環縮時，我們采用的環縮材料是寬約3 mm的Gore-Tex人工血管條，訓練目標為將左心室或主肺動脈近心端的壓力增加到動脈收縮壓的70%，在吸入氧濃度為60%~70%時，經皮血氧飽和度維持在0.70以上。如果環縮后循環不穩定或血氧飽和度進一步下降，可以通過創建房間隔的交通來改善，心房間左向右分流將降低左房壓，同時增加右心排血量，穩定循環，改善血氧飽和度。術中應避免淺麻醉帶來的循環波動對目標值的干擾，體循環肺動脈分流開放后應注意適當補充血容量，并給予正性肌力藥物[17-22]。通過血壓及吸入氧濃度調整分流量。訓練的時間，根據開始訓練時的年齡決定。傳統觀念認為需要6個月時間，1989，Jonas提出了快通道手術，并獲得了滿意效果，即7~14 d的訓練時間，我們現在也采用快通道手術。左室訓練術后應反復行超聲心動圖監測，可行二期動脈調轉手術的標準是：室間隔偏移由左向右或居中；肺動脈環縮處近遠端的壓差明顯增大，一般大于50 mm Hg；左心室收縮功能良好，無明顯的二尖瓣反流；兩心室舒張期末橫徑比接近正常[23-26]。本組患兒距一期左室訓練術中位時間為18 d。但在年長兒，由于左心室退化嚴重，肺動脈環縮不能過緊，防止發生嚴重心功能不全，因此，術后應反復評價。本組年長患兒均訓練時間較長，時間最長者為1年3個月，可能的原因是年長患兒的心室退化嚴重，且較難訓練所致，但應該注意長時間訓練導致的心肌纖維化。由于左室訓練術增加了解剖左心室的前后負荷，同時增加了肺動脈血流，術后易導致心功能不全甚至嚴重的低心排血量綜合征，肺血增多也易導致肺部炎癥，因此，術后需要較長時間血管活性藥物的支持和大劑量利尿劑的應用。本組有2例院內死亡，其原因為心功能不全和肺部感染，1例院外死亡，原因為肝功能衰竭，不排除由于術后長期心功能不全所致。為減少術后并發癥的發生，術中應注意適度肺動脈環縮，綜合各項指標來掌握環縮的程度。由于麻醉狀態下訓練術后的循環較易維持，但隨著時間的推移或撤離呼吸機后，環縮過度所致的心功能不全即表現出來，因此我們建議寧可環縮不足，適時調整，切勿環縮過度。
綜上所述，左心室退化的大動脈轉位患者，左室訓練術是二期動脈調轉手術的過度和準備。近年來更多的患兒采用了快速訓練的理念，臨床效果滿意。