目的通過檢測活動期尋常型天皰瘡（PV）患者血清免疫球蛋白（Ig）G4濃度，了解IgG4在活動期PV患者血清中的水平。 方法收集2014年4月－12月處于活動期（包括急性起始階段和慢性活動期）的PV患者血清，通過免疫散射比濁法測定其血清IgG4水平，并比較PV患者和正常人群、急性起始階段和慢性活動期患者間血清IgG4水平的差異。 結果入選了32例活動期PV患者，血清IgG4在正常范圍內的患者共有22例，其中男8例，女14例；IgG4升高8例，男3例，女5例；血清IgG4水平下降2例，男女各1例。32例患者與正常人群血清IgG4水平平均值比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。急性起始階段PV患者血清IgG4濃度為（1.015±0.825）g/L，慢性活動期PV患者血清IgG4濃度為（1.058±1.133）g/L，兩組間比較差異無統計學意義（P＞0.05）。 結論活動期PV患者的血清IgG4水平可以在正常范圍內，也可以升高或降低；而IgG4水平在急性起始階段和慢性活動期無明顯變化。
免疫球蛋白 G4 相關性疾病（immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）是本世紀初新認識的可累及包括內分泌系統特別是甲狀腺的全身多器官系統疾病，以免疫介導的纖維化炎癥為主要病理特征。免疫球蛋白 G4 相關甲狀腺疾病（immunoglobulin G4-related thyroid disease，IgG4-RTD）是很少被考慮到的一類甲狀腺疾病，既可單獨累及甲狀腺也可同時累及其他器官。目前認為 IgG4-RTD 包括 4 種亞型：Riedel 甲狀腺炎、橋本甲狀腺炎的纖維樣變型、免疫球蛋白 G4（immunoglobulin G4，IgG4）相關性橋本甲狀腺炎和 Graves 病合并 IgG4 升高。其診斷較為復雜，需結合臨床表現、組織學特征和血清學證據綜合判斷。大多數情況下，可根據經典的組織病理學表現診斷 IgG4-RTD，因此強烈推薦在治療前進行活檢。IgG4-RTD 的治療包括藥物治療和手術治療，雖然可能需要進一步證據，類固醇仍是一線治療藥物。他莫昔芬和利妥昔單抗是類固醇抵抗患者的二線治療藥物。對于有壓迫癥狀患者應選擇行甲狀腺切除。到目前為止，該病的病理生理機制尚未完全明確，早期及時診斷、早期治療可明顯改善預后。