病例介紹　患者，男，27 歲。因“發熱伴全身淋巴結腫大 1 個月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治療。入院前 1 個月，患者無明顯誘因出現發熱，體溫最高達 39.9℃，伴耳后、枕后、頜下、頸前、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結腫大，最大約 6 cm×5 cm，無紅腫、無破潰，偶伴乏力、頭昏、惡心。外院血常規示：白細胞計數 14.4×10⁹/L，中性粒細胞百分比 73.84%，血小板計數 388×10⁹/L，血紅蛋白正常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L，球蛋白 50.3 g/L，谷氨酰轉肽酶 114 g/L，堿性磷酸酶 158 g/L，余未見異常。免疫全套示：免疫球蛋白（immune globulin，Ig）A 3.34 g/L，IgG 21.79 g/L，IgM 0.46 g/L，抗核抗體、可提取性核抗原陰性。C 反應蛋白 324 mg/L，紅細胞沉降率 138 mm/h。淋巴結彩色多普勒超聲（彩超）示：雙側腹股溝、右下腹腸系膜、雙側腋窩、雙側頸部淋巴結腫大。腋窩淋巴結針吸活體組織檢查（活檢）示：反應性增生，查見成熟漿細胞及可疑淀粉樣物。骨髓涂片及流式細胞術檢查未見異常。骨髓活檢示：骨髓造血細胞增生尚可，漿細胞散在或簇狀分布。給予抗感染治療后，患者體溫無下降，遂到我院住院治療。自患病以來，患者體質量下降約 5 kg。既往史、個人史、家族史無特殊。入院后行體格檢查：體溫 38.8℃，體型消瘦，神志清楚，貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，雙側耳后、枕后、頜下、頸前、鎖骨上、腋窩、腹股溝捫及多個腫大淋巴結，最大約 6 cm×5 cm，最小約 2 cm×2 cm，質軟，與周圍組織分界清楚，活動度可，無紅腫，無壓痛，心、肺、腹未見異常。入院后血常規示：血紅蛋白 79 g/L，血小板計數 370×10⁹/L，白細胞計數正常。肝功能示：谷丙轉氨酶 64 U/L，谷草轉氨酶 61 U/L，總蛋白 98.5 g/L，球蛋白 69.0 g/L，堿性磷酸酶 448 U/L，淀粉酶、脂肪酶正常。降鈣素原 0.32 ng/mL。尿常規示：尿蛋白 1+。血清蛋白電泳未查見 M 蛋白，免疫固定電泳未查見單克隆蛋白。TORCH-IgM 陰性，EB 病毒 DNA 定量、巨細胞病毒 DNA 定量陰性，甲狀腺功能正常。免疫示：抗核抗體 1∶100，顆粒型胞漿型核仁型，IgG 32.9 g/L，IgA 6 630 mg/L，IgE 753.35 U/mL，余未見異常。血 Igκ 輕鏈 34.2 g/L，血 Igλ 輕鏈 19.0 g/L；尿 Igκ 輕鏈 0.926 g/L，尿 Igλ 輕鏈 0.390 g/L。自身免疫性肝炎相關抗體：抗線粒體抗體可疑陽性，余陰性。全腹 CT 示：左腎內見一結節狀低密度影，大小約 0.3 cm×0.4 cm，增強掃描無強化；腸系膜增厚，腹膜及腸系膜后見大量淋巴結顯示，雙側腹股溝淋巴結增大。胸部 CT 示：縱隔淋巴結增多，雙側腋窩及頸根部多發淋巴結增大；淋巴瘤待排；雙肺未見異常。心臟彩超未見異常。骨髓涂片示：有核細胞增生明顯活躍，粒紅比 2.06∶1，粒系占 60%，以晚幼粒細胞、桿狀核粒細胞、分葉核粒細胞為主；紅細胞系占 29%，以中晚幼紅細胞為主，成熟淋巴細胞占 6%，形態未見明顯異常。骨髓活檢示：骨髓增生活躍，少數 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）之漿細胞散在或簇狀分布，IgG（+/–）、IgG4（+，4～6 個/HPF），約占有核細胞之 10%～15%。左側頸部淋巴結活檢示：傾向反應性增生（淋巴濾泡增生，數量增加，體積小伴套區增生；部分區域 T 區增生）。濾泡間區及髓索較多漿細胞浸潤。免疫組織化學染色示漿細胞 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）、IgG（+）、IgG4（+，30～80 個/HPF）（圖 1～3）；聚合酶鏈式反應未檢測出IgH 及IgK 基因重排。血清 IgG4 為 4.17 g/L（0.035～1.500 g/L）

圖1 患者左側頸部淋巴組織病理圖像 a. 濾泡間區及髓索較多漿細胞浸潤（黑箭）（HE ×400）；b. IgG 標記免疫組織化學染色，IgG 表達陽性的細胞被染成棕色（黑箭）（免疫組織化學染色 ×200）；c. IgG4 標記免疫組織化學染色，IgG4 表達陽性的細胞被染成棕色（黑箭）（免疫組織化學染色 ×200）

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綜合該例患者的臨床表現、實驗室檢查、淋巴結及骨髓病理活檢結果，確診為 IgG4 相關性淋巴結病。給予環磷酰胺 50 mg 口服，1 次/d ；甲潑尼龍 60 mg 靜脈滴注，1 次/d，共 7 d；后減量為甲潑尼龍 40 mg 靜脈滴注，1 次/d，使用 3 d；再減量為潑尼松 40 mg 1 次/d 口服治療。患者一般情況明顯好轉，體溫正常，全身淺表淋巴結明顯縮小。復查肝功能示：谷丙轉氨酶 62 U/L，白蛋白 28.7 g/L，球蛋白 40.3 g/L，堿性磷酸酶 182 U/L，谷氨酰轉肽酶 104 U/L。血液常規：血紅蛋白 105 g/L，余正常。繼續治療及隨訪中。

討論　IgG4 相關性疾病是一種慢性進行性進展的全身系統性免疫性疾病，可累及全身一個或多個器官。近年來，該病的發病率呈升高的趨勢。其臨床表現復雜多樣，極易漏診或誤診，臨床及病理科醫師應提高認識，診斷需綜合分析病史、血清學、影像學、病理學及免疫組織化學等方可得出結論。國內外對累及多器官的病例報道較多，對累及單個器官的病例報道較少。因此，本文對我院確診的 1 例 IgG4 相關性淋巴結病的臨床特征、實驗室檢查及治療進行分析，以引起臨床醫師重視。

IgG4 相關性疾病是一組以血清 IgG4 水平升高、受累組織 IgG4 陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征的疾病，可侵及全身多個器官及組織。臨床醫師對該病的認識較晚，最初是在胰腺中發現，由 Yoshida 等^[1] 1995 年命名為自身免疫性胰腺炎。2003 年，有研究發現自身免疫性胰腺炎患者胰腺、膽道、肝門脈區、淋巴結等組織器官均有 IgG4 陽性漿細胞和淋巴細胞的浸潤，提出 IgG4陽性相關性疾病是一種系統性疾病^[2]。2010 年，國際組委會把 IgG4 陽性這類疾病統一命名為 IgG4 相關性疾病，并根據所累及的相應器官分布命名（如 IgG4 相關性胰腺炎、IgG4 相關性甲狀腺炎、IgG4 相關性淋巴結病等）^[3]，該病主要見于亞洲，尤其是日本，以老年男性高發，發病平均年齡為 58 歲，男女比例為 2.8∶1，發病率似乎在逐年提高，但目前尚無大樣本研究，全球僅有日本報道，稱其發病率為 2.8/100 萬～10.8/100 萬，全日本可能 336～1 300 人/年發病（2003 年–2009 年）^[4]。已報道的相關系統性疾病包括米庫利茨病、硬化性涎腺炎、自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、間質性肺炎、間質性腎炎、腹膜后纖維化、炎性假瘤（眼、乳腺、肺部）、淋巴結病、垂體機能減退綜合征等^[5-6]，其中胰腺是最常被累積的器官。因對 IgG4 相關性疾病的認識相對不足，臨床尚缺乏公認的診療指南，對于臨床醫師來說，充滿挑戰。累及淋巴結的 IgG4 相關性疾病叫做 IgG4 相關性淋巴結病。本例患者僅僅累及淋巴結，起病時累及的器官單一，無其他臟器受累，但還需要長期嚴密的隨訪，觀察是否可累及其他器官，在疾病進程中，是否可能發展成淋巴瘤等惡性疾病等。

發病機制：IgG4 相關性疾病的具體發病機制尚未明確。IgG4 作為 IgG 的一個亞類，正常情況下血清中 IgG4 僅占總 IgG 的 3%～6%，該疾病患者可出現血清 IgG4 水平顯著增高（>1 350 mg/L）現象。文獻報道該病特征性病理改變為胰腺、肝膽管、淚腺和涎腺、腹膜后、縱隔、肺、腎、甲狀腺等組織及器官中廣泛的 IgG4 陽性漿細胞浸潤，進而導致局部組織硬化和纖維化^[7]。

IgG4 相關性疾病的診斷標準目前尚未統一。血清 IgG4 升高（>1 350 mg/L）具有很高的特異性和敏感性，但僅僅有血清 IgG4 水平升高并不能確診 IgG4 相關性疾病，在一些過敏、寄生蟲疾病及胰腺癌、急性胰腺炎患者甚至普通健康人中也有 3%～10% 血清 IgG4 增高。IgG4 相關性疾病主要通過血清學檢查、影像學和病理學改變綜合考慮。2011 年日本修訂的診斷標準為：血清中 IgG4 濃度>135 mg/dL，IgG4 陽性細胞占 IgG4 陽性漿細胞的 40% 以上，且在活檢標本中每高倍視野下超過 10 個 IgG4陽性細胞^[8]。IgG4 相關性淋巴結病的組織病理特征是彌漫的淋巴漿細胞浸潤、高比例的 IgG4 陽性漿細胞及纖維化。有研究提出組織學診斷標準：① 漿細胞增多，常見反應性淋巴濾泡，或伴有透明血管型濾泡，或濾泡間區擴張伴活化的淋巴細胞增加^[9-10]。② IgG4陽性細胞絕對值>50/HP。③ IgG4 陽性細胞/IgG陽性細胞比例>40%。IgG4 相關性淋巴結病的診斷需要綜合分析，其中組織病理學包括免疫組化占據了重要的位置。IgG4 相關性淋巴結病蘇木精-伊紅染色形態學改變多種多樣，至少可以分為以下 5 類：Castleman 病樣、淋巴濾泡反應性增生型、濾泡間漿細胞及免疫母細胞增多型、生發中心進行性轉化型及炎性假瘤型^[11]。這 5 種病理改變并非能截然分開，可以混合存在于同一個病變淋巴結內，且推測病程中不同時期的表現亦會有所差異。另外，還可以根據 IgG4 相關淋巴結病分為濾泡間型和生發中心內型^[12]。復雜的病理表現對病理科醫師及臨床醫師都是極大的挑戰，所以該病的診斷需要結合病史、體征、血清學結果及病理學作出綜合判斷。本例報道結合患者的臨床表現、血清 IgG4 水平顯著升高、病理學特點診斷為 IgG4 相關性淋巴結病。該病由于臨床及病理特點缺乏特異性，需與多種疾病相鑒別，如 Castleman 病、淋巴濾泡反應性增生、血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤、結節性炎性假瘤等。尤其是與多中心 Castleman 病的鑒別診斷上有時十分困難。彌漫的淋巴漿細胞浸潤、高比例的 IgG4 陽性漿細胞及纖維化是 IgG4 相關性淋巴結病的病理特征性表現。

在治療方面缺乏長期證據，目前糖皮質激素治療的劑量、療程等尚不統一，根據個案報道和病例分析普遍認為糖皮質激素能取得良好效果，日本學者提出的方案為潑尼松 0.6 mg/（kg·d）治療 2～4 周后逐漸減量（3～6 個月），最后以 2.5～5.0 mg/d 劑量維持治療 3 年^[13]。但是該病在治療期間可能出現疾病反復或激素治療停止后出現復發，也有學者提出，可同時加用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等能在緩解復發的 IgG4 相關性疾病中有一定的作用^[14]。本例患者對糖皮質激素及環磷酰胺的反應良好，第 1 天用甲潑尼龍 60 mg 后，患者體溫就恢復正常，并一直維持正常，無反復。淋巴結逐漸縮小，1 周治療后，患者淋巴結縮小了一半。患者的貧血、低蛋白血癥、高球蛋白血癥、精神、食欲等迅速得到改善，但是總體的療效和預后還需要長期觀察及隨訪。

IgG4 相關性疾病作為一種新型疾病日益得到關注，但目前對該疾病認識不夠，其病因、發病機制尚不明確，臨床表現各異，且缺乏統一的診斷標準及治療方案，所以我們應該提高對該病的認識，及時進行血清 IgG4 水平和病理組織檢查，達到早期診斷，減少患者不必要的檢查及治療，減少漏診、誤診，不斷積累經驗，以形成完善的診斷標準及治療指南，更好地服務于此類患者。

病例介紹　患者，男，27 歲。因“發熱伴全身淋巴結腫大 1 個月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治療。入院前 1 個月，患者無明顯誘因出現發熱，體溫最高達 39.9℃，伴耳后、枕后、頜下、頸前、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結腫大，最大約 6 cm×5 cm，無紅腫、無破潰，偶伴乏力、頭昏、惡心。外院血常規示：白細胞計數 14.4×10⁹/L，中性粒細胞百分比 73.84%，血小板計數 388×10⁹/L，血紅蛋白正常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L，球蛋白 50.3 g/L，谷氨酰轉肽酶 114 g/L，堿性磷酸酶 158 g/L，余未見異常。免疫全套示：免疫球蛋白（immune globulin，Ig）A 3.34 g/L，IgG 21.79 g/L，IgM 0.46 g/L，抗核抗體、可提取性核抗原陰性。C 反應蛋白 324 mg/L，紅細胞沉降率 138 mm/h。淋巴結彩色多普勒超聲（彩超）示：雙側腹股溝、右下腹腸系膜、雙側腋窩、雙側頸部淋巴結腫大。腋窩淋巴結針吸活體組織檢查（活檢）示：反應性增生，查見成熟漿細胞及可疑淀粉樣物。骨髓涂片及流式細胞術檢查未見異常。骨髓活檢示：骨髓造血細胞增生尚可，漿細胞散在或簇狀分布。給予抗感染治療后，患者體溫無下降，遂到我院住院治療。自患病以來，患者體質量下降約 5 kg。既往史、個人史、家族史無特殊。入院后行體格檢查：體溫 38.8℃，體型消瘦，神志清楚，貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，雙側耳后、枕后、頜下、頸前、鎖骨上、腋窩、腹股溝捫及多個腫大淋巴結，最大約 6 cm×5 cm，最小約 2 cm×2 cm，質軟，與周圍組織分界清楚，活動度可，無紅腫，無壓痛，心、肺、腹未見異常。入院后血常規示：血紅蛋白 79 g/L，血小板計數 370×10⁹/L，白細胞計數正常。肝功能示：谷丙轉氨酶 64 U/L，谷草轉氨酶 61 U/L，總蛋白 98.5 g/L，球蛋白 69.0 g/L，堿性磷酸酶 448 U/L，淀粉酶、脂肪酶正常。降鈣素原 0.32 ng/mL。尿常規示：尿蛋白 1+。血清蛋白電泳未查見 M 蛋白，免疫固定電泳未查見單克隆蛋白。TORCH-IgM 陰性，EB 病毒 DNA 定量、巨細胞病毒 DNA 定量陰性，甲狀腺功能正常。免疫示：抗核抗體 1∶100，顆粒型胞漿型核仁型，IgG 32.9 g/L，IgA 6 630 mg/L，IgE 753.35 U/mL，余未見異常。血 Igκ 輕鏈 34.2 g/L，血 Igλ 輕鏈 19.0 g/L；尿 Igκ 輕鏈 0.926 g/L，尿 Igλ 輕鏈 0.390 g/L。自身免疫性肝炎相關抗體：抗線粒體抗體可疑陽性，余陰性。全腹 CT 示：左腎內見一結節狀低密度影，大小約 0.3 cm×0.4 cm，增強掃描無強化；腸系膜增厚，腹膜及腸系膜后見大量淋巴結顯示，雙側腹股溝淋巴結增大。胸部 CT 示：縱隔淋巴結增多，雙側腋窩及頸根部多發淋巴結增大；淋巴瘤待排；雙肺未見異常。心臟彩超未見異常。骨髓涂片示：有核細胞增生明顯活躍，粒紅比 2.06∶1，粒系占 60%，以晚幼粒細胞、桿狀核粒細胞、分葉核粒細胞為主；紅細胞系占 29%，以中晚幼紅細胞為主，成熟淋巴細胞占 6%，形態未見明顯異常。骨髓活檢示：骨髓增生活躍，少數 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）之漿細胞散在或簇狀分布，IgG（+/–）、IgG4（+，4～6 個/HPF），約占有核細胞之 10%～15%。左側頸部淋巴結活檢示：傾向反應性增生（淋巴濾泡增生，數量增加，體積小伴套區增生；部分區域 T 區增生）。濾泡間區及髓索較多漿細胞浸潤。免疫組織化學染色示漿細胞 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）、IgG（+）、IgG4（+，30～80 個/HPF）（圖 1～3）；聚合酶鏈式反應未檢測出IgH 及IgK 基因重排。血清 IgG4 為 4.17 g/L（0.035～1.500 g/L）

圖1 患者左側頸部淋巴組織病理圖像 a. 濾泡間區及髓索較多漿細胞浸潤（黑箭）（HE ×400）；b. IgG 標記免疫組織化學染色，IgG 表達陽性的細胞被染成棕色（黑箭）（免疫組織化學染色 ×200）；c. IgG4 標記免疫組織化學染色，IgG4 表達陽性的細胞被染成棕色（黑箭）（免疫組織化學染色 ×200）

圖選項

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綜合該例患者的臨床表現、實驗室檢查、淋巴結及骨髓病理活檢結果，確診為 IgG4 相關性淋巴結病。給予環磷酰胺 50 mg 口服，1 次/d ；甲潑尼龍 60 mg 靜脈滴注，1 次/d，共 7 d；后減量為甲潑尼龍 40 mg 靜脈滴注，1 次/d，使用 3 d；再減量為潑尼松 40 mg 1 次/d 口服治療。患者一般情況明顯好轉，體溫正常，全身淺表淋巴結明顯縮小。復查肝功能示：谷丙轉氨酶 62 U/L，白蛋白 28.7 g/L，球蛋白 40.3 g/L，堿性磷酸酶 182 U/L，谷氨酰轉肽酶 104 U/L。血液常規：血紅蛋白 105 g/L，余正常。繼續治療及隨訪中。

討論　IgG4 相關性疾病是一種慢性進行性進展的全身系統性免疫性疾病，可累及全身一個或多個器官。近年來，該病的發病率呈升高的趨勢。其臨床表現復雜多樣，極易漏診或誤診，臨床及病理科醫師應提高認識，診斷需綜合分析病史、血清學、影像學、病理學及免疫組織化學等方可得出結論。國內外對累及多器官的病例報道較多，對累及單個器官的病例報道較少。因此，本文對我院確診的 1 例 IgG4 相關性淋巴結病的臨床特征、實驗室檢查及治療進行分析，以引起臨床醫師重視。

IgG4 相關性疾病是一組以血清 IgG4 水平升高、受累組織 IgG4 陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征的疾病，可侵及全身多個器官及組織。臨床醫師對該病的認識較晚，最初是在胰腺中發現，由 Yoshida 等^[1] 1995 年命名為自身免疫性胰腺炎。2003 年，有研究發現自身免疫性胰腺炎患者胰腺、膽道、肝門脈區、淋巴結等組織器官均有 IgG4 陽性漿細胞和淋巴細胞的浸潤，提出 IgG4陽性相關性疾病是一種系統性疾病^[2]。2010 年，國際組委會把 IgG4 陽性這類疾病統一命名為 IgG4 相關性疾病，并根據所累及的相應器官分布命名（如 IgG4 相關性胰腺炎、IgG4 相關性甲狀腺炎、IgG4 相關性淋巴結病等）^[3]，該病主要見于亞洲，尤其是日本，以老年男性高發，發病平均年齡為 58 歲，男女比例為 2.8∶1，發病率似乎在逐年提高，但目前尚無大樣本研究，全球僅有日本報道，稱其發病率為 2.8/100 萬～10.8/100 萬，全日本可能 336～1 300 人/年發病（2003 年–2009 年）^[4]。已報道的相關系統性疾病包括米庫利茨病、硬化性涎腺炎、自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、間質性肺炎、間質性腎炎、腹膜后纖維化、炎性假瘤（眼、乳腺、肺部）、淋巴結病、垂體機能減退綜合征等^[5-6]，其中胰腺是最常被累積的器官。因對 IgG4 相關性疾病的認識相對不足，臨床尚缺乏公認的診療指南，對于臨床醫師來說，充滿挑戰。累及淋巴結的 IgG4 相關性疾病叫做 IgG4 相關性淋巴結病。本例患者僅僅累及淋巴結，起病時累及的器官單一，無其他臟器受累，但還需要長期嚴密的隨訪，觀察是否可累及其他器官，在疾病進程中，是否可能發展成淋巴瘤等惡性疾病等。

發病機制：IgG4 相關性疾病的具體發病機制尚未明確。IgG4 作為 IgG 的一個亞類，正常情況下血清中 IgG4 僅占總 IgG 的 3%～6%，該疾病患者可出現血清 IgG4 水平顯著增高（>1 350 mg/L）現象。文獻報道該病特征性病理改變為胰腺、肝膽管、淚腺和涎腺、腹膜后、縱隔、肺、腎、甲狀腺等組織及器官中廣泛的 IgG4 陽性漿細胞浸潤，進而導致局部組織硬化和纖維化^[7]。

IgG4 相關性疾病的診斷標準目前尚未統一。血清 IgG4 升高（>1 350 mg/L）具有很高的特異性和敏感性，但僅僅有血清 IgG4 水平升高并不能確診 IgG4 相關性疾病，在一些過敏、寄生蟲疾病及胰腺癌、急性胰腺炎患者甚至普通健康人中也有 3%～10% 血清 IgG4 增高。IgG4 相關性疾病主要通過血清學檢查、影像學和病理學改變綜合考慮。2011 年日本修訂的診斷標準為：血清中 IgG4 濃度>135 mg/dL，IgG4 陽性細胞占 IgG4 陽性漿細胞的 40% 以上，且在活檢標本中每高倍視野下超過 10 個 IgG4陽性細胞^[8]。IgG4 相關性淋巴結病的組織病理特征是彌漫的淋巴漿細胞浸潤、高比例的 IgG4 陽性漿細胞及纖維化。有研究提出組織學診斷標準：① 漿細胞增多，常見反應性淋巴濾泡，或伴有透明血管型濾泡，或濾泡間區擴張伴活化的淋巴細胞增加^[9-10]。② IgG4陽性細胞絕對值>50/HP。③ IgG4 陽性細胞/IgG陽性細胞比例>40%。IgG4 相關性淋巴結病的診斷需要綜合分析，其中組織病理學包括免疫組化占據了重要的位置。IgG4 相關性淋巴結病蘇木精-伊紅染色形態學改變多種多樣，至少可以分為以下 5 類：Castleman 病樣、淋巴濾泡反應性增生型、濾泡間漿細胞及免疫母細胞增多型、生發中心進行性轉化型及炎性假瘤型^[11]。這 5 種病理改變并非能截然分開，可以混合存在于同一個病變淋巴結內，且推測病程中不同時期的表現亦會有所差異。另外，還可以根據 IgG4 相關淋巴結病分為濾泡間型和生發中心內型^[12]。復雜的病理表現對病理科醫師及臨床醫師都是極大的挑戰，所以該病的診斷需要結合病史、體征、血清學結果及病理學作出綜合判斷。本例報道結合患者的臨床表現、血清 IgG4 水平顯著升高、病理學特點診斷為 IgG4 相關性淋巴結病。該病由于臨床及病理特點缺乏特異性，需與多種疾病相鑒別，如 Castleman 病、淋巴濾泡反應性增生、血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤、結節性炎性假瘤等。尤其是與多中心 Castleman 病的鑒別診斷上有時十分困難。彌漫的淋巴漿細胞浸潤、高比例的 IgG4 陽性漿細胞及纖維化是 IgG4 相關性淋巴結病的病理特征性表現。

在治療方面缺乏長期證據，目前糖皮質激素治療的劑量、療程等尚不統一，根據個案報道和病例分析普遍認為糖皮質激素能取得良好效果，日本學者提出的方案為潑尼松 0.6 mg/（kg·d）治療 2～4 周后逐漸減量（3～6 個月），最后以 2.5～5.0 mg/d 劑量維持治療 3 年^[13]。但是該病在治療期間可能出現疾病反復或激素治療停止后出現復發，也有學者提出，可同時加用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等能在緩解復發的 IgG4 相關性疾病中有一定的作用^[14]。本例患者對糖皮質激素及環磷酰胺的反應良好，第 1 天用甲潑尼龍 60 mg 后，患者體溫就恢復正常，并一直維持正常，無反復。淋巴結逐漸縮小，1 周治療后，患者淋巴結縮小了一半。患者的貧血、低蛋白血癥、高球蛋白血癥、精神、食欲等迅速得到改善，但是總體的療效和預后還需要長期觀察及隨訪。

IgG4 相關性疾病作為一種新型疾病日益得到關注，但目前對該疾病認識不夠，其病因、發病機制尚不明確，臨床表現各異，且缺乏統一的診斷標準及治療方案，所以我們應該提高對該病的認識，及時進行血清 IgG4 水平和病理組織檢查，達到早期診斷，減少患者不必要的檢查及治療，減少漏診、誤診，不斷積累經驗，以形成完善的診斷標準及治療指南，更好地服務于此類患者。