病例介紹　患者 1，女，55 歲，體質量 35 kg。因“絕經 15 年，陰道流血 2 年”于 2015 年 8 月 2 日入院。絕經 15 年，2 年前無明顯誘因出現陰道流血，量不多，未見明顯組織排出。不伴有接觸性陰道出血，不伴腹痛、腹脹等癥狀。2 個月前于當地醫院體檢發現盆腹腔巨大占位，疑卵巢惡性腫瘤，并于該醫院行診斷性刮宮術，自訴病理檢查結果正常。我院 B 型超聲檢查示：子宮內膜居中，厚 0.3 cm（單層），左前壁肌壁間凸向漿膜下查見 3.4 cm×2.8 cm×3.5 cm 弱回聲團，邊界清楚，盆腹腔查見巨大囊實性混合占位，以實性為主，上緣接近劍突下，雙側達盆腹側壁，可見包膜回聲，似與大部分周圍組織分界較清，略呈分葉狀，實性部分探及豐富血流信號，直腸后陷凹查見 3.1 cm×1.3 cm×3.0 cm 液性占位。CT 檢查示：下腹部及盆腔內軟組織包塊。輔助檢查、糖類抗原 125、癌胚抗原、甲胎蛋白等腫瘤標志物未見異常。入院診斷：① 盆腔巨大包塊（性質待定）；② 子宮肌瘤。完善術前相關檢查及準備于全身麻醉下行剖腹探查，術中見：腹腔內無游離液體，右卵巢囊性腫物大小約 30 cm×25 cm×20 cm，表面光滑，形態欠規則，包膜完整，未見破口，張力大，囊腫左側及下側分別與大網膜、子宮底致密粘連；子宮常大，前壁偏右肌壁間捫及一大小約 3 cm×2 cm 的肌瘤樣結節，左側附件外觀未見異常，右側輸卵管外觀未見明顯異常。因腫瘤巨大，取出困難，行穿刺放液，注意避免囊液外滲，放出淡黃色及暗紅色血性液體約 1 000 mL 后行雙附件切除術。剖視右卵巢囊腫：囊實性，內見多個大小不等的囊腔，囊腔內充滿淡黃色或血性液體，其余為灰黃質脆組織。取灰黃質脆組織送冰凍病理檢查，結果示：卵巢性索間質腫瘤，考慮粒層細胞瘤（成人型）。因腫瘤系低度惡性，探查大網膜、腸管、肝、脾、橫膈表面及淋巴結無異常，考慮患者體質量 35 kg，消瘦，呼吸功能較差，與家屬知情告知同意后，未擴大手術范圍，未予子宮切除。術后病理檢查報告示：右卵巢粒層細胞瘤（成人型）伴多灶出血、壞死，腫瘤未累及右側輸卵管及左附件。術后第 4 天患者再次出現陰道流血，遂行宮腔診斷性刮宮術，術后病理檢查告查見少許破碎的內膜細胞，未見惡性細胞。出院診斷：卵巢顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor of the ovary，GCTO）Ⅰa 期，子宮肌瘤。

患者 2，女，61 歲。因“子宮全切術后 10 年，尿失禁 2⁺個月”于 2015 年 8 月 9 日入院。10 年前患者因子宮肌瘤于外院行子宮全切術，術后定期行婦科檢查，未見異常，2⁺個月前患者無明顯誘因出現尿頻、尿失禁，不伴有陰道流血、腹痛、腹脹、肛門墜脹、尿痛、尿血等癥狀，3 周前 B 型超聲檢查示：子宮全切術后，盆腔內查見 18.6 cm×17.6 cm×16.6 cm 囊實性占位，形態不規則，邊界不清，實性部分探及豐富血流信號，盆腔內查見液性暗區，深約 3.6 cm。盆腔 CT 檢查示：盆腔內查見一橢圓形囊實性包塊影，其內間分隔影，增強后實性部分強化，提示卵巢來源可能性大。查腫瘤標志物糖類抗原 125 為 138.6 U/mL，其余未見異常。入院診斷：① 盆腔占位：卵巢癌？② 子宮全切術后。于全身麻醉下行剖腹探查，術中見：腹腔未見明顯游離液體，右卵巢有一帯蒂囊性腫物大小約 30 cm×25 cm×28 cm，根蒂直徑約 2⁺ cm，腫瘤包膜完整，形態欠規則，張力大，表面血管重度怒張，大網膜與腫瘤左側壁、后壁、右側根蒂處廣泛致密粘連，左附件未見明顯異常，右側輸卵管外觀未見異常。因囊腫取出困難，行穿刺放出液體，注意避免囊液外滲，放出暗紅色血性液體約 3 300 mL 后行腫瘤切除+雙側附件切除術。剖視右卵巢囊腫：囊實性多房，內見數十個大小不等的分隔狀囊腔，囊內見大量暗褐色壞死質脆組織。取壞死質脆組織送冰凍病理檢查，結果示：粒層細胞瘤（成人型）。探查大網膜、腸管、肝、脾、橫膈表面及淋巴結無異常，未擴大手術范圍。術后病理檢查報告示：右卵巢成人型 GCTO，腫瘤未累及左附件及右側輸卵管。出院診斷：GCTOⅠa 期，子宮全切術后。目前，2 例患者均密切隨訪中。

討論　GCTO 是一種少見的性索間質腫瘤，占所有卵巢腫瘤的 2%～5%，占卵巢間質腫瘤的 70%^[1]。目前有關于 GCTO 的文獻報道不多，有關巨大 GCTO 的報道則更為罕見^[2-3]，臨床導致診治困難。

GCTO 屬于低度惡性的腫瘤，迄今病因尚不明確，按照其組織病理學類型可分為成年型及幼年型 2 類。成年型占 GCTO 的 95%，在圍絕經期婦女中最常見；幼年型占 5%，多發生于青春期前兒童或青少年^[4]。本文 2 例均為成人型 GCTO。因 GCTO 是可以合成雌激素的腫瘤，多數 GCTO 患者伴有內分泌相關表現，青春期前患者可出現假性性早熟，育齡患者出現月經紊亂、月經量過多，絕經后患者可出現異常陰道流血或誘發激素依賴性腫瘤。Bacalbasa 等^[5]曾報道 1 例 GCTO 合并子宮內膜癌。本文的患者 1 伴有絕經后陰道不規則流血癥狀，術前我院未行性激素水平的測定，未行診斷性刮宮了解子宮內膜的情況，可能導致誤診或漏診，臨床對類似患者需重視建議行激素和內膜檢查。目前 GCTO 的術前診斷準確性不高，確診仍然依賴于病理結果，對腹部包塊、異常陰道流血的患者臨床要提高警惕，加強對該病的診治，特別是合并異常陰道流血者，需同時了解性激素狀況以及診斷性刮宮了解子宮內膜情況，排除可能存在的合并內膜病變。手術是治療 GCTO 的首選方法，但對于 GCTO 患者的手術范圍尚有爭議。Van Meurs 等^[6]研究認為對于未合并子宮內膜病變的 GCTO 患者，可不行子宮切除術。對于年輕有生育要求的 Ⅰa 期患者，可考慮先行單側附件切除術及分期手術，保留生育功能^[7]。對于期別較晚或已完成生育的年齡較大患者，可行全子宮加雙側附件切除進行手術分期，或行腫瘤細胞減滅術^[8]。多數研究表明對于 Ⅰa 期的患者可不行淋巴結清掃術^[8-10]。本文 2 例 GCTO 患者按照卵巢上皮性腫瘤的分期標準均為 Ⅰa 期，無子宮內膜病變，行雙附件切除術，達到切除病灶目的，若對年輕患者也可采用此治療達到保留生育功能。GCTO 的預后較好，總的 5 年生存率可達到 85%～95%^[11]，但有遠期復發的特點，目前文獻報道最長 1 例復發時間為 40 年^[12]，因此早期的 GCTO ，仍需要堅持終生隨訪。影響遠期復發的因素主要有腫瘤的大小、是否破裂、臨床分期、組織病理學分級、術后是否輔以放射治療（放療）和化學治療（化療）等^[13]。近年來對于 Ⅰ 期患者是否給予輔助治療爭議較大。有研究表明對 Ⅰ 期無高危因素的患者，術后隨訪即可，Ⅱ 期及以上患者，術后輔以化療或放療，可能有利于提高生存率，降低復發率^[9]。也有研究表明對于有高危因素（術前腫瘤破裂、腫瘤直徑>10 cm、腫瘤分化差）的 Ⅰ 期及 Ⅱ 期以上或復發患者，術后需輔以化療^[10]。

總之，對于巨大 GCTO 術中應行快速冰凍，了解腫瘤性質，完整切除病灶，避免囊液外滲，全面了解盆腔情況，準確分期，作出最佳治療方案，術后應根據病理分期、組織學分級等因素決定是否放化療，終身定期隨訪，減少復發，以提高治愈率。

病例介紹　患者 1，女，55 歲，體質量 35 kg。因“絕經 15 年，陰道流血 2 年”于 2015 年 8 月 2 日入院。絕經 15 年，2 年前無明顯誘因出現陰道流血，量不多，未見明顯組織排出。不伴有接觸性陰道出血，不伴腹痛、腹脹等癥狀。2 個月前于當地醫院體檢發現盆腹腔巨大占位，疑卵巢惡性腫瘤，并于該醫院行診斷性刮宮術，自訴病理檢查結果正常。我院 B 型超聲檢查示：子宮內膜居中，厚 0.3 cm（單層），左前壁肌壁間凸向漿膜下查見 3.4 cm×2.8 cm×3.5 cm 弱回聲團，邊界清楚，盆腹腔查見巨大囊實性混合占位，以實性為主，上緣接近劍突下，雙側達盆腹側壁，可見包膜回聲，似與大部分周圍組織分界較清，略呈分葉狀，實性部分探及豐富血流信號，直腸后陷凹查見 3.1 cm×1.3 cm×3.0 cm 液性占位。CT 檢查示：下腹部及盆腔內軟組織包塊。輔助檢查、糖類抗原 125、癌胚抗原、甲胎蛋白等腫瘤標志物未見異常。入院診斷：① 盆腔巨大包塊（性質待定）；② 子宮肌瘤。完善術前相關檢查及準備于全身麻醉下行剖腹探查，術中見：腹腔內無游離液體，右卵巢囊性腫物大小約 30 cm×25 cm×20 cm，表面光滑，形態欠規則，包膜完整，未見破口，張力大，囊腫左側及下側分別與大網膜、子宮底致密粘連；子宮常大，前壁偏右肌壁間捫及一大小約 3 cm×2 cm 的肌瘤樣結節，左側附件外觀未見異常，右側輸卵管外觀未見明顯異常。因腫瘤巨大，取出困難，行穿刺放液，注意避免囊液外滲，放出淡黃色及暗紅色血性液體約 1 000 mL 后行雙附件切除術。剖視右卵巢囊腫：囊實性，內見多個大小不等的囊腔，囊腔內充滿淡黃色或血性液體，其余為灰黃質脆組織。取灰黃質脆組織送冰凍病理檢查，結果示：卵巢性索間質腫瘤，考慮粒層細胞瘤（成人型）。因腫瘤系低度惡性，探查大網膜、腸管、肝、脾、橫膈表面及淋巴結無異常，考慮患者體質量 35 kg，消瘦，呼吸功能較差，與家屬知情告知同意后，未擴大手術范圍，未予子宮切除。術后病理檢查報告示：右卵巢粒層細胞瘤（成人型）伴多灶出血、壞死，腫瘤未累及右側輸卵管及左附件。術后第 4 天患者再次出現陰道流血，遂行宮腔診斷性刮宮術，術后病理檢查告查見少許破碎的內膜細胞，未見惡性細胞。出院診斷：卵巢顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor of the ovary，GCTO）Ⅰa 期，子宮肌瘤。

患者 2，女，61 歲。因“子宮全切術后 10 年，尿失禁 2⁺個月”于 2015 年 8 月 9 日入院。10 年前患者因子宮肌瘤于外院行子宮全切術，術后定期行婦科檢查，未見異常，2⁺個月前患者無明顯誘因出現尿頻、尿失禁，不伴有陰道流血、腹痛、腹脹、肛門墜脹、尿痛、尿血等癥狀，3 周前 B 型超聲檢查示：子宮全切術后，盆腔內查見 18.6 cm×17.6 cm×16.6 cm 囊實性占位，形態不規則，邊界不清，實性部分探及豐富血流信號，盆腔內查見液性暗區，深約 3.6 cm。盆腔 CT 檢查示：盆腔內查見一橢圓形囊實性包塊影，其內間分隔影，增強后實性部分強化，提示卵巢來源可能性大。查腫瘤標志物糖類抗原 125 為 138.6 U/mL，其余未見異常。入院診斷：① 盆腔占位：卵巢癌？② 子宮全切術后。于全身麻醉下行剖腹探查，術中見：腹腔未見明顯游離液體，右卵巢有一帯蒂囊性腫物大小約 30 cm×25 cm×28 cm，根蒂直徑約 2⁺ cm，腫瘤包膜完整，形態欠規則，張力大，表面血管重度怒張，大網膜與腫瘤左側壁、后壁、右側根蒂處廣泛致密粘連，左附件未見明顯異常，右側輸卵管外觀未見異常。因囊腫取出困難，行穿刺放出液體，注意避免囊液外滲，放出暗紅色血性液體約 3 300 mL 后行腫瘤切除+雙側附件切除術。剖視右卵巢囊腫：囊實性多房，內見數十個大小不等的分隔狀囊腔，囊內見大量暗褐色壞死質脆組織。取壞死質脆組織送冰凍病理檢查，結果示：粒層細胞瘤（成人型）。探查大網膜、腸管、肝、脾、橫膈表面及淋巴結無異常，未擴大手術范圍。術后病理檢查報告示：右卵巢成人型 GCTO，腫瘤未累及左附件及右側輸卵管。出院診斷：GCTOⅠa 期，子宮全切術后。目前，2 例患者均密切隨訪中。

討論　GCTO 是一種少見的性索間質腫瘤，占所有卵巢腫瘤的 2%～5%，占卵巢間質腫瘤的 70%^[1]。目前有關于 GCTO 的文獻報道不多，有關巨大 GCTO 的報道則更為罕見^[2-3]，臨床導致診治困難。

GCTO 屬于低度惡性的腫瘤，迄今病因尚不明確，按照其組織病理學類型可分為成年型及幼年型 2 類。成年型占 GCTO 的 95%，在圍絕經期婦女中最常見；幼年型占 5%，多發生于青春期前兒童或青少年^[4]。本文 2 例均為成人型 GCTO。因 GCTO 是可以合成雌激素的腫瘤，多數 GCTO 患者伴有內分泌相關表現，青春期前患者可出現假性性早熟，育齡患者出現月經紊亂、月經量過多，絕經后患者可出現異常陰道流血或誘發激素依賴性腫瘤。Bacalbasa 等^[5]曾報道 1 例 GCTO 合并子宮內膜癌。本文的患者 1 伴有絕經后陰道不規則流血癥狀，術前我院未行性激素水平的測定，未行診斷性刮宮了解子宮內膜的情況，可能導致誤診或漏診，臨床對類似患者需重視建議行激素和內膜檢查。目前 GCTO 的術前診斷準確性不高，確診仍然依賴于病理結果，對腹部包塊、異常陰道流血的患者臨床要提高警惕，加強對該病的診治，特別是合并異常陰道流血者，需同時了解性激素狀況以及診斷性刮宮了解子宮內膜情況，排除可能存在的合并內膜病變。手術是治療 GCTO 的首選方法，但對于 GCTO 患者的手術范圍尚有爭議。Van Meurs 等^[6]研究認為對于未合并子宮內膜病變的 GCTO 患者，可不行子宮切除術。對于年輕有生育要求的 Ⅰa 期患者，可考慮先行單側附件切除術及分期手術，保留生育功能^[7]。對于期別較晚或已完成生育的年齡較大患者，可行全子宮加雙側附件切除進行手術分期，或行腫瘤細胞減滅術^[8]。多數研究表明對于 Ⅰa 期的患者可不行淋巴結清掃術^[8-10]。本文 2 例 GCTO 患者按照卵巢上皮性腫瘤的分期標準均為 Ⅰa 期，無子宮內膜病變，行雙附件切除術，達到切除病灶目的，若對年輕患者也可采用此治療達到保留生育功能。GCTO 的預后較好，總的 5 年生存率可達到 85%～95%^[11]，但有遠期復發的特點，目前文獻報道最長 1 例復發時間為 40 年^[12]，因此早期的 GCTO ，仍需要堅持終生隨訪。影響遠期復發的因素主要有腫瘤的大小、是否破裂、臨床分期、組織病理學分級、術后是否輔以放射治療（放療）和化學治療（化療）等^[13]。近年來對于 Ⅰ 期患者是否給予輔助治療爭議較大。有研究表明對 Ⅰ 期無高危因素的患者，術后隨訪即可，Ⅱ 期及以上患者，術后輔以化療或放療，可能有利于提高生存率，降低復發率^[9]。也有研究表明對于有高危因素（術前腫瘤破裂、腫瘤直徑>10 cm、腫瘤分化差）的 Ⅰ 期及 Ⅱ 期以上或復發患者，術后需輔以化療^[10]。

總之，對于巨大 GCTO 術中應行快速冰凍，了解腫瘤性質，完整切除病灶，避免囊液外滲，全面了解盆腔情況，準確分期，作出最佳治療方案，術后應根據病理分期、組織學分級等因素決定是否放化療，終身定期隨訪，減少復發，以提高治愈率。