目的探討重癥法洛四聯癥(TOF)圍術期處理的方法與經驗. 方法 1998年6月～2000年6月共糾治重癥TOF 56例,行根治術43例,包括肺動脈閉鎖7例,左右肺動脈發育較差26例,肺動脈瓣缺如2例,二期根治術8例. 結果殘余室間隔缺損分流3例,殘余肺動脈遠端梗阻(壓力階差gt;30mmHg)11例;死亡2例(4.6%). 結論重癥TOF因心臟畸形復雜、手術時間長、難度大和術后低心排血量發生率高,搞好圍術期處理對提高重癥TOF患者的術后生存率有重要意義.
目的探討延遲關胸對新生兒臨床結局的影響。 方法回顧性分析2008年1月至2012年12月上海兒童醫學中心347例新生兒行正中開胸心臟手術患者的臨床資料，其中男273例、女74例，年齡（14.8±8.4）d，體重（3.4±0.5）kg。分析術后延遲關胸發生率的影響因素及延遲關胸與術后死亡率之間的關系。 結果術后共有127例（36.6%）患兒延遲關胸，導致延遲關胸的原因包括術畢循環不穩定92例和重癥監護室內床旁開胸35例。不同的疾病診斷術后延遲關胸的發生率高低不一：大血管錯位為43.2%，主動脈縮窄為83.3%，主動脈弓中斷為62.5%，完全性肺靜脈異位引流為15.6%，Taussig-Bing畸形為71.4 %，左心發育不良為66.7%。術后需延遲關胸患兒體外循環時間[（141.4±51.7）min vs.（108.5±51.9）min]與主動脈阻斷時間[（79.3±29.2）min vs.（65.4±25.5）min]均高于未延遲關胸患兒。16例患兒死亡，死亡率12.6%，113例患兒術后關胸時間1～11（2.8±1.1）d。傷口感染5例，其中2例行清創手術。 結論新生兒心臟手術后，延遲關胸是促進術后心功能恢復簡單、安全、有效的手段，可提高手術成功率。
目的總結手術治療混合型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）的經驗。方法2006～2018 年，我院共完成 51 例混合型 TAVPC 患者（排除合并單心室、法洛四聯癥等患者）的外科治療，其中男 35 例、女 16 例，中位年齡 102.0（59.0，181.0）d，中位體重 5.0（4.1，6.4）kg。根據解剖形態將患者分為 3 類：“3+1”型（38 例，3 支肺靜脈回流入同一個部位，而另一支肺靜脈回流另一側部位）；“2+2”型（9 例，兩側的肺靜脈分別回流入不同的位置）；怪異型（4 例，無法歸入以上兩類的怪異解剖類型）。結果無患者院內死亡，中位隨訪時間 41.0（18.0，86.5）個月。術后發生肺靜脈梗阻 10 例。Kaplan-Meier 生存曲線示 3 種類型術后肺靜脈梗阻率差異無統計學意義（P=0.239）。Cox 分析發現術前肺靜脈梗阻與術后肺靜脈梗阻明顯相關（P=0.024）。結論混合型 TAPVC 解剖形態多變，需要個體化手術方法。
目的比較無內膜接觸縫合（Sutureless）手術和傳統手術糾治心下型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）的效果。方法回顧性分析 2014 年 6 月至 2019 年 4 月于我院行手術糾治的 46 例心下型 TAVPC 患者的臨床資料，排除合并單心室、法洛四聯癥等患者。根據手術方式將患者分為傳統手術組和 Sutureless 手術組。傳統手術組 35 例，男 28 例（80.0%）、女 7 例（20.0%），中位年齡 21（8，42）d，中位體重 3.6（3.0，4.0）kg。Sutureless 手術組 11 例，男 8 例（72.7%）、女 3 例（27.3%），中位年齡 14（6，22）d，中位體重 3.5（2.9，3.6）kg。比較兩組手術療效。結果傳統手術組死亡 5 例（10.9%），其中院內死亡 4 例（8.7%），晚期死亡 1 例（2.2%）。傳統手術組死亡率（14.3%，5/35）高于 Sutureless 手術組（0.0%，0/11），但差異無統計學意義（P=0.317）。Cox 回歸模型分析發現性別（P=0.042）、年齡（P=0.028）、體外循環時間（P=0.007）、主動脈阻斷時間（P=0.018）、氣管插管時間（P=0.042）是術后死亡的危險因素。中位隨訪時間為 18.00（5.00，37.75）個月。術后發生肺靜脈梗阻 22 例，均為傳統手術組患者，兩組差異有統計學意義（P=0.000）。結論對于心下型 TAPVC，與傳統手術相比，Sutureless 手術可以降低術后肺靜脈梗阻發生率。
目的回顧性分析功能性單心室患者行一期全腔靜脈肺動脈連接術的臨床療效。 方法回顧性分析上海兒童醫學中心心臟中心2008年1月至2013年9月行一期Fontan術116例患者的臨床資料，其中男77例、女39例。手術年齡6.27（3.15～17.47）歲，體重17.5（10.0～80.0）kg，術中采用心外管道法55例，改良自體肺動脈下拉法13例，心房內（或心房內/外）管道法17例和心房側隧道法31例。 結果術后早期死亡6例（5.1%）。體外循環時間124（61～256）min，主動脈阻斷時間60（19～152）min。術后住重癥監護室時間4（1～17）d，呼吸機輔助通氣7.3（1.0～181.0）h；出院前動脈血氧飽和度90.00%±4.68%，胸腔引流管留置時間10（4～45）d。多元logistic分析模型提示內臟不定位或內臟反位是術后腎功能不全（OR=5.351，95%CI 1.506～19.014）的唯一危險因素；術中主動脈阻斷（OR=26.184，95%CI 1.712～400.451）、術前竇性心律異常（OR=6.777，95%CI 1.495～30.721）和主動脈阻斷時間>60 min（OR=1.036，95%CI 1.002～1.076）是術后胸腔引流的主要危險因素。術后隨訪病例110例，其中2例中晚期死亡，隨訪時間17（8～47）個月，1例發生管道血栓形成，無再次手術病例。 結論一期全腔靜脈肺動脈連接術治療功能性單心室患者的臨床療效滿意，現有的分期策略對年齡較大的患者可適當放寬。