引用本文： 溫臣, 朱放, 張茜, 胡辰, 陳浩, 仇黎生, 施國丞, 張浩, 祝忠群, 陳會文. 混合型完全性肺靜脈異位引流的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(4): 415-420. doi: 10.7507/1007-4848.201911042 復制
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指全部肺靜脈未能與左心房連接，其中混合型十分罕見，約占 10%[1]。手術修復 TAPVC 已取得良好效果，但是混合型手術后死亡和肺靜脈梗阻的發生率仍然很高[2]。本文回顧性分析我中心 2006～2018 年手術矯正混合型 TAPVC 患者的效果，為該種罕見先天性心臟病的外科手術治療提供經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2006～2018 年在上海兒童醫學中心行外科手術治療混合型 TAPVC 患者（排除合并單心室、右心室雙出口等患者）共 51 例，其中男 35 例、女 16 例，中位年齡 102.0（59.0，181.0）d，中位體重 5.0（4.1，6.4）kg。所有患者術前行超聲心動圖，48 例行 CT 造影，3 例行磁共振成像（MRI），并且術中確認了解剖形態。其中合并動脈導管未閉 17 例，室間隔缺損 1 例，氣管狹窄 5 例，肺靜脈梗阻 23 例。術前 5 例患者行呼吸機輔助呼吸。
根據患者的超聲心動圖、血管造影和外科手術的描述，按照 Chowdhury 等[3-4]的建議將它們分為 3 種不同類型：“3+1”型（3 支肺靜脈回流入同一個部位，而另一支肺靜脈回流另一側部位）；“2+2”型（兩側的肺靜脈分別回流入不同的位置）；怪異型（無法歸入以上兩類的怪異解剖類型）。“3+1”型患者共 38 例，其中男 27 例、女 11 例，中位年齡 98.5（53.8，184.8）d，中位體重 5.1（4.2，6.1）kg；“2+2”型患者共 9 例，其中男 5 例、女 4 例，中位年齡 114.0（73.0，237.5）d，中位體重 5.5（4.0，5.0）kg；怪異型患者共 4 例，其中男 3 例、女 1 例，中位年齡 133.0（40.0，1 074.3）d，中位體重 4.4（3.5，11.9）kg；見表 1。
表1
3 類患者術前臨床資料［例（%）/M（P25，P75）］
1.2 手術方法
患兒均在常規體外循環下進行手術，采用胸骨正中切口。4 例（7.8%）患者使用深低溫停循環。心肌保護液使用冷晶體保護液。
“3+1”型 38 例。27 例左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下側肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用冠狀靜脈竇去頂；房間隔缺損（ASD）補片修補（Van Praagh 或 Mee 法）。2 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 van Son 法，Berdat 法。1 例右上及右中肺靜脈回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Warden 法，Berdat 法。1 例左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，右上、下側肺靜脈及左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用心上途徑共干-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，左下肺靜脈與左心房吻合。1 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下肺靜脈及左下肺靜脈回流到膈下，采用心尖提升到右側胸膜腔，心后途徑使用垂直靜脈連續部分吻合共干-左心房。1 例右上肺靜脈回流入右心房，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，采用 van Son 法。1 例右上肺靜脈分為多支回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，采用共干-左心房吻合，切斷右上肺靜脈和部分上腔靜脈，上腔靜脈-右心房吻合。1 例右上肺靜脈分為多支回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈，右中、下肺靜脈及左上、下肺靜脈回流到膈下，采用心尖提升到右側胸膜腔，心后途徑使用垂直靜脈連續部分吻合共干-左心房，Berdat 法連接右上肺靜脈。1 例左上肺靜脈經垂直靜脈分別回流入無名靜脈及冠狀靜脈竇，右上、下肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用結扎垂直靜脈-無名靜脈連接處，冠狀靜脈竇去頂，所有肺靜脈連接到左心房，補片分隔共干和右心房。“3+1”型術前和術后解剖形態分別見圖 1a和圖 1b。
圖1
術前術后解剖圖像
a：“3+1”型術前解剖圖像，左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下側肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇；b：“3+1”型術后解剖圖像；c：“2+2”型術前解剖圖像，右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上、中、下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈；d：“2+2”型術后解剖圖像；LSPV：左上肺靜脈；LMPV：左中肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈；RSPV：右上肺靜脈；RIPV：右下肺靜脈；RPV：右肺靜脈；VV：垂直靜脈；IV：無名靜脈；RA：右心房
“2+2”型 9 例。4 例右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上及左下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用冠狀靜脈竇去頂，右肺靜脈與左心房連接，橫斷垂直靜脈與左心耳吻合，補片分隔共干和右心房。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈，左上及左下肺靜脈回流入下腔靜脈，采用 Berdat 法，共干-左心房吻合，保持垂直靜脈開放。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，左上及左下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上、中、下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用冠狀靜脈竇去頂，右肺靜脈連接到左心房，橫斷垂直靜脈與左心耳吻合，補片分隔共干和右心房。1 例右上及右下肺靜脈回流入右側上腔靜脈，左上及左下肺靜脈經左側上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用右側共匯-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，補片分隔共干和右心房，結扎左側上腔靜脈和右肺靜脈。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈，左上及左下肺靜脈經垂直靜脈回流入門靜脈，采用 Warden 方法。“2+2”型術前和術后解剖形態分別見圖 1c 和圖 1d。
怪異型 4 例。2 例 4 支肺靜脈匯合成共干后，隨后分別回流入冠狀靜脈竇以及無名靜脈，采用結扎垂直靜脈和冠狀靜脈竇，共干-左心房吻合，ASD 補片修補。1 例右上、下肺靜脈，左下肺靜脈以及 1 支左上肺靜脈分支回流入冠狀靜脈竇，另一支左上肺靜脈分支經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用垂直靜脈-無名靜脈連接處橫斷與左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂；ASD 補片修補。1 例右上、下肺靜脈、左上肺靜脈以及一支左下肺靜脈分支經垂直靜脈回流入無名靜脈，另一支左下肺靜脈分支回流入冠狀靜脈竇，采用結扎垂直靜脈，共干-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，ASD 補片修補。
1.3 評價指標
急診手術為入院后 24 h 內進行的手術，擇期手術為入院后 24 h 以后進行的手術。術前肺靜脈梗阻通過氧飽和度、超聲心動圖（流速>1.8 m/s 或 ASD<3 mm）和術前 CT 造影評估，并通過手術確認。術后肺靜脈梗阻定義為超聲心動圖示吻合口或肺靜脈流速>1.8 m/s[5]。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 23.0 統計軟件進行統計學分析。本研究中所有計量資料均為非正態分布，用中位數及上下四分位數[ M（P25，P75）]表示，組間比較采用 Mann-Whitney 秩和檢驗。計數資料用頻數和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗或 Fisher 確切概率法。術后肺靜脈梗阻情況采用 Kaplan-Meier 生存分析，并使用 log-rank 檢驗進行組間比較。Cox 回歸模型分析術后肺靜脈梗阻的危險因素。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心倫理委員會批準，批準號：SCMCIRB-W2019017。
2 結果
2.1 早期結果
在性別、年齡、體重、術前肺靜脈梗阻、術前處理、是否急診等方面，3 種類型差異無統計學意義（P>0.05）；見表 1。無院內死亡發生。3 種類型延遲關胸差異有統計學意義（P=0.026），兩兩之間比較未發現明顯差異。在體外循環時間、主動脈阻斷時間、深低溫停循環、機械通氣時間、住 ICU 時間、住院時間、膈肌麻痹等方面差異均無統計學意義（P>0.05）；見表 2。
表2
3 類患者術中和術后情況［例（%）/M（P25，P75）］
2.2 隨訪結果
患者隨訪率為 96.1%，隨訪時間范圍為 1～159 個月，中位隨訪時間為 41.0（18.0，86.5）個月。隨訪期間無患者死亡。10 例患兒術后發生肺靜脈梗阻，其中“3+1”型 7 例、“2+2”型 3 例，怪異型未發生術后肺靜脈梗阻，3 種類型術后肺靜脈梗阻的發生率差異無統計學意義（P=0.467）。發生術后肺靜脈梗阻的患兒中有 2 例“3+1”型患兒再次手術，其中 1 例手術效果不佳，發生復發性再狹窄。
以術后肺靜脈梗阻為終點繪出 Kaplan-Meier 生存曲線，3 種類型術后肺靜脈梗阻率差異無統計學意義（P=0.239）；見圖 2。Cox 分析發現術前肺靜脈梗阻與術后肺靜脈梗阻明顯相關（P=0.024）；見表 3。
圖2
3 種類型術后肺靜脈梗阻的 Kaplan-Meier 曲線
表3
混合型 TAPVC 術后肺靜脈梗阻危險因素的 Cox 回歸分析
3 討論
混合型 TAPVC 十分罕見，其形態結構具有廣泛的變異性，要求針對不同的解剖結構采用各種不同的手術方式，因此精確的術前解剖學診斷對手術規劃至關重要[3-4, 6-7]。超聲心動圖是首選的檢查方法[8]，可以比較準確地診斷混合型 TAPVC，然而由于混合型 TAPVC 的肺靜脈形態多變，可能會產生誤診。由于聲窗的限制，空間分辨率不足，可能會錯誤地診斷肺靜脈的引流部位，尤其是膈下的引流部位和梗阻。因此一般需要計算機斷層掃描準確地顯示出肺靜脈的形態、走行和梗阻是否存在，這樣可以與超聲的檢查結果進行互補[9]。MRI 沒有輻射，然而它需要屏氣、鎮靜和較長的掃描時間。導管插入術是一項有創檢查，如果患者病情穩定，可以進行導管插入術，這樣可以了解患者的肺動脈壓力情況。
需要根據患者的解剖形態采用個體化手術方式。混合型 TAPVC 中最常見的是“3+1”型。在該類型中，3 支肺靜脈引流到一個公共部位，還有一條孤立的肺靜脈。孤立肺靜脈的處理仍存在爭議。如果這支孤立的肺靜脈發生阻塞，則要求與左心房連接，如果沒有發生阻塞，則有多種處理方法。所有 4 支肺靜脈完全重新連接是最理想的情況，但是在新生兒中這支孤立的肺靜脈比較細，直接吻合可能會導致術后狹窄。因此有人提出不修復這支孤立的肺靜脈，然而這支孤立的肺靜脈引起的血流動力學異常可能造成遠期肺靜脈阻塞的風險。對患者密切隨訪時，這支孤立的肺靜脈可以等長大到合適的尺寸進行二次手術糾正[10]。孤立肺靜脈的另一種處理方式是切除對應的肺葉。肺葉切除后，肺組織隨著年齡仍然可以生長。混合型 TAPVC 中第二種常見的是“2+2”型。在該類型中，每側的兩支肺靜脈分別引流到一個公共部位。主要采用兩側分別吻合。
TAPVC 術后肺靜脈阻塞發生率約為 10%～20%，與術后肺動脈高壓和死亡密切相關[1-2]。TAPVC 術后肺靜脈梗阻的機制尚不清楚。肺靜脈梗阻的組織病理顯示肌成纖維細胞的增殖、酪氨酸激酶受體的激活、TGF-β 信號轉導和血管緊張素Ⅱ途徑可能參與其中[11]。本研究表明術前肺靜脈梗阻是術后肺靜脈梗阻的危險因素，可能是因為較小的肺靜脈與左心房之間很難形成大的吻合口，從而引起術后肺靜脈梗阻的進展[12]。其次，遺傳因素可能在肺靜脈梗阻中也起到了作用[13]。
本中心采用無內膜接觸縫合技術（sutureless 技術）糾治 TAPVC 較晚，尚未應用在混合型 TAPVC 上。國外有研究[14]表明對于混合型 TAPVC，sutureless 技術效果良好。在本組患兒中，有 2 例“3+1”型再次手術，1 例采用補片擴大手術效果不佳，發生復發性再狹窄，1 例采用 sutureless 技術，未發生復發性再狹窄。sutureless 技術有以下優點：縫線不在肺靜脈上從而減輕了肺靜脈的增生反應；縫合線是簡單的橢圓形，不會引起扭曲；該技術廣泛適用于肺靜脈的各種形態[15]。
本研究是單中心回顧性研究，樣本量比較少。有一些梗阻性 TAPVC 患者可能在手術前就已經死亡。其次由于本研究時間跨度比較大，因此醫療技術方面的進步可能會帶來誤差。患者可能會因為經濟原因延遲診斷和手術。
綜上所述，混合型 TAPVC 術前解剖形態多變，需要精確診斷和個體化手術方法。
利益沖突：無。
作者貢獻：溫臣負責數據采集及初稿撰寫；朱放負責文獻檢索；張茜、胡辰、陳浩負責患者隨訪及資料收集；仇黎生、施國丞、張浩負責內容指導；祝忠群、陳會文負責全文審校。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指全部肺靜脈未能與左心房連接，其中混合型十分罕見，約占 10%[1]。手術修復 TAPVC 已取得良好效果，但是混合型手術后死亡和肺靜脈梗阻的發生率仍然很高[2]。本文回顧性分析我中心 2006～2018 年手術矯正混合型 TAPVC 患者的效果，為該種罕見先天性心臟病的外科手術治療提供經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2006～2018 年在上海兒童醫學中心行外科手術治療混合型 TAPVC 患者（排除合并單心室、右心室雙出口等患者）共 51 例，其中男 35 例、女 16 例，中位年齡 102.0（59.0，181.0）d，中位體重 5.0（4.1，6.4）kg。所有患者術前行超聲心動圖，48 例行 CT 造影，3 例行磁共振成像（MRI），并且術中確認了解剖形態。其中合并動脈導管未閉 17 例，室間隔缺損 1 例，氣管狹窄 5 例，肺靜脈梗阻 23 例。術前 5 例患者行呼吸機輔助呼吸。
根據患者的超聲心動圖、血管造影和外科手術的描述，按照 Chowdhury 等[3-4]的建議將它們分為 3 種不同類型：“3+1”型（3 支肺靜脈回流入同一個部位，而另一支肺靜脈回流另一側部位）；“2+2”型（兩側的肺靜脈分別回流入不同的位置）；怪異型（無法歸入以上兩類的怪異解剖類型）。“3+1”型患者共 38 例，其中男 27 例、女 11 例，中位年齡 98.5（53.8，184.8）d，中位體重 5.1（4.2，6.1）kg；“2+2”型患者共 9 例，其中男 5 例、女 4 例，中位年齡 114.0（73.0，237.5）d，中位體重 5.5（4.0，5.0）kg；怪異型患者共 4 例，其中男 3 例、女 1 例，中位年齡 133.0（40.0，1 074.3）d，中位體重 4.4（3.5，11.9）kg；見表 1。
表1
3 類患者術前臨床資料［例（%）/M（P25，P75）］
1.2 手術方法
患兒均在常規體外循環下進行手術，采用胸骨正中切口。4 例（7.8%）患者使用深低溫停循環。心肌保護液使用冷晶體保護液。
“3+1”型 38 例。27 例左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下側肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用冠狀靜脈竇去頂；房間隔缺損（ASD）補片修補（Van Praagh 或 Mee 法）。2 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 van Son 法，Berdat 法。1 例右上及右中肺靜脈回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Warden 法，Berdat 法。1 例左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，右上、下側肺靜脈及左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用心上途徑共干-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，左下肺靜脈與左心房吻合。1 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下肺靜脈及左下肺靜脈回流到膈下，采用心尖提升到右側胸膜腔，心后途徑使用垂直靜脈連續部分吻合共干-左心房。1 例右上肺靜脈回流入右心房，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，采用 van Son 法。1 例右上肺靜脈分為多支回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，采用共干-左心房吻合，切斷右上肺靜脈和部分上腔靜脈，上腔靜脈-右心房吻合。1 例右上肺靜脈分為多支回流入上腔靜脈，左上、下肺靜脈及右下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例右上肺靜脈回流入上腔靜脈，右中、下肺靜脈及左上、下肺靜脈回流到膈下，采用心尖提升到右側胸膜腔，心后途徑使用垂直靜脈連續部分吻合共干-左心房，Berdat 法連接右上肺靜脈。1 例左上肺靜脈經垂直靜脈分別回流入無名靜脈及冠狀靜脈竇，右上、下肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用結扎垂直靜脈-無名靜脈連接處，冠狀靜脈竇去頂，所有肺靜脈連接到左心房，補片分隔共干和右心房。“3+1”型術前和術后解剖形態分別見圖 1a和圖 1b。
圖1
術前術后解剖圖像
a：“3+1”型術前解剖圖像，左上肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，右上、下側肺靜脈及左下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇；b：“3+1”型術后解剖圖像；c：“2+2”型術前解剖圖像，右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上、中、下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈；d：“2+2”型術后解剖圖像；LSPV：左上肺靜脈；LMPV：左中肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈；RSPV：右上肺靜脈；RIPV：右下肺靜脈；RPV：右肺靜脈；VV：垂直靜脈；IV：無名靜脈；RA：右心房
“2+2”型 9 例。4 例右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上及左下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用冠狀靜脈竇去頂，右肺靜脈與左心房連接，橫斷垂直靜脈與左心耳吻合，補片分隔共干和右心房。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈，左上及左下肺靜脈回流入下腔靜脈，采用 Berdat 法，共干-左心房吻合，保持垂直靜脈開放。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈-右心房交界處，左上及左下肺靜脈回流入右心房，采用 Berdat 法。1 例右上及右下肺靜脈回流入冠狀靜脈竇，左上、中、下肺靜脈經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用冠狀靜脈竇去頂，右肺靜脈連接到左心房，橫斷垂直靜脈與左心耳吻合，補片分隔共干和右心房。1 例右上及右下肺靜脈回流入右側上腔靜脈，左上及左下肺靜脈經左側上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇，采用右側共匯-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，補片分隔共干和右心房，結扎左側上腔靜脈和右肺靜脈。1 例右上及右下肺靜脈回流入上腔靜脈，左上及左下肺靜脈經垂直靜脈回流入門靜脈，采用 Warden 方法。“2+2”型術前和術后解剖形態分別見圖 1c 和圖 1d。
怪異型 4 例。2 例 4 支肺靜脈匯合成共干后，隨后分別回流入冠狀靜脈竇以及無名靜脈，采用結扎垂直靜脈和冠狀靜脈竇，共干-左心房吻合，ASD 補片修補。1 例右上、下肺靜脈，左下肺靜脈以及 1 支左上肺靜脈分支回流入冠狀靜脈竇，另一支左上肺靜脈分支經垂直靜脈回流入無名靜脈，采用垂直靜脈-無名靜脈連接處橫斷與左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂；ASD 補片修補。1 例右上、下肺靜脈、左上肺靜脈以及一支左下肺靜脈分支經垂直靜脈回流入無名靜脈，另一支左下肺靜脈分支回流入冠狀靜脈竇，采用結扎垂直靜脈，共干-左心房吻合；冠狀靜脈竇去頂，ASD 補片修補。
1.3 評價指標
急診手術為入院后 24 h 內進行的手術，擇期手術為入院后 24 h 以后進行的手術。術前肺靜脈梗阻通過氧飽和度、超聲心動圖（流速>1.8 m/s 或 ASD<3 mm）和術前 CT 造影評估，并通過手術確認。術后肺靜脈梗阻定義為超聲心動圖示吻合口或肺靜脈流速>1.8 m/s[5]。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 23.0 統計軟件進行統計學分析。本研究中所有計量資料均為非正態分布，用中位數及上下四分位數[ M（P25，P75）]表示，組間比較采用 Mann-Whitney 秩和檢驗。計數資料用頻數和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗或 Fisher 確切概率法。術后肺靜脈梗阻情況采用 Kaplan-Meier 生存分析，并使用 log-rank 檢驗進行組間比較。Cox 回歸模型分析術后肺靜脈梗阻的危險因素。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心倫理委員會批準，批準號：SCMCIRB-W2019017。
2 結果
2.1 早期結果
在性別、年齡、體重、術前肺靜脈梗阻、術前處理、是否急診等方面，3 種類型差異無統計學意義（P>0.05）；見表 1。無院內死亡發生。3 種類型延遲關胸差異有統計學意義（P=0.026），兩兩之間比較未發現明顯差異。在體外循環時間、主動脈阻斷時間、深低溫停循環、機械通氣時間、住 ICU 時間、住院時間、膈肌麻痹等方面差異均無統計學意義（P>0.05）；見表 2。
表2
3 類患者術中和術后情況［例（%）/M（P25，P75）］
2.2 隨訪結果
患者隨訪率為 96.1%，隨訪時間范圍為 1～159 個月，中位隨訪時間為 41.0（18.0，86.5）個月。隨訪期間無患者死亡。10 例患兒術后發生肺靜脈梗阻，其中“3+1”型 7 例、“2+2”型 3 例，怪異型未發生術后肺靜脈梗阻，3 種類型術后肺靜脈梗阻的發生率差異無統計學意義（P=0.467）。發生術后肺靜脈梗阻的患兒中有 2 例“3+1”型患兒再次手術，其中 1 例手術效果不佳，發生復發性再狹窄。
以術后肺靜脈梗阻為終點繪出 Kaplan-Meier 生存曲線，3 種類型術后肺靜脈梗阻率差異無統計學意義（P=0.239）；見圖 2。Cox 分析發現術前肺靜脈梗阻與術后肺靜脈梗阻明顯相關（P=0.024）；見表 3。
圖2
3 種類型術后肺靜脈梗阻的 Kaplan-Meier 曲線
表3
混合型 TAPVC 術后肺靜脈梗阻危險因素的 Cox 回歸分析
3 討論
混合型 TAPVC 十分罕見，其形態結構具有廣泛的變異性，要求針對不同的解剖結構采用各種不同的手術方式，因此精確的術前解剖學診斷對手術規劃至關重要[3-4, 6-7]。超聲心動圖是首選的檢查方法[8]，可以比較準確地診斷混合型 TAPVC，然而由于混合型 TAPVC 的肺靜脈形態多變，可能會產生誤診。由于聲窗的限制，空間分辨率不足，可能會錯誤地診斷肺靜脈的引流部位，尤其是膈下的引流部位和梗阻。因此一般需要計算機斷層掃描準確地顯示出肺靜脈的形態、走行和梗阻是否存在，這樣可以與超聲的檢查結果進行互補[9]。MRI 沒有輻射，然而它需要屏氣、鎮靜和較長的掃描時間。導管插入術是一項有創檢查，如果患者病情穩定，可以進行導管插入術，這樣可以了解患者的肺動脈壓力情況。
需要根據患者的解剖形態采用個體化手術方式。混合型 TAPVC 中最常見的是“3+1”型。在該類型中，3 支肺靜脈引流到一個公共部位，還有一條孤立的肺靜脈。孤立肺靜脈的處理仍存在爭議。如果這支孤立的肺靜脈發生阻塞，則要求與左心房連接，如果沒有發生阻塞，則有多種處理方法。所有 4 支肺靜脈完全重新連接是最理想的情況，但是在新生兒中這支孤立的肺靜脈比較細，直接吻合可能會導致術后狹窄。因此有人提出不修復這支孤立的肺靜脈，然而這支孤立的肺靜脈引起的血流動力學異常可能造成遠期肺靜脈阻塞的風險。對患者密切隨訪時，這支孤立的肺靜脈可以等長大到合適的尺寸進行二次手術糾正[10]。孤立肺靜脈的另一種處理方式是切除對應的肺葉。肺葉切除后，肺組織隨著年齡仍然可以生長。混合型 TAPVC 中第二種常見的是“2+2”型。在該類型中，每側的兩支肺靜脈分別引流到一個公共部位。主要采用兩側分別吻合。
TAPVC 術后肺靜脈阻塞發生率約為 10%～20%，與術后肺動脈高壓和死亡密切相關[1-2]。TAPVC 術后肺靜脈梗阻的機制尚不清楚。肺靜脈梗阻的組織病理顯示肌成纖維細胞的增殖、酪氨酸激酶受體的激活、TGF-β 信號轉導和血管緊張素Ⅱ途徑可能參與其中[11]。本研究表明術前肺靜脈梗阻是術后肺靜脈梗阻的危險因素，可能是因為較小的肺靜脈與左心房之間很難形成大的吻合口，從而引起術后肺靜脈梗阻的進展[12]。其次，遺傳因素可能在肺靜脈梗阻中也起到了作用[13]。
本中心采用無內膜接觸縫合技術（sutureless 技術）糾治 TAPVC 較晚，尚未應用在混合型 TAPVC 上。國外有研究[14]表明對于混合型 TAPVC，sutureless 技術效果良好。在本組患兒中，有 2 例“3+1”型再次手術，1 例采用補片擴大手術效果不佳，發生復發性再狹窄，1 例采用 sutureless 技術，未發生復發性再狹窄。sutureless 技術有以下優點：縫線不在肺靜脈上從而減輕了肺靜脈的增生反應；縫合線是簡單的橢圓形，不會引起扭曲；該技術廣泛適用于肺靜脈的各種形態[15]。
本研究是單中心回顧性研究，樣本量比較少。有一些梗阻性 TAPVC 患者可能在手術前就已經死亡。其次由于本研究時間跨度比較大，因此醫療技術方面的進步可能會帶來誤差。患者可能會因為經濟原因延遲診斷和手術。
綜上所述，混合型 TAPVC 術前解剖形態多變，需要精確診斷和個體化手術方法。
利益沖突：無。
作者貢獻：溫臣負責數據采集及初稿撰寫；朱放負責文獻檢索；張茜、胡辰、陳浩負責患者隨訪及資料收集；仇黎生、施國丞、張浩負責內容指導；祝忠群、陳會文負責全文審校。
