目的 探討特發性肺纖維化( IPF) 急性加重患者的臨床和胸部影像學特點, 提高對IPF急性加重的認識。方法 回顧性分析2006 年4 月至2008 年7 月南京鼓樓醫院呼吸科收治的2 例 IPF 急性加重患者的臨床和影像學資料, 并復習相關文獻。結果 2 例患者均為老年男性, 主要的癥狀和體征為氣短、咳嗽及吸氣性爆裂音。呼吸困難分別在1 周和半月內加重; 2 例患者氧合指數均小于225 mmHg; 急性加重時2 例患者HRCT 表現為兩下肺分布的網狀影、蜂窩影、牽拉性細支氣管擴張和支氣管擴張等典型的IPF 表現, 并出現新的磨玻璃影。其中1 例患者的雙肺新出現的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窩肺外周分布; 另1 例患者HRCT 表現為新出現的磨玻璃影呈彌漫性分布。2 例患者均接受激素治療。1 例患者氣緊、咳嗽癥狀明顯緩解, 胸部HRCT 的磨玻璃樣影基本吸收; 另1 例患者死于呼吸衰竭。結論 少數IPF 患者可在無誘因下出現急性加重。IPF 急性加重患者主要臨床表現為呼吸困難癥狀在短期內急劇惡化, 其胸部影像學特點為在典型的IPF 表現基礎上出現新的磨玻璃影。
目的 探討顯微鏡下多血管炎( MPA) 肺部受累患者的臨床特點, 并與特發性肺纖維化( IPF) 進行比較。方法 回顧性分析2006 年至2010 年南京大學醫學院附屬鼓樓醫院收治的27 例MPA 患者的臨床表現、實驗室檢查、胸部HRCT 等臨床資料, 比較有肺纖維化表現的MPA 患者( MPA/PF患者) 與無肺纖維化表現MPA 患者( MPA/NPF患者) 之間的差異, 并與同期56 例IPF 患者比較。結果 MPA/PF患者在呼吸道癥狀、抗中性粒細胞胞漿抗體( ANCA) 陽性率、全身多系統損害等方面與MPA/NPF 患者無明顯差異, 但MPA/PF 患者發生嚴重腎損害及重度肺動脈高壓的比例較高( P lt;0. 05) 。MPA/NPF 患者在呼吸困難、腎損害發生率、ANCA 陽性率、嚴重肺動脈高壓發生率以及全身多系統損害等方面與IPF 患者有顯著差異, IPF患者更易發生呼吸困難, 而MPA 患者更易出現腎損害、ANCA 陽性、嚴重肺動脈高壓, 及皮疹、關節痛、體重下降、消化道癥狀、發熱等多系統損害( P lt;0. 05) 。結論 當患者出現系統損害, 如同時有呼吸系統癥狀、腎損害、皮膚損害、發熱、關節肌痛等表現時, 臨床醫師需考慮MPA 的可能。對臨床疑似間質性肺炎特別是肺纖維化的患者, 應常規作ANCA 檢查, 并注意腎功能監測, 以避免漏診MPA。
先天性囊性腺瘤樣畸形( congenital cystic adenomatoidmalformation, CCAM) 是一種罕見的先天性肺發育不良疾病, 世界首次報道是在1949 年由 Ch′in 和Tang 根據尸檢結果提出。患者大多數為胎兒或兒童, 成人較為罕見, 多數成人病例均有誤診經歷。本文報道我院近期收治的1 例經病理證實的成人病例, 因其影像學與既往描述的病例不同, 故報道以供參考。
目的 提高對巨細胞間質性肺炎( GIP) 的臨床表現、胸部影像學和病理組織學的認識。方法 對2 例經病理證實的GIP患者的職業史、臨床表現、胸部X 線、CT和病理資料, 結合有關文獻進行回顧性分析。結果 GIP屬于硬金屬塵肺, 主要臨床表現有咳嗽和活動后呼吸困難。肺功能檢查表現為限制性通氣功能障礙。胸部X 線和HRCT 表現為兩肺磨玻璃樣影、實變影、彌漫性的小結節影、網狀影和牽拉性支氣管擴張。GIP主要病理改變為脫屑性間質性肺炎樣反應, 即在肺泡腔內有巨噬細胞和大量的多核巨細胞聚集; 位于肺泡腔內的多核巨細胞內可見被吞噬的炎性細胞, 為GIP的特征性改變。結論 GIP是非常罕見的慢性間質性肺炎, 無特異性的臨床表現, 影像學表現類似于特發性間質性肺炎。仔細收集患者的職業史有助于減少誤診和漏診。
目的 探討基線臨床指標和肺生理狀況對評估特發性肺纖維化( IPF) 預后的意義。方法 以2002 年1 月1 日至2010 年7 月31 日在南京大學醫學院附屬鼓樓醫院確診的84 例IPF患者為研究對象, 評估年齡、性別、吸煙史、糖皮質激素治療、確診前病程、體重指數、杵狀指、氧合指數 ( PaO2 /FiO2 ) 、C 反應蛋白( CRP) 、血沉( ESR) 、血清乳酸脫氫酶( LDH) 、血白蛋白( ALB) 等基線臨床和肺功能指標對IPF 患者預后的影響。采用單因素Cox 比例風險回歸模型評估各指標對患者死亡風險度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗比較各組間生存率。結果 IPF患者確診后中位生存期為34. 7 個月。氧合指數以及用力肺活量( FVC) 、肺活量( VC) 、肺總量( TLC) 、一氧化碳彌散量( DLCO) 的實測值占預計值百分比( % pred) 均能影響IPF 患者的死亡風險( HR值0. 940 ～0. 994, P 均lt; 0. 01) 。上述各指標的組間生存率比較均有統計學差異( Log-rank 值5. 288-23. 405, P 均lt;0. 05) 。此外, 血清 LDH升高組與正常組的組間生存率亦有顯著差異( Log-rank 值6. 092, P = 0. 014) 。結論 基線氧合指數和肺功能各指標( FVC% pred、VC% pred、TLC% pred、DLCO% pred) 可能對IPF 患者的預后有指示作用。血清LDH 升高與否亦可能與IPF生存有關聯。
目的 探討術前肺通氣功能檢查對評估非小細胞肺癌( NSCLC) 患者手術后生存的意義。方法 以2003 年1 月1 日至2008 年12 月31 日在南京大學醫學院附屬鼓樓醫院行肺癌根治術的146 例NSCLC 患者為研究對象, 評估術前肺通氣功能各指標如肺活量( VC) 、用力肺活量( FVC) 、第1 秒用力呼氣容積( FEV1 ) 、FEV1 /FVC、呼氣峰流速( PEF) 對NSCLC 術后生存的影響。采用單因素和多因素Cox 比例風險回歸模型評估各指標對患者死亡風險度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗比較各組間生存率。結果 NSCLC 患者手術后中位生存期為31. 0 個月。VC、FVC、FEV1 三者的實測值占預計值百分比( % ) 被證實為影響NSCLC 患者術后生存的獨立預后因素( HR 值0. 979 ～0. 981,P 均lt;0. 05) 。VC≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是31. 0 個月和34. 0 個月,FVC≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是27. 0 個月和43. 0 個月, FEV1 ≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是17. 0 個月和44. 0 個月, 各組間生存率差異均有統計學意義( P 均lt;0. 05) 。結論 開胸手術前肺通氣功能指標( VC、FVC、FEV1 三者的實測值占預計值% )可能對NSCLC 患者手術后的生存有預測作用。
目的報告2例以彌漫性病變為影像學特點的肺黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結合文獻復習了解該特殊類型的影像學特點及其病理基礎。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現、影像學特點及病理資料,結合有關文獻進行回顧性分析。 結果患者男性,59歲,臨床主要表現為反復咳嗽5年,加重半年,病程長,抗感染、抗結核治療無效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發實變影、磨玻璃影,可見散在小結節影及牽拉性支氣管擴張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關淋巴結外邊緣區淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排。患者女性,50歲,反復發熱、咳嗽,伴有活動后氣促;胸部CT示兩肺多發大片實變影,內見支氣管充氣征。外周血嗜酸細胞顯著升高。診斷為嗜酸細胞性肺炎,予激素正規治療,癥狀改善,但肺部病變無明顯吸收,后經皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結論以彌漫性病變為表現的肺MALT淋巴瘤較為罕見,容易誤診。對于少見病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標本,有助于診斷。