目的 提高對卡特金納綜合征的臨床認識, 以提高對原發性纖毛運動障礙( PCD) 的診斷水平。方法 對3 例卡特金納綜合征患者臨床癥狀、體征、肺部影像學表現及家族史進行綜合分析, 并復習相關文獻。結果 3 例患者均因自幼年其反復發作的上、下呼吸道感染而引起臨床醫生重視, 其中病例3 幼年時主要表現為“鼻竇炎”癥狀, 成年后才出現明顯的肺部感染表現。進一步檢查發現3 例患者均同時合并慢性鼻竇炎, 支氣管擴張及全內臟轉位。追問患者家族史發現病例2 及病例3 的父母均為近親結婚。取病例1 的支氣管黏膜組織在電子顯微鏡下觀察纖毛超微結構發現纖毛內動力臂缺失。3 例患者經祛痰、抗感染等治療后癥狀好轉。結論 對于幼年起反復出現上下呼吸道感染癥狀患者, 不論有無內臟轉位, 應考慮存在原發性纖毛運動障礙可能。
目的 全面介紹先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)其可能的病因,臨床、病理特點及診斷手段,循證探討針對CCAM的治療方法及預后。 方法 對我院2011年11月收治的1例罕見的CCAM患者的臨床資料進行分析,并對相關文獻進行復習。 結果 患者數次誤診后最終診斷為CCAM,予手術治療后痊愈,隨訪1年無復發。 結論 CCAM是一種少見的、非遺傳性的、錯構瘤樣的肺發育異常,為一種良性的肺部畸形,其特點是局部肺終末呼吸性細支氣管過度生長。CCAM多通過產前影像學檢查、活組織檢查或術后病檢診斷。手術為治愈該病的最根本、最重要措施。
囊性纖維化(CF)是累及全身多臟器的致死性常染色體隱性遺傳病。在我國,由于CF發病率低,缺乏廣泛推行的診斷技術,臨床醫師對該疾病認識不足等因素,導致對該疾病的診斷量少且診斷級別低。為增強臨床工作者對該疾病的認識,現將相關研究文獻中目前關于CF診斷檢測技術及治療藥物進行綜述。
目的 提高對外源性過敏性肺泡炎的認識。 方法 回顧分析2011年10月報道1例外源性過敏性肺泡炎(過敏性肺炎)患者的診斷及治療經過,總結其臨床特征、診療要點及預后評價。 結果 患者數次誤診后最終診斷為外源性過敏性肺泡炎,予脫離變應原及激素治療后痊愈,隨訪半年無復發。結論 該病臨床表現無特異性,需結合患者病史、臨床癥狀、血清學檢查、影像學表現,甚至肺泡灌洗液及肺活檢綜合判斷;脫離變應原為該病治療的最根本、最重要措施;對于病情嚴重患者,短期全身性使用糖皮質激素可縮短病程或改善癥狀。
目的分析Web of Science收錄結核研究領域系統評價/Meta分析論文的現況。 方法計算機檢索Web of Science數據庫,納入結核研究領域的系統評價/Meta分析,檢索時限截至2015年2月4日。由兩位研究者按納入與排除標準篩選文獻和提取資料,而后采用SPSS 11.0軟件對納入文獻的發表年份、國家、機構、期刊和引用情況進行統計分析。 結果共納入相關文獻461篇。發表的文獻量從1997年的1篇上升至2014年的82篇。其中,中國發表113篇居首,其次為美國和加拿大。發表文獻國家數量最多的地區是歐洲,其次是亞洲和非洲。加拿大McGill University共發表文獻39篇居首,其次為英格蘭的University of London和美國的Harvard University,中國的四川大學位居第四。《International Journal of Tuberculosis and Lung Disease》載文量居首,其次是《PLOS One》和《European Respiratory Journal》。就引用頻次而言,從0至591次不等,中位引用頻次為8次。 結論結核研究領域系統評價/Meta分析文獻量逐漸增加,發達國家是研究的重要產出地,中國在該領域扮演著越來越重要的角色。