劉韶華 , 楊小東 , 王妍亭
  • 四川大學華西醫院呼吸與危重癥醫學科( 四川成都 610041)通訊作者: 楊小東, E-mail: yang-xiaodong@ 163. com;
卡特金納綜合征 原發性纖毛運動障礙 慢性竇炎 支氣管擴張 內臟轉位
導出 下載 收藏 掃碼 引用

摘要 全文 圖表 參考文獻 施引文獻 補充材料

目的  提高對卡特金納綜合征的臨床認識, 以提高對原發性纖毛運動障礙( PCD) 的診斷水平。
方法  對3 例卡特金納綜合征患者臨床癥狀、體征、肺部影像學表現及家族史進行綜合分析, 并復習相關文獻。
結果  3 例患者均因自幼年其反復發作的上、下呼吸道感染而引起臨床醫生重視, 其中病例3 幼年時主要表現為“鼻竇炎”癥狀, 成年后才出現明顯的肺部感染表現。進一步檢查發現3 例患者均同時合并慢性鼻竇炎, 支氣管擴張及全內臟轉位。追問患者家族史發現病例2 及病例3 的父母均為近親結婚。取病例1 的支氣管黏膜組織在電子顯微鏡下觀察纖毛超微結構發現纖毛內動力臂缺失。3 例患者經祛痰、抗感染等治療后癥狀好轉。
結論  對于幼年起反復出現上下呼吸道感染癥狀患者, 不論有無內臟轉位, 應考慮存在原發性纖毛運動障礙可能。

引用本文： 劉韶華,楊小東,王妍亭. 卡特金納綜合征三例報告及文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2012, 11(3): 267-269. doi: 復制