目的觀察視網膜母細胞瘤(RB)綜合治療后發生孔源性視網膜脫離(RRD)的臨床特點。方法回顧性病例系列研究。2013年7月至2017年5月在上海交通大學醫學院附屬新華醫院進行保眼綜合治療的RB患兒456例573只眼,其中治療期間出現RRD的20例20只眼納入研究。其中,男性11例11只眼,女性9例9只眼。雙眼RB 13例,單眼RB 7例。RB平均診斷年齡為25個月。RB分期中,C、D、E期分別為1、17、2只眼。既往接受眼動脈介入化學藥物治療(化療)17只眼,全身靜脈化療11只眼,玻璃體腔化療8只眼,激光光凝治療14只眼,冷凍治療5只眼。行手術治療12只眼,其中玻璃體切割手術6只眼,外加壓手術7只眼。保眼綜合治療后平均隨訪時間39個月。綜合治療和隨訪期間全身麻醉狀態下行眼底檢查。眼底檢查間隔時間視瘤體穩定情況1~6個月不等。結果573只眼中,出現RRD 20只眼,發生率為3.5%。20只眼中,發現明確裂孔15只眼(75%);未見明確裂孔5只眼(25%),激光光凝或冷凍治療后1個月出現RRD。發生RRD原因中,化療后鈣化瘤體內出現萎縮性裂孔6只眼(30%),其中多發萎縮性裂孔3只眼;冷凍、激光光凝治療相關分別為5(25%)、9只眼(45%)。裂孔直徑<2 DD 8只眼(53%);>2 DD 7只眼(47%),其中鈣化瘤體內萎縮性裂孔5只眼。裂孔位于后極部3只眼,赤道部2只眼,周邊部10只眼。明顯玻璃體視網膜增生1只眼。未見馬蹄形裂孔,亦未發生視網膜球形脫離和脈絡膜脫離。行手術治療的12只眼中,手術后視網膜復位9只眼(75%)。所有患眼未發生腫瘤轉移。結論瘤體呈鈣化消退以及冷凍、激光光凝治療是RB患眼發生RRD的主要原因;多數裂孔直徑較小且位于周邊部。
目的觀察視網膜母細胞瘤(RB)患兒綜合治療的療效和安全性。 方法回顧性臨床研究。2019年1~12月于上海交通大學醫學院附屬新華醫院眼科檢查確診且行綜合治療的RB患兒157例203只眼納入研究。其中,男性76例,女性81例;單眼111例,雙眼46例。診斷月齡中位數20.1個月。均為初次接受治療者。腫瘤局限于眼內者依據國際眼內RB分期標準分為A~E期以及眼外期、遠處轉移期。中位隨訪時間37.4個月。記錄患兒臨床特征、治療方案、預后及眼部治療并發癥發生情況。結果157例203只眼中,眼內期137例180只眼,其中A~E期分別為6、14、10、98、52只眼;眼外期12例12只眼;遠處轉移期8例11只眼。全身轉移死亡8例;生存149例(94.9%,149/157)。眼球摘除48只眼,其中初始治療眼球摘除34只眼,經保眼治療后眼球摘除14只眼;未行眼球摘除155只眼(76.4%,155/203)。保眼治療后保眼率為91.7%(155/169)。雙眼患者取分期更嚴重眼進行統計分析,初始保眼治療120例120只眼,其中經靜脈化學藥物治療(IVC)、眼動脈灌注化學藥物治療(IAC)分別為36、84只眼。兩種治療方案的眼球摘除分別為7(19.4%,7/36)、7(8.3%,7/84)只眼;接受二次治療分別為33(91.7%,33/36)、33(39.3%,33/84)只眼。兩種治療方案的眼球摘除率比較,差異無統計學意義(χ2=2.037,P = 0.154);接受二次治療百分率比較,差異有統計學意義(χ2=27.937,P<0.001)。初始治療后瘤體消退并穩定54只眼(45.0%,54/120);因治療反應差、腫瘤復發等原因接受二次治療66只眼(55.0%,66/120)。行二次治療的66只眼中,眼球摘除、IAC、玻璃體腔注射化學藥物治療(IVitC)、IAC聯合IVitC、單純局部治療分別為6、18、12、13、17只眼;IAC、IVitC、IAC聯合IVitC治療眼中眼球摘除分別為5(27.8%,5/18)、1(9.3%,1/12)、2(15.4%,2/13)只眼,三者眼球摘除率比較,差異無統計學意義(χ2=2.001,P=0.368)。末次隨訪有視力記錄者148只眼(72.9%,148/203)。其中,無光感、光感~數指、20/400、≥20/200者分別為41、53、16、38只眼。203只眼中,行IAC治療121只眼,治療后出現視神經萎縮、玻璃體積血、嚴重視網膜脈絡膜萎縮分別為2、4、1只眼;行IVitC治療60只眼,治療后出現玻璃體積血、黃斑出血性壞死各1只眼。結論本組RB患兒經綜合治療后總體生存率為94.9%;保眼治療后保眼率為91.7%。RB綜合治療療效較好,安全性較高。