1例12歲女性患者因“左上腔靜脈-肺動脈連接術后，完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左異構，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流”入院。術前超聲顯示共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，中大量反流，以左側房室瓣為主；主肺動脈發育差。手術保留房室瓣，取31# 二尖瓣機械瓣，以2/0 Prolene線連續縫合于二尖瓣瓣環。橫斷主肺動脈，5/0 Prolene線連續縫合近端，遠端與20# Gore-tex人工血管端端吻合。將肝靜脈自右房壁切下，與人工血管另一端吻合。術后血氧飽和度95%～100%之間。出院前復查超聲、CT示人工瓣膜功能良好、心功能正常。雖然，共同房室瓣成形是瓣膜處理的首選，但當瓣膜功能障礙過于嚴重、成形很可能失敗的情況下，勉強進行瓣膜成形術將使手術的風險驟然提升。此時，人工瓣膜的置換為最佳選擇。
目的總結二尖瓣成形技術治療 Barlow 病合并二尖瓣中度以上反流患兒的臨床療效。方法回顧性分析 2014 年 1 月至 2019 年 8 月阜外醫院 10 例 Barlow 病合并二尖瓣中度以上反流≤18 歲患兒的臨床資料，其中男 3 例、女 7 例，平均年齡（8.7±7.9）歲。術前超聲心動圖和術中瓣膜分析均證實二尖瓣瓣葉冗長、甩動，瓣葉及對合緣凸入左心房且高于二尖瓣瓣環水平，二尖瓣瓣環擴張，瓣下乳頭肌、腱索冗長，術后病理可見瓣葉及腱索黏液樣改變及部分纖維灶增生改變。二尖瓣修復技術包括人工瓣環植入技術、人工腱索植入技術、后葉 Sliding 技術、后葉部分切除（不包括 Sliding 技術）、瓣葉折疊、腱索折疊、乳頭肌劈開、瓣環環縮（不包括人工瓣環植入）。分析二尖瓣修復技術、術后早期臨床結果及隨訪超聲心動圖資料。結果所有患兒均成功完成了二尖瓣修復。平均主動脈阻斷時間為（73.2±17.4）min，體外循環時間為（99.5±19.8）min。圍手術期無患兒再次行手術治療。1 年、5 年生存率分別為 100.0%、100.0%。1 年、5 年無中度以上二尖瓣反流的發生率分別為 90.0%、72.0%。結論對于 Barlow 病合并二尖瓣大量反流的嬰幼兒，考慮到其病變重、操作空間小、需滿足生長發育的特點，建議采用不同于大齡兒童的手術技術，如瓣環環縮術、腱索折疊技術，必要時采用“緣對緣”縫合術，可取得良好的早期效果，其中遠期效果仍待進一步隨訪觀察。大齡兒童可應用類似成人的 Barlow 二尖瓣成形技術方法，包括人工瓣環植入、瓣葉部分切除、人工腱索植入等。
人工腱索技術是一種比較成熟的二尖瓣修復技術，尤其是在成人二尖瓣修復中，取得了很好的效果。由于兒童二尖瓣本身存在質地脆弱、瓣膜尚處在發育階段等問題，利用人工腱索技術進行兒童二尖瓣修復仍具有一定的挑戰性，在縫合方式、縫線尺寸及人工腱索的放置數量方面也有一定的不同。人工腱索自身雖然無法自然生長，但是通過長期隨訪發現機體本身可以通過瓣葉和乳頭肌的生長來代償，從而避免二尖瓣活動受限甚至腱索斷裂的情況。本文總結了近年來關于利用人工腱索技術治療兒童二尖瓣關閉不全的研究進展，為臨床治療提供參考。
目的 總結室間隔缺損患者術后繼發性主動脈瓣下狹窄（secondary subaortic stenosis，SSS）的臨床經驗，探究其潛在發生機制。方法 納入2008—2019年在阜外醫院行單純開胸室間隔缺損修補手術，術前無左室流出道梗阻，但術后出現SSS并于阜外醫院進行二次手術的0～18歲患者。回顧性收集患者的臨床資料，分析室間隔缺損修補術后出現SSS的形態學特征、再次干預方式及隨訪結果。結果 共納入6例患者，其中女2例、男4例。首次室間隔缺損修補手術中位年齡9個月（1個月～3歲）。首次手術后2.9年（1～137個月）患者被診斷為SSS，2例患者在確診后立即行二次手術，其余4例等待1.2年（6～45個月）后行瓣下狹窄手術治療。最常見的室間隔缺損外科術后SSS為隔膜型，新生隔膜位于左室流出道并呈環形，小部分沿室間隔補片生長。SSS術后中位隨訪時間8.1（7.3～8.9）年，所有患兒均未復發左室流出道梗阻。結論 無論是單純室間隔缺損外科修補還是合并其他心臟畸形的先天性心臟病外科手術，術后長期隨訪復查、及時干預，都是阻止主動脈瓣反流或左室流出道梗阻進展的最佳方法。