1例12歲女性患者因“左上腔靜脈-肺動脈連接術后，完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左異構，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流”入院。術前超聲顯示共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，中大量反流，以左側房室瓣為主；主肺動脈發育差。手術保留房室瓣，取31# 二尖瓣機械瓣，以2/0 Prolene線連續縫合于二尖瓣瓣環。橫斷主肺動脈，5/0 Prolene線連續縫合近端，遠端與20# Gore-tex人工血管端端吻合。將肝靜脈自右房壁切下，與人工血管另一端吻合。術后血氧飽和度95%～100%之間。出院前復查超聲、CT示人工瓣膜功能良好、心功能正常。雖然，共同房室瓣成形是瓣膜處理的首選，但當瓣膜功能障礙過于嚴重、成形很可能失敗的情況下，勉強進行瓣膜成形術將使手術的風險驟然提升。此時，人工瓣膜的置換為最佳選擇。
引用本文： 杜楚豪, 董碩, 段亞冰, 孫陽雪, 閆軍. 完全型房室間隔缺損人工瓣膜置換一例—站在“單心室循環共瓣成形或換瓣”分岔路口的思考. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(4): 492-494. doi: 10.7507/1007-4848.202003159 復制
臨床資料 患者，女，12 歲，因“左上腔靜脈-肺動脈連接術后，完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左異構，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流”就診于我院。患兒 9 年前曾在我院行“上腔靜脈-肺動脈連接術，動脈導管結扎術”，術后一般情況良好，血氧飽和度 85%，生長發育與同齡患兒無差異。此次患兒因活動耐量下降、口唇青紫入院。入院血氧飽和度 63%，術前超聲診斷“完全型房室間隔缺損，共同房室瓣中大量反流，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流，多脾”，超聲主要描述“室間隔中斷 25 mm，共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，以左側房室瓣為主。左心室上下×左右徑 64 mm×35 mm，右室上下×左右徑 60 mm×41 mm，左心室射血分數（LVEF）60%，主肺動脈發育差”。術前 CT（圖 1）示兩大動脈均起自右室，左、右冠狀動脈共同開口于居前的主動脈竇，心臟十字交叉結構消失，室間隔缺損 26.2 mm，左房異構，測算 McGoon 比值 1.71。心導管測肺動脈壓（收縮壓/舒張壓/平均壓）：13 mm Hg/10 mm Hg/11 mm Hg。
圖1
術前 CT 顯示共同房室瓣
患兒仰臥位，正中開胸。主動脈位于右前，肺動脈位于左后，未探及右上腔靜脈，左側上腔靜脈擴張，后方可見半奇靜脈匯入。經主動脈、左上腔靜脈、肝靜脈插管，建立體外循環，灌注冷 HTK 停跳液，阻斷主動脈。經右房切口可見共同房室瓣瓣環擴大，瓣葉卷曲、增厚、對合欠佳。保留房室瓣膜，取 31# 二尖瓣機械瓣，以 2-0 Prolene 線連續縫合于二尖瓣瓣環。橫斷主肺動脈，5-0 Prolene 線連續縫合近端，遠端與 20# Gore-tex 人工血管端端吻合。將肝靜脈自右房壁切下，與人工血管另一端吻合。主動脈阻斷時間 132 min。術中食管超聲示：人工瓣膜功能良好。下腔靜脈平均壓 14 mm Hg，上腔靜脈平均壓 12 mm Hg。吸 30% 氧氣，動脈血氧飽和度 98%。
術后機械通氣時間 95 h，住重癥監護病房 5 d，胸腔引流管留置 23 d。術后住院時間 30 d，血氧飽和度 95%～100%。出院前復查超聲、CT 示人工瓣膜功能良好，心功能正常（圖 2）。術后 4 個月復查超聲示：房室瓣位機械瓣環相對固定，瓣葉回聲清晰，啟閉無受限，瓣周未見異常回聲附著；左上腔靜脈增寬，與肺動脈連接通暢；肝靜脈增寬，肝靜脈-外管道-肺動脈連接通暢；心功能正常。
圖2
CT 顯示人工機械瓣
討論 對于接受單心室治療策略患者，房室瓣反流發生率高，預后不良。主要機制為：瓣葉或瓣下結構解剖異常、瓣環擴張[1-2]。房室瓣反流使肺循環阻力增高，進而導致 Fontan 衰竭。其中瓣環擴張引起的房室瓣反流更易損害心功能，因為瓣環擴張可能代表心室腔擴大、心功能受損相對嚴重[3]。有研究[4]顯示，近 1/3 的 Fontan 術后患者在 30 歲時已發生房室瓣退化（異構和右心室優勢更為多見），此類患者 20 年內發生 Fontan 衰竭幾率為 50%。此外，相比其它瓣膜類型，共同房室瓣發生嚴重房室瓣反流的幾率更高[1]。在一項研究[5]中，62% 行 Fontan 術治療共同房室瓣的患者發生了房室瓣功能不良，本病例即為此種情況。
對于本病例共同房室瓣反流的處理，有瓣膜成形和瓣膜置換兩種選擇。對于單心室循環的患兒，瓣膜成形和置換的結果報道有限。目前，實施瓣膜成形保留自體瓣膜仍是瓣膜處理的首選[6-8]。有研究[9]顯示，單心室患者共同房室瓣成形術后的院內死亡率為 5.4%，1 年、5 年、10 年生存率分別為 94.6%、83.4% 和 77.0%。美國一項針對有房室瓣反流的功能性單心室患者的研究[6]顯示，人工瓣膜置換院內死亡率高達 42%，雖然這可能與數據來自 15 年前有關，但日本的一項近期研究[10]顯示，瓣膜置換的遠期［（3.7±2.6）年］死亡率仍有 36%。雖然瓣膜成形在近遠期結果上均優于瓣膜置換，但瓣膜成形術后，反流的復發率仍高（5 年和 10 年復發率為 27.3% 和 37.1%）[9]。內臟異位綜合征和成形技術是術后反流復發的獨立危險因素[9]。且該類患者瓣膜成形的遠期療效不確定：在各種房室瓣類型中，共同房室瓣的成形難度最高[11]；很多瓣膜成形患者 5 年內瓣膜反流復發[4]；在梅奧醫學中心，Fontan 術后行房室瓣手術（主要是成形術）的患者 10 年生存率約 50%[12]。雖然瓣葉成形技術的不斷改進提高了單心室合并房室瓣反流患兒的生存率[7, 13]，但房室瓣反流的復發率仍然較高（44.4%）[7]，是再手術和心力衰竭的危險因素[1, 4, 14]。
部分患者在瓣膜成形術后，結局并不理想，僅獲得暫時的功能改善，數月或數年后將發生進展性房室瓣功能不良。另一部分患者，有嚴重的瓣膜結構異常，難以進行瓣膜成形，對于這些患者，人工瓣膜置換是更優選擇[8]。本例患兒共同房室瓣反流嚴重，影響了肺血流，進而使左上腔靜脈回流受阻，全身血流速度減慢，血液在組織中停留的時間延長，耗氧增加，從而表現出嚴重紫紺。且瓣膜結構病變嚴重，共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，成形困難。此外，人工瓣膜置換術后死亡的危險因素有低齡和人工瓣膜尺寸小[10]，而本病例患兒已滿 12 歲，且體格接近成人，術后死亡風險相對降低，且更能耐受瓣膜置換帶來的后負荷和心室容量的急性改變。因此，本例患兒選用人工瓣膜置換的手術方案。
解剖過于復雜的共同房室瓣成形術是小兒心臟外科領域中最有挑戰性的技術之一[9]。因此，當瓣膜功能障礙過于嚴重、成形很可能失敗的情況下，勉強進行瓣膜成形術將使手術的風險驟然提升，此時，人工瓣膜置換為最佳選擇。
利益沖突：無。
作者貢獻：杜楚豪負責數據收集、論文撰寫及修改；董碩負責論文設計、數據收集、臨床操作實施、論文撰寫；段亞冰、孫陽雪負責臨床操作實施、數據收集；閆軍負責臨床指導、臨床操作實施、稿件審查及確認。
臨床資料 患者，女，12 歲，因“左上腔靜脈-肺動脈連接術后，完全型房室間隔缺損，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左異構，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流”就診于我院。患兒 9 年前曾在我院行“上腔靜脈-肺動脈連接術，動脈導管結扎術”，術后一般情況良好，血氧飽和度 85%，生長發育與同齡患兒無差異。此次患兒因活動耐量下降、口唇青紫入院。入院血氧飽和度 63%，術前超聲診斷“完全型房室間隔缺損，共同房室瓣中大量反流，右室雙出口，肺動脈瓣狹窄，單心房，下腔靜脈-半奇靜脈引流，多脾”，超聲主要描述“室間隔中斷 25 mm，共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，以左側房室瓣為主。左心室上下×左右徑 64 mm×35 mm，右室上下×左右徑 60 mm×41 mm，左心室射血分數（LVEF）60%，主肺動脈發育差”。術前 CT（圖 1）示兩大動脈均起自右室，左、右冠狀動脈共同開口于居前的主動脈竇，心臟十字交叉結構消失，室間隔缺損 26.2 mm，左房異構，測算 McGoon 比值 1.71。心導管測肺動脈壓（收縮壓/舒張壓/平均壓）：13 mm Hg/10 mm Hg/11 mm Hg。
圖1
術前 CT 顯示共同房室瓣
患兒仰臥位，正中開胸。主動脈位于右前，肺動脈位于左后，未探及右上腔靜脈，左側上腔靜脈擴張，后方可見半奇靜脈匯入。經主動脈、左上腔靜脈、肝靜脈插管，建立體外循環，灌注冷 HTK 停跳液，阻斷主動脈。經右房切口可見共同房室瓣瓣環擴大，瓣葉卷曲、增厚、對合欠佳。保留房室瓣膜，取 31# 二尖瓣機械瓣，以 2-0 Prolene 線連續縫合于二尖瓣瓣環。橫斷主肺動脈，5-0 Prolene 線連續縫合近端，遠端與 20# Gore-tex 人工血管端端吻合。將肝靜脈自右房壁切下，與人工血管另一端吻合。主動脈阻斷時間 132 min。術中食管超聲示：人工瓣膜功能良好。下腔靜脈平均壓 14 mm Hg，上腔靜脈平均壓 12 mm Hg。吸 30% 氧氣，動脈血氧飽和度 98%。
術后機械通氣時間 95 h，住重癥監護病房 5 d，胸腔引流管留置 23 d。術后住院時間 30 d，血氧飽和度 95%～100%。出院前復查超聲、CT 示人工瓣膜功能良好，心功能正常（圖 2）。術后 4 個月復查超聲示：房室瓣位機械瓣環相對固定，瓣葉回聲清晰，啟閉無受限，瓣周未見異常回聲附著；左上腔靜脈增寬，與肺動脈連接通暢；肝靜脈增寬，肝靜脈-外管道-肺動脈連接通暢；心功能正常。
圖2
CT 顯示人工機械瓣
討論 對于接受單心室治療策略患者，房室瓣反流發生率高，預后不良。主要機制為：瓣葉或瓣下結構解剖異常、瓣環擴張[1-2]。房室瓣反流使肺循環阻力增高，進而導致 Fontan 衰竭。其中瓣環擴張引起的房室瓣反流更易損害心功能，因為瓣環擴張可能代表心室腔擴大、心功能受損相對嚴重[3]。有研究[4]顯示，近 1/3 的 Fontan 術后患者在 30 歲時已發生房室瓣退化（異構和右心室優勢更為多見），此類患者 20 年內發生 Fontan 衰竭幾率為 50%。此外，相比其它瓣膜類型，共同房室瓣發生嚴重房室瓣反流的幾率更高[1]。在一項研究[5]中，62% 行 Fontan 術治療共同房室瓣的患者發生了房室瓣功能不良，本病例即為此種情況。
對于本病例共同房室瓣反流的處理，有瓣膜成形和瓣膜置換兩種選擇。對于單心室循環的患兒，瓣膜成形和置換的結果報道有限。目前，實施瓣膜成形保留自體瓣膜仍是瓣膜處理的首選[6-8]。有研究[9]顯示，單心室患者共同房室瓣成形術后的院內死亡率為 5.4%，1 年、5 年、10 年生存率分別為 94.6%、83.4% 和 77.0%。美國一項針對有房室瓣反流的功能性單心室患者的研究[6]顯示，人工瓣膜置換院內死亡率高達 42%，雖然這可能與數據來自 15 年前有關，但日本的一項近期研究[10]顯示，瓣膜置換的遠期［（3.7±2.6）年］死亡率仍有 36%。雖然瓣膜成形在近遠期結果上均優于瓣膜置換，但瓣膜成形術后，反流的復發率仍高（5 年和 10 年復發率為 27.3% 和 37.1%）[9]。內臟異位綜合征和成形技術是術后反流復發的獨立危險因素[9]。且該類患者瓣膜成形的遠期療效不確定：在各種房室瓣類型中，共同房室瓣的成形難度最高[11]；很多瓣膜成形患者 5 年內瓣膜反流復發[4]；在梅奧醫學中心，Fontan 術后行房室瓣手術（主要是成形術）的患者 10 年生存率約 50%[12]。雖然瓣葉成形技術的不斷改進提高了單心室合并房室瓣反流患兒的生存率[7, 13]，但房室瓣反流的復發率仍然較高（44.4%）[7]，是再手術和心力衰竭的危險因素[1, 4, 14]。
部分患者在瓣膜成形術后，結局并不理想，僅獲得暫時的功能改善，數月或數年后將發生進展性房室瓣功能不良。另一部分患者，有嚴重的瓣膜結構異常，難以進行瓣膜成形，對于這些患者，人工瓣膜置換是更優選擇[8]。本例患兒共同房室瓣反流嚴重，影響了肺血流，進而使左上腔靜脈回流受阻，全身血流速度減慢，血液在組織中停留的時間延長，耗氧增加，從而表現出嚴重紫紺。且瓣膜結構病變嚴重，共同房室瓣增厚、卷曲，對合不良，成形困難。此外，人工瓣膜置換術后死亡的危險因素有低齡和人工瓣膜尺寸小[10]，而本病例患兒已滿 12 歲，且體格接近成人，術后死亡風險相對降低，且更能耐受瓣膜置換帶來的后負荷和心室容量的急性改變。因此，本例患兒選用人工瓣膜置換的手術方案。
解剖過于復雜的共同房室瓣成形術是小兒心臟外科領域中最有挑戰性的技術之一[9]。因此，當瓣膜功能障礙過于嚴重、成形很可能失敗的情況下，勉強進行瓣膜成形術將使手術的風險驟然提升，此時，人工瓣膜置換為最佳選擇。
利益沖突：無。
作者貢獻：杜楚豪負責數據收集、論文撰寫及修改；董碩負責論文設計、數據收集、臨床操作實施、論文撰寫；段亞冰、孫陽雪負責臨床操作實施、數據收集；閆軍負責臨床指導、臨床操作實施、稿件審查及確認。
