目的 探討兒童及青少年伴中央顳區棘波良性癲癇(Benign epilepsy with centro temporal spikes, BECTs)變異型的電-臨床特征及意義。 方法 收集2008年7月-2015年12月在兒童醫療中心神經科住院的51例BECTs變異型患兒資料，整理并分析臨床發作類型、電生理特征及對抗癲癇藥物治療的反應。 結果 患兒年齡2.5～11歲，平均7.03歲。病程4 d～ 6年，平均2.36年。其中19例患兒腦電圖(EEG)放電指數約達90%，26例放電指數約達75%，6例放電指數約達52%；所有患兒平均放電指數為82.44%。不典型癥狀手抖、掉物等47例，占92.1%；口、咽部自動癥8例，占15.6%；語言障礙7例，占13.7%；清醒期出現失神樣發作或跌倒11例，占21.5%；認知功能下降17例，占33.3%。12例患兒單藥丙戊酸鈉(VPA)效果好，33例患兒需VPA及卡馬西平(CBZ)聯合用藥。6例難以控制發作，加用甲強龍激素治療后癥狀改善。 結論 BECTs變異型伴有明顯的EEG惡化，不規范用藥可造成BECTs患兒病情的加重，應注意EEG的監測隨訪。抗癲癇藥物治療的目的不僅在于控制發作，同時應有效抑制EEG的異常放電。
目的 探討兒童不典型失神的電-臨床特征、診斷及治療。 方法 收集 2011 年 1 月—2016 年 12 月山東大學齊魯醫院兒科神經門診及住院的 43 例伴有不典型失神發作患兒的臨床及 EEG 資料進行分析，隨訪治療效果及預后。 結果 患兒男 24 例，女 19 例，平均 5.43 歲；起病年齡 1 歲 8 個月～10 歲 3 個月不等。43 例患兒均行頭顱核磁共振（MRI）檢查，18 例未見明確異常，25 例 MRI 存在異常：大腦皮質發育異常、腦萎縮 先13 例，天性胼胝體發育不良 2 例，雙側殼核后部異常信號 2 例，腦軟化灶 4 例，腦室擴大 2 例，腦積水 先2 例。所有患兒不典型失神發作幾乎都在清醒期，并均在院接受過 1 次以上腦電圖（EEG）監測，所有患兒 EEG 均有較慢的背景活動，不典型失神發作期均見廣泛性 1.5～2.8 Hz 棘慢波、慢棘慢復合波發放。隨訪所有患兒，6 例發作完全控制，19 例家長自述無發作，18 例治療效果差。40 例存在不同程度的神經心理損傷及運動倒退，其中 13 例發病時已有發育遲緩；27 例發病前認知近乎正常，患病 2 年后認知障礙的比例升至 75%～95%。另 3 例損傷不明確。 結論 伴有不典型失神發作的大多數兒童智力損害及認知障礙的發生率較高，發病年齡較小，并且呈漸進性，在發育過程中有非特異性的腦損傷。抗癲癇藥物可減少臨床發作，但對神經心理損傷及運動倒退改善不明顯。