視神經脊髓炎（NMO）是一種選擇性累及視神經和脊髓的中樞神經系統脫髓鞘疾病，其發病機制為水通道蛋白4（AQP4）抗體與星形膠質細胞足突上AQP4結合后，引發補體依賴的細胞毒性、抗體依賴的細胞介導的細胞毒性及其下游的一系列炎癥反應，從而導致少突膠質細胞和神經元的損害。被激活的補體以血管為中心而沉積，成為NMO的一個顯著的病理特點。近年多個研究中心發現補體在NMO發病過程中起著至關重要的作用，補體抑制劑可以有效緩解病情而達到治療的目的。全面、系統了解補體信號通路在NMO發病機制中的作用，為更加深入的了解NMO及其治療提供參考。
目的 觀察視力損傷嚴重的視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）患者病情及視力預后與水通道蛋白4（AQP4）抗體的相關性。 方法 回顧性分析研究。臨床確診為視力損傷嚴重的50例NMOSD患者納入研究。患者至少1只眼視力≤20/200。其中，男性12例，女性38例；年齡17～65歲，平均年齡為（39.86±2.02）歲。所有患者均行血清AQP4抗體檢測，根據檢測結果將其分為陽性組、陰性組。對比分析兩組患者的眼科相關檢查、血清抗核抗體（ANA）和髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）抗體檢測及視力預后情況。對于發病1個月內的46例患者進行糖皮質激素治療。將患者治療后視力分為完全恢復、部分恢復、不變及下降4種情況，對比分析兩組患者的視力預后。 結果 50例患者中，AQP4抗體陽性（陽性組）30例，占60%；AQP4抗體陰性（陰性組）20例，占40%。與陰性組比較，陽性組女：男比例更高，雙眼視神經炎（ON）例數更多，差異均有統計學意義（P=0.004、0.010）。復發性ON更常見于陽性組患者，但兩組復發性ON例數比較，差異無統計學意義（P=0.167）。兩組患者發病年齡、病程、視力損害程度最低評分以及眼眶MRI異常例數比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）。陽性組24例患者行ANA檢測，其中8例為陽性。陰性組18例患者行ANA檢測，均為陰性。兩組患者ANA檢測結果比較，差異有統計學意義（P=0.030）。陽性組10例患者行MOG抗體檢測，均為陰性。陰性組16例患者行MOG抗體檢測，其中4例為陽性。兩組患者MOG抗體檢測結果比較，差異無統計學意義（P=0.092）。陽性組患者經治療后視力完全恢復、部分恢復、不變及下降占比分別為23.3%、23.3%、0.0%、53.3%；陰性組患者經治療后視力完全恢復、部分恢復、不變及下降占比分別為25.0%、30.0%、20.0%、25.0%。兩組患者經治療后視力完全恢復、部分恢復例數比較，差異均無統計學意義（P=0.163、0.607）；視力不變、下降例數比較，差異有統計學意義（P=0.021、0.048）。 結論 AQP4抗體陽性在視力損傷嚴重的NMOSD患者中更常見。AQP4抗體陽性者較陰性者更易合并免疫血清學標記物，且視力預后更差。
目的觀察水通道蛋白-4抗體陽性視神經炎[AQP4+Ab(+)ON]患者盤周視網膜神經纖維層(pRNFL)厚度及黃斑區內層視網膜結構改變特點。 方法臨床檢查確診的視神經炎(ON)患者60例84只眼(ON組)以及與患者無血緣關系的同期正常對照者40名80只眼(HC組)納入研究。其中, ON組患者根據血清AQP4-Ab檢查結果, 分為AQP4-Ab(+)ON組、AQP4-Ab陰性ON組[AQP4-Ab(-)ON組]。兩組患者各30例42只眼。均行最佳矯正視力(BCVA)、眼前節、眼底及光相干斷層掃描(OCT)檢查。BCVA記錄時換算為最小分辨角對數(logMAR)視力。3組受檢者間性別(χ2=0.568)、年齡(χ2=1.472)比較, 差異無統計學意義(P=0.753、0.497)。AQP4-Ab(-)ON組、AQP4-Ab(+)ON組間不同病程眼數(χ2=0.000)、平均logMAR BCVA(Z=-1.492)比較, 差異無統計學意義(P=1.000、0.136)。采用Spectralis-OCT儀行視盤及黃斑區掃描。應用標準視神經掃描模式的pRNFL程序, 對盤周及其鼻側、鼻下、顳下、顳側、顳上、鼻上象限和盤斑束(PMB)厚度及鼻側、顳側pRNFL平均厚度比(N/T))進行分析。將黃斑部劃分為以黃斑中心凹為中心, 分別為直徑1 mm的中心區, 1 mm＜直徑≤3 mm的內環區, 3 mm＜直徑≤6 mm的外環區等3個同心圓區域。應用黃斑程序對中心區外的內外環其他8個分區的黃斑容積及黃斑部RNFL(mRNFL)、神經節細胞層(mRGCL)、內叢狀層(mIPL)、內核層(mINL)容積進行分析。 結果與HC組比較, ON組患眼pRNFL平均厚度及視盤各象限、PMB平均RNFL厚度均明顯降低, 差異有統計學意義(P=0.000);黃斑容積及mRNFL、mRGCL、mIPL容積明顯減小, 差異有統計學意義(P=0.000);mINL容積無明顯變化, 差異無統計學意義(P=0.700)。AQP4-Ab(+)ON組pRNFL平均厚度, 視盤各象限、PMB平均RNFL厚度均較AQP4-Ab(-)ON組降低, 其中視盤鼻側及鼻下象限pRNFL厚度差異有統計學意義(P=0.010、0.000);黃斑容積及mRNFL、mRGCL、mIPL容積較AQP4-Ab(-)ON組患眼減小, 其中黃斑容積及mIPL容積減小程度差異有統計學意義(P=0.038、0.033)。與AQP4-Ab(-)ON組患眼比較, AQP4-Ab(+)ON組患眼外環下方區域黃斑平均容積, 外環上方、下方區域mIPL平均容積, 內環鼻側區域mRNFL平均容積減少更多, 差異均有統計學意義(P＜0.05)。 結論與AQP4-Ab(-)ON患眼比較, AQP4-Ab(+)ON患眼pRNFL厚度變薄, mIPL容積降低; pRNFL厚度變薄區域主要分布在視盤鼻側及鼻下象限、mIPL容積減小區域主要位于黃斑外環上方和下方。