目的探討高分辨核磁共振成像(MRI)在兒童局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)手術中的效果及價值。方法回顧性分析 2013 年 7 月—2018 年 7 月于山東大學齊魯兒童醫院經手術病理證實的 143 例 FCD 患兒的 MRI 及臨床資料,年齡 5 月齡~12.5 歲,既往無治療史,分析其 MRI 征象:① 輕度局灶性灰白質分界模糊;② 明顯局灶性灰白質分界模糊;③ 皮質結構增厚;④ 皮質結構變薄;⑤ Transmantle 征(白質內向腦室方向延伸錐形異常信號);⑥ 灰質內信號異常;⑦ 白質內信號異常;⑧ 節段性或腦葉萎縮/發育不全與局部白質體積縮小;⑨ 異常腦溝和腦回形態,并按照上述不同征象分為 9 組,分析各組類型的 FCD 術后癲癇控制滿意度情況。結果9 組患兒中,術后癲癇控制較好的組別 MRI 征象為較明顯局灶性灰白質分界模糊與皮質增厚,及合并 Transmantle 征者;術后效果較差的組 MRI 征象為輕度局灶性灰白質分界模糊與皮質結構變薄,及合并異常的腦溝與腦回形態者,單純以異常的腦溝與腦回形態為主要 MRI 表現者術后效果明顯好于伴隨其它征象者,上述差異均具有統計學意義(P<0.05)。結論FCD 患兒高分辨 MRI 具有一定特異性,從 MRI 征象的角度去預測術后癲癇控制的滿意度具有可行性,是衡量手術預后的一項重要指標。
目的探討以Transmantle征(T2WI或T2 FLAIR序列白質內向腦室方向延伸錐形高信號)為主要磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)征象的局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)患兒術后癲癇控制情況,并分析諸因素對手術預后的影響。方法 回顧性分析2015年5月—2020年3月于山東大學齊魯兒童醫院經病理證實的56例以Transmantle征為主要MRI征象的FCD患兒,其中男33例、女23例,平均年齡(4.8±0.13)歲,分析其影像學及臨床資料。分析其病理學類型及主要MRI征象、癲癇樣放電范圍、術后Engel分級情況。分析手術方式、發病類型、手術年齡、致癇部位、病程及圍手術期癲癇發作對患兒手術預后的影響。結果 術后病理示56例患兒均為FCDⅡb型,MRI征象除Transmantle征外,還伴有局灶性灰白質分界模糊、皮質結構異常、灰白質內異常信號灶等。術中腦電監測結果示所有病例癲癇樣放電區域均大于MRI所示病灶范圍。術后Engel分級:Ⅰ級25例(43.8%)、Ⅱ級18例(31.3%)、Ⅲ級4例(6.3%)、Ⅳ級9例(18.8%)。手術切除方式及圍手術期有無發作是影響患兒手術預后的獨立因素(P<0.05)。結論 手術方式及圍手術期有無發作與患兒預后密切相關。
目的分析基于 MRI 成像的孤立局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)患兒術后癲癇未完全緩解的原因。方法回顧性分析 2014 年 7 月—2018 年 1 月經病理證實且術后癲癇未完全緩解的 21 例孤立性 FCD 患兒的 MRI 及臨床資料,分析其病理學類型及 MRI 征象,及不同 MRI 征象在每種病理類型 FCD 中出現的頻次。分析手術失敗的可能性因素。結果21 例患兒中男 15 例、女 6 例,平均年齡(5.7±0.3)歲,平均病程(3.4±0.5)年,此部分患兒的 MRI 征象主要以局灶性灰白質分界模糊、皮質結構異常改變(增厚和/或變薄)、transmantle 征(自皮層下白質向腦室方向延伸錐形異常信號)及灰白質異常信號為主要表現,與其他 FCD 患兒 MRI 征象類似。17 例(80.9%)患兒術后 2 周~6 個月腦電監測術區出現癲癇樣放電,其中 FCD I 型與Ⅱ型分別占 35.3%、64.7%。術中腦電監測,6 例 transmantle 征區域未見癲癇樣放電,只切除周圍異常放電皮層區域,2 例行 transmantle 征及周圍異常放電區域全部切除,此兩種切除方式,術后均有不同程度的癲癇發作。結論術后癲癇未完全緩解孤立性 FCD 的 MRI 征象無特異性,行致癇灶全部切除后仍有不同程度的癲癇發作,原因可能與潛在致癇因素有關。