引用本文: 李林, 孫志群, 趙建設, 崔若棣, 李方元. 以Transmantle征為主要MRI征象局灶性皮質發育不良所致難治性癲癇患兒手術預后分析. 癲癇雜志, 2022, 8(3): 217-221. doi: 10.7507/2096-0247.202112013 復制
Transmantle征是局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)患兒一種非常重要、且較為特異性的磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)征象,通常見于FCDⅡ型中[1],此型藥物治療效果不佳[2],常為藥物難治性癲癇常見病因之一,手術切除是臨床治愈本病的最有效方法。此型FCD雖然MRI征象較為典型,術前定位看似相對容易,但通常手術效果卻不甚令人滿意。本研究的目的在于分析具備Transmantle征FCD的其它MRI征象及所屬病理學類型,術中腦電監測的癲癇樣放電范圍與MRI所示病灶范圍的關系,按照Engel分級,分析手術方式、發病類型、手術年齡、致癇部位、病程及圍手術期癲癇發作對患兒手術預后的影響。既往該類研究較少,本研究的深入可以更為準確地指導臨床制定手術方案及為提高手術療效提供更為準確的證據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2015年5月—2020年3月期間山東大學齊魯醫院收治并經病理證實的56例以Transmantle征為主要MRI征象FCD患兒影像學資料及臨床資料,其中男33例、女23例,年齡11月齡~9.3歲,平均年齡(4.8±0.13)歲。隨訪時間為1.9~3.7年,平均(2.8±0.6)年。病理學分類根據2011年國際抗癲癇聯盟(ILAE)發布的病理學[1]診斷標準。該研究獲得山東大學齊魯醫院醫學倫理委員會審核批注及患兒監護人知情同意。
1.2 設備
采用Philips 3.0T Ingenia超導型磁共振儀,對于不能主動配合的患兒,檢查前給予口服5%水合氯醛0.4~0.5 mL/kg,使其進入深睡眠狀態。高分辨序列掃描參數:3D-T2 FLAIR序列,TR 72.5 ms,TE 57.5 ms,TI 280 ms,翻轉角9°,層厚 1mm,FOV 260 mm×260 mm,矩陣290×290;3D-T1W,TR 6.1 ms,TE 2.7 ms,TI 280 ms,翻轉角9°,層厚 1 mm,FOV 260 mm×260 mm,矩陣290×290。常規序列:T1W,TE 17.2 ms,TR 660.0 ms,FOV 210 mm×210mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm;T2W,TE 120 ms, TR7500 ms,FOV 210 mm×210 mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm;T2 FLAIR序列,TE 120 ms,TR 12 000 ms,FOV 190 mm×190 mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm。
1.3 圖像分析
由2名影像科副主任醫師以盲法閱片,有分歧者經協商達成一致。主要觀察MRI陽性征象為:① Transmantle征(T2WI或T2-FLAIR序列白質內向腦室方向延伸的錐形高信號灶);② 局灶性灰白質分界模糊;③ 皮質結構異常(增厚/變薄);④ 灰白質內信號異常;⑤ 局部腦溝或腦回形態異常。
1.4 手術方式選擇及術前評估
術前由多學科(神經內科、功能性神經外科、腦電及醫學影像科等)討論致癇灶切除范圍,術中行動態腦電監測,精確定位致癇灶范圍,切除致癇灶后直至癲癇樣腦電波消失為止,為最終致癇灶切除范圍,主要為全部及部分切除兩種手術方式,如果病灶位于功能區或附近,則只能選擇部分切除術。
1.5 術后評估
術后隨訪1.9~3.7年,按照Engel分級法[3]評估,根據有無發作分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四個等級,EngelⅠ級:癲癇發作徹底消失,術后用或者不用抗癲癇藥物治療(術后半年以內發作不計);Engel Ⅱ級:癲癇樣發作基本消失或者較少發作(每年發作≤2次);Engel Ⅲ級:發作明顯減少(減少>90%以上);Engel Ⅳ級:發作無減少或繼續加重,EngelⅠ級認為預后良好,EngelⅡ~Ⅳ級預后不良。
1.6 統計學分析
采用SPSS 19.0統計學軟件進行分析。計數資料以頻數和/或百分率表示,計量資料以 ±s來表示。通過獨立樣本t檢驗來對比各因素對手術預后的影響,采用二元Logistic回歸來分析諸因素對術后癲癇控制滿意度的影響,以P值<0.05為差異具有統計學意義。
2 結果
2.1 MRI征象分析
本組56例FCD患兒,術后病理示均為FCDⅡb型,且為單腦葉病變,頂葉14例(25.0%)、額葉25例(43.8%)、島葉11例(18.8%)、中央區6例(12.5%)。主要MRI征象為Transmantle征,同時伴有局灶性灰白質分界模糊46例(81.3%)、局灶性皮質結構異常(增厚或變薄)35例(62.5%)、灰質內異常信號灶18例(31.3%)、白質內異常信號灶28例(50.0%)、伴有局部腦溝增深、變寬,且邊緣不規整21例(37.5%)。詳見圖1。

a, b. 3D-T2WIFLAIR(軸位、冠狀),右頂葉見Transmantle征,表現為白質內向腦室方向延伸的錐形高信號灶(箭頭所示);c. 3D-T1WI(軸位),表現為局灶性灰白質分界模糊(長箭頭所示),皮層增厚(短箭頭所示),鄰近腦溝增寬
Figure1. A 3-year-old male with partial seizures for more than 1 year showed FCDⅡ B type in postoperative pathologya, b. 3D-T2WIFLAIR (axial, coronal), the Transmantle sign is seen in the right parietal lobe, showing a cone-shaped hypersignal focus of white matter extending into the ventricle (arrow); c. 3D-T1WI (axial), Focal blurring of gray matter boundaries (long arrow), thickening of cortex (short arrow), and widening of adjacent sulci
2.2 術中腦電監測結果
32例(56.3%)患兒癲癇樣放電范圍位于MRI所示病灶周圍皮層內(局限于單個腦葉),MRI所示病灶本身未見癲癇樣放電;14例(25.0%)患兒癲癇樣放電范圍在MRI所示病灶及其周圍皮層內(局限于單個腦葉);7例(12.5%)患兒癲癇樣放電范圍明顯超出MRI所示病灶范圍(累及兩個及以上腦葉),但MRI所示病灶本身未見明顯癲癇樣放電;僅3例(6.2%)患兒放電區域達整個一側大腦半球,MRI所示病灶本身未見明顯癲癇樣放電。
2.3 術后Engel分級隨訪結果
56例患兒中,行MRI所示病灶及周圍癲癇樣放電區域全部切除者28例,術后EngelⅠ級18例、Engel Ⅱ級7例、Engel Ⅳ級3例(伴圍手術期癲癇樣放電)。18例患兒行MRI所示病灶以外癲癇樣放電區域切除,術后EngelⅠ級7例、Engel Ⅱ級7例(伴圍手術期癲癇樣放電1例)、Engel Ⅲ級4例。7例患兒因功能區的原因行部分切除,術后隨訪Engel Ⅱ級3例、Engel Ⅳ級4例(伴圍手術期癲癇樣放電)。3例患兒行MRI所示病灶切除,術后隨訪為Engel Ⅳ級。
2.4 影響患兒手術預后的多因素分析
獨立樣本t檢驗結果示低年齡組預后好于高年齡組患兒、短病程患兒預后好于較長病程的患兒,差異具有統計學意義(P<0.05),致癇部位及發病類型對手術預后的影響差異無統計學意義(P>0.05)。通過表1我們發現上述四種因素均不是影響手術預后的獨立因素(P>0.05)。手術切除方式及圍手術期有無發作才是影響FCD手術預后的獨立因素(P<0.05),對于FCD所致藥物難治性癲癇的外科切除來說,能否徹底切除病灶及周圍致癇區域,將會是決定手術成敗的關鍵,而圍手術期有無癲癇樣發作,是評估術后癲癇控制程度的重要預知因子。

3 討論
Transmantle征表現為白質內尖端指向側腦室方向的錐形異常信號灶,在3D高分辨T2WI-FLAIR序列中顯示較為確切,此征象通常見于FCDⅡ型中,既往未見FCDⅠ型報道,相關研究[3]表明這可能與病理學FCDⅡ型存在異形神經元及氣球樣細胞有關系。本組研究中56例具備Transmantle征的FCD患兒,最后病理證實均為FCDⅡb型(以下簡稱Ⅱb型),我們認為氣球樣變細胞才是導致此征象的病理學基礎,單純異形神經元還不足以形成此種典型征象,這與相關報道是一致的[4],因此本研究認為此種征象出現于Ⅱa型中的幾率較低。Ⅱb型主要MRI征象除Transmantle征外還有局灶性灰白質分界模糊、皮質結構異常及灰白質內異常信號灶等,本研究發現局灶性灰白質分界模糊MRI征象的檢出率占81.3%,僅次于Transmantle征,這與相關文獻報道是一致的[5,6]。本組中額葉發病占43.8%,頂葉次之(25.0%),未見顳葉發病,這與相關文獻報道[7],FCDⅡ型幾乎不可能出現在顳葉中是一致的。
對于此類型FCD(本文中專指以Transmantle征為主要MRI征象的FCD)單純抗癲癇藥物治療效果不佳,功能神經外科手術切除致癇灶才是最佳治療方式[8],然而,此類型FCD手術預后受多種因素影響,術前準確評估與定位對尤為重要。術前經多學科討論所確定的手術方式及切除范圍只是術前的一個大體評估,術中還需要根據全程腦電監測結果,來確定最終切除范圍,直至癲癇樣放電徹底消失為止,然而這種理想化的手術切除模式還尚未達成共識, 手術方式尚無固定標準模式可供選擇,總體分為全部及部分切除兩種,前者預后相對較好。通常MRI所示病灶區域與實際癲癇樣放電范圍是不一致的,本研究術中腦電監測共計32例(56.3%)患兒MRI所示病灶區域本身未見癲癇樣放電,而癲癇樣放電大部分都集中在周圍皮層,且范圍明顯大于MRI所示病灶區域,其中3例放電區域達整個一側大腦半球,這與相關文獻[9-11]報道,MRI所顯示病灶區域往往明顯小于致癇范圍是一致的,亦有文獻報道Ⅱb型病灶本身具有癲癇樣放電[12]與本研究結果不一致,分析原因可能與前者病例數少有關系。本組中有14例(25.0%)患兒MRI所示病灶區域本身具有癲癇樣放電。相關文獻報道,部分患兒全部切除致癇灶后,保留MRI所示Transmantle征區域,仍然能夠取得較為滿意的癲癇控制效果,認為Transmantle征區域本身并不會產生癲癇樣放電[11],這與本研究術中腦電監測結果是基本一致的(56.3%患兒MRI所示病灶區域本身未見癲癇樣放電),這對指導臨床術前評估制定手術方案有著非常重要意義,但是本研究中部分保留Transmantle征區域的患兒,切除所有癲癇樣放電區域后,癲癇控制效果卻不理想,分析其原因可能是Transmantle征區域內存在潛在的致癇灶的可能性較大,只是在術中未能監測到。Transmantle征區域及周圍癲癇樣放電范圍全部切除者,術后均為EngelⅠ級,癲癇控制效果較為理想,這也進一步證實了Transmantle征區域存在潛在致癇灶的可能性。
Logistic回歸分析結果示手術切除方式及圍手術期有無發作才是影響FCD手術預后的獨立因素(P<0.05),可不受患兒發病類型、手術年齡、致癇部位及病程長短的影響。本組中致癇灶完全切除者術后EngelⅠ級占64.3%(18/28),效果明顯好于部分切除者(術后癲癇完全緩解率僅25.0%),這與相關研究是一致的[12]。致癇灶全部切除者仍有10例患兒出現不同程度的癲癇發作,析原其因之一有可能是致癇灶術前邊界評估及定位還不夠精確,另一方面是存在潛在致癇灶的可能性較大。圍手術期癲癇有無發作與患兒術后癲癇控住情況密切相關,Ramírez等[13]認為術后1~2周內的癲癇發作及術后半年內癲癇樣放電是FCD所致難治性癲癇預后不良的獨立影響因素,這與本研究是一致的(B=2.289、SE=0.086、Wald=8.069、OR=9.869、P=0.005),本組中圍手術期發作共7例患兒,術后隨訪EngelⅡ級3例,Ⅳ級4例,均有不同程度的術后發作,這也提示了潛在致癇灶未能切除的可能性。本組中,單因素分析結果示低手術年齡組手術效果要明顯好于高年齡組患兒,差異有統計學意義,這與相關文獻報道[14],手術年齡與FCD所致癲癇手術預后無明顯相關性的結論不一致,分析原因可能為作者把三種類型FCD放在一起討論得出的結論,但每種類型的FCD致癇性高低及癲癇樣放電范圍在不同年齡段是不一樣的。病程亦是影響此類型患兒預后的重要因素,相關研究認為病程較長的FCD患兒受累皮層的致癇性明顯高于病程較短的患兒[15],這與本研究結果示一致的。本組中,發病類型及致癇部位對手術預后的影響差異無統計學意義(P>0.05),與相關報道不一致[16],產生分歧的原因可能與樣本量較小有關系。
綜上,本研究結果可以幫助臨床準確制定手術方案,并對術后療效的評估提供有力證據。但仍存不足之處,受限于缺乏多中心隨機對照研究,無法從多個方面論證各因素對手術預后的影響,且樣本數量較少。相信隨著癲癇外科及影像學技術的不斷發展,我們對該疾病的認識會越來越完善。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
Transmantle征是局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)患兒一種非常重要、且較為特異性的磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)征象,通常見于FCDⅡ型中[1],此型藥物治療效果不佳[2],常為藥物難治性癲癇常見病因之一,手術切除是臨床治愈本病的最有效方法。此型FCD雖然MRI征象較為典型,術前定位看似相對容易,但通常手術效果卻不甚令人滿意。本研究的目的在于分析具備Transmantle征FCD的其它MRI征象及所屬病理學類型,術中腦電監測的癲癇樣放電范圍與MRI所示病灶范圍的關系,按照Engel分級,分析手術方式、發病類型、手術年齡、致癇部位、病程及圍手術期癲癇發作對患兒手術預后的影響。既往該類研究較少,本研究的深入可以更為準確地指導臨床制定手術方案及為提高手術療效提供更為準確的證據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2015年5月—2020年3月期間山東大學齊魯醫院收治并經病理證實的56例以Transmantle征為主要MRI征象FCD患兒影像學資料及臨床資料,其中男33例、女23例,年齡11月齡~9.3歲,平均年齡(4.8±0.13)歲。隨訪時間為1.9~3.7年,平均(2.8±0.6)年。病理學分類根據2011年國際抗癲癇聯盟(ILAE)發布的病理學[1]診斷標準。該研究獲得山東大學齊魯醫院醫學倫理委員會審核批注及患兒監護人知情同意。
1.2 設備
采用Philips 3.0T Ingenia超導型磁共振儀,對于不能主動配合的患兒,檢查前給予口服5%水合氯醛0.4~0.5 mL/kg,使其進入深睡眠狀態。高分辨序列掃描參數:3D-T2 FLAIR序列,TR 72.5 ms,TE 57.5 ms,TI 280 ms,翻轉角9°,層厚 1mm,FOV 260 mm×260 mm,矩陣290×290;3D-T1W,TR 6.1 ms,TE 2.7 ms,TI 280 ms,翻轉角9°,層厚 1 mm,FOV 260 mm×260 mm,矩陣290×290。常規序列:T1W,TE 17.2 ms,TR 660.0 ms,FOV 210 mm×210mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm;T2W,TE 120 ms, TR7500 ms,FOV 210 mm×210 mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm;T2 FLAIR序列,TE 120 ms,TR 12 000 ms,FOV 190 mm×190 mm,矩陣220×220,層厚5 mm,間隔1 mm。
1.3 圖像分析
由2名影像科副主任醫師以盲法閱片,有分歧者經協商達成一致。主要觀察MRI陽性征象為:① Transmantle征(T2WI或T2-FLAIR序列白質內向腦室方向延伸的錐形高信號灶);② 局灶性灰白質分界模糊;③ 皮質結構異常(增厚/變薄);④ 灰白質內信號異常;⑤ 局部腦溝或腦回形態異常。
1.4 手術方式選擇及術前評估
術前由多學科(神經內科、功能性神經外科、腦電及醫學影像科等)討論致癇灶切除范圍,術中行動態腦電監測,精確定位致癇灶范圍,切除致癇灶后直至癲癇樣腦電波消失為止,為最終致癇灶切除范圍,主要為全部及部分切除兩種手術方式,如果病灶位于功能區或附近,則只能選擇部分切除術。
1.5 術后評估
術后隨訪1.9~3.7年,按照Engel分級法[3]評估,根據有無發作分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四個等級,EngelⅠ級:癲癇發作徹底消失,術后用或者不用抗癲癇藥物治療(術后半年以內發作不計);Engel Ⅱ級:癲癇樣發作基本消失或者較少發作(每年發作≤2次);Engel Ⅲ級:發作明顯減少(減少>90%以上);Engel Ⅳ級:發作無減少或繼續加重,EngelⅠ級認為預后良好,EngelⅡ~Ⅳ級預后不良。
1.6 統計學分析
采用SPSS 19.0統計學軟件進行分析。計數資料以頻數和/或百分率表示,計量資料以 ±s來表示。通過獨立樣本t檢驗來對比各因素對手術預后的影響,采用二元Logistic回歸來分析諸因素對術后癲癇控制滿意度的影響,以P值<0.05為差異具有統計學意義。
2 結果
2.1 MRI征象分析
本組56例FCD患兒,術后病理示均為FCDⅡb型,且為單腦葉病變,頂葉14例(25.0%)、額葉25例(43.8%)、島葉11例(18.8%)、中央區6例(12.5%)。主要MRI征象為Transmantle征,同時伴有局灶性灰白質分界模糊46例(81.3%)、局灶性皮質結構異常(增厚或變薄)35例(62.5%)、灰質內異常信號灶18例(31.3%)、白質內異常信號灶28例(50.0%)、伴有局部腦溝增深、變寬,且邊緣不規整21例(37.5%)。詳見圖1。

a, b. 3D-T2WIFLAIR(軸位、冠狀),右頂葉見Transmantle征,表現為白質內向腦室方向延伸的錐形高信號灶(箭頭所示);c. 3D-T1WI(軸位),表現為局灶性灰白質分界模糊(長箭頭所示),皮層增厚(短箭頭所示),鄰近腦溝增寬
Figure1. A 3-year-old male with partial seizures for more than 1 year showed FCDⅡ B type in postoperative pathologya, b. 3D-T2WIFLAIR (axial, coronal), the Transmantle sign is seen in the right parietal lobe, showing a cone-shaped hypersignal focus of white matter extending into the ventricle (arrow); c. 3D-T1WI (axial), Focal blurring of gray matter boundaries (long arrow), thickening of cortex (short arrow), and widening of adjacent sulci
2.2 術中腦電監測結果
32例(56.3%)患兒癲癇樣放電范圍位于MRI所示病灶周圍皮層內(局限于單個腦葉),MRI所示病灶本身未見癲癇樣放電;14例(25.0%)患兒癲癇樣放電范圍在MRI所示病灶及其周圍皮層內(局限于單個腦葉);7例(12.5%)患兒癲癇樣放電范圍明顯超出MRI所示病灶范圍(累及兩個及以上腦葉),但MRI所示病灶本身未見明顯癲癇樣放電;僅3例(6.2%)患兒放電區域達整個一側大腦半球,MRI所示病灶本身未見明顯癲癇樣放電。
2.3 術后Engel分級隨訪結果
56例患兒中,行MRI所示病灶及周圍癲癇樣放電區域全部切除者28例,術后EngelⅠ級18例、Engel Ⅱ級7例、Engel Ⅳ級3例(伴圍手術期癲癇樣放電)。18例患兒行MRI所示病灶以外癲癇樣放電區域切除,術后EngelⅠ級7例、Engel Ⅱ級7例(伴圍手術期癲癇樣放電1例)、Engel Ⅲ級4例。7例患兒因功能區的原因行部分切除,術后隨訪Engel Ⅱ級3例、Engel Ⅳ級4例(伴圍手術期癲癇樣放電)。3例患兒行MRI所示病灶切除,術后隨訪為Engel Ⅳ級。
2.4 影響患兒手術預后的多因素分析
獨立樣本t檢驗結果示低年齡組預后好于高年齡組患兒、短病程患兒預后好于較長病程的患兒,差異具有統計學意義(P<0.05),致癇部位及發病類型對手術預后的影響差異無統計學意義(P>0.05)。通過表1我們發現上述四種因素均不是影響手術預后的獨立因素(P>0.05)。手術切除方式及圍手術期有無發作才是影響FCD手術預后的獨立因素(P<0.05),對于FCD所致藥物難治性癲癇的外科切除來說,能否徹底切除病灶及周圍致癇區域,將會是決定手術成敗的關鍵,而圍手術期有無癲癇樣發作,是評估術后癲癇控制程度的重要預知因子。

3 討論
Transmantle征表現為白質內尖端指向側腦室方向的錐形異常信號灶,在3D高分辨T2WI-FLAIR序列中顯示較為確切,此征象通常見于FCDⅡ型中,既往未見FCDⅠ型報道,相關研究[3]表明這可能與病理學FCDⅡ型存在異形神經元及氣球樣細胞有關系。本組研究中56例具備Transmantle征的FCD患兒,最后病理證實均為FCDⅡb型(以下簡稱Ⅱb型),我們認為氣球樣變細胞才是導致此征象的病理學基礎,單純異形神經元還不足以形成此種典型征象,這與相關報道是一致的[4],因此本研究認為此種征象出現于Ⅱa型中的幾率較低。Ⅱb型主要MRI征象除Transmantle征外還有局灶性灰白質分界模糊、皮質結構異常及灰白質內異常信號灶等,本研究發現局灶性灰白質分界模糊MRI征象的檢出率占81.3%,僅次于Transmantle征,這與相關文獻報道是一致的[5,6]。本組中額葉發病占43.8%,頂葉次之(25.0%),未見顳葉發病,這與相關文獻報道[7],FCDⅡ型幾乎不可能出現在顳葉中是一致的。
對于此類型FCD(本文中專指以Transmantle征為主要MRI征象的FCD)單純抗癲癇藥物治療效果不佳,功能神經外科手術切除致癇灶才是最佳治療方式[8],然而,此類型FCD手術預后受多種因素影響,術前準確評估與定位對尤為重要。術前經多學科討論所確定的手術方式及切除范圍只是術前的一個大體評估,術中還需要根據全程腦電監測結果,來確定最終切除范圍,直至癲癇樣放電徹底消失為止,然而這種理想化的手術切除模式還尚未達成共識, 手術方式尚無固定標準模式可供選擇,總體分為全部及部分切除兩種,前者預后相對較好。通常MRI所示病灶區域與實際癲癇樣放電范圍是不一致的,本研究術中腦電監測共計32例(56.3%)患兒MRI所示病灶區域本身未見癲癇樣放電,而癲癇樣放電大部分都集中在周圍皮層,且范圍明顯大于MRI所示病灶區域,其中3例放電區域達整個一側大腦半球,這與相關文獻[9-11]報道,MRI所顯示病灶區域往往明顯小于致癇范圍是一致的,亦有文獻報道Ⅱb型病灶本身具有癲癇樣放電[12]與本研究結果不一致,分析原因可能與前者病例數少有關系。本組中有14例(25.0%)患兒MRI所示病灶區域本身具有癲癇樣放電。相關文獻報道,部分患兒全部切除致癇灶后,保留MRI所示Transmantle征區域,仍然能夠取得較為滿意的癲癇控制效果,認為Transmantle征區域本身并不會產生癲癇樣放電[11],這與本研究術中腦電監測結果是基本一致的(56.3%患兒MRI所示病灶區域本身未見癲癇樣放電),這對指導臨床術前評估制定手術方案有著非常重要意義,但是本研究中部分保留Transmantle征區域的患兒,切除所有癲癇樣放電區域后,癲癇控制效果卻不理想,分析其原因可能是Transmantle征區域內存在潛在的致癇灶的可能性較大,只是在術中未能監測到。Transmantle征區域及周圍癲癇樣放電范圍全部切除者,術后均為EngelⅠ級,癲癇控制效果較為理想,這也進一步證實了Transmantle征區域存在潛在致癇灶的可能性。
Logistic回歸分析結果示手術切除方式及圍手術期有無發作才是影響FCD手術預后的獨立因素(P<0.05),可不受患兒發病類型、手術年齡、致癇部位及病程長短的影響。本組中致癇灶完全切除者術后EngelⅠ級占64.3%(18/28),效果明顯好于部分切除者(術后癲癇完全緩解率僅25.0%),這與相關研究是一致的[12]。致癇灶全部切除者仍有10例患兒出現不同程度的癲癇發作,析原其因之一有可能是致癇灶術前邊界評估及定位還不夠精確,另一方面是存在潛在致癇灶的可能性較大。圍手術期癲癇有無發作與患兒術后癲癇控住情況密切相關,Ramírez等[13]認為術后1~2周內的癲癇發作及術后半年內癲癇樣放電是FCD所致難治性癲癇預后不良的獨立影響因素,這與本研究是一致的(B=2.289、SE=0.086、Wald=8.069、OR=9.869、P=0.005),本組中圍手術期發作共7例患兒,術后隨訪EngelⅡ級3例,Ⅳ級4例,均有不同程度的術后發作,這也提示了潛在致癇灶未能切除的可能性。本組中,單因素分析結果示低手術年齡組手術效果要明顯好于高年齡組患兒,差異有統計學意義,這與相關文獻報道[14],手術年齡與FCD所致癲癇手術預后無明顯相關性的結論不一致,分析原因可能為作者把三種類型FCD放在一起討論得出的結論,但每種類型的FCD致癇性高低及癲癇樣放電范圍在不同年齡段是不一樣的。病程亦是影響此類型患兒預后的重要因素,相關研究認為病程較長的FCD患兒受累皮層的致癇性明顯高于病程較短的患兒[15],這與本研究結果示一致的。本組中,發病類型及致癇部位對手術預后的影響差異無統計學意義(P>0.05),與相關報道不一致[16],產生分歧的原因可能與樣本量較小有關系。
綜上,本研究結果可以幫助臨床準確制定手術方案,并對術后療效的評估提供有力證據。但仍存不足之處,受限于缺乏多中心隨機對照研究,無法從多個方面論證各因素對手術預后的影響,且樣本數量較少。相信隨著癲癇外科及影像學技術的不斷發展,我們對該疾病的認識會越來越完善。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。