引用本文: 李林, 易明崗, 劉勇, 崔若棣, 董春華, 高鑫, 趙建設. 基于 MRI 術后癲癇未完全緩解局灶性皮質發育不良患兒的分析. 癲癇雜志, 2021, 7(6): 492-496. doi: 10.7507/2096-0247.20210080 復制
孤立局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)是腦皮質發育畸形的一個亞型,為單純型病變(包括Ⅰ和Ⅱ型兩種),以此來區別于結合型 FCD(Ⅲ型)[1],該病在兒童及青少年發病率較高,同時也是兒童頑固性癲癇常見病因之一,約超過 30% 的難治性癲癇患兒由 FCD 所引起[2],臨床藥物控制效果較差,唯一有效的治療方案為手術切除。孤立性 FCD 影像學征象相對較為簡單,檢出率較高,如果術前能夠對其進行準確定位及評估,術后將會取得較為滿意的效果,但受諸多因素的影響,使得部分 FCD 所致難治性癲癇患兒術后病情控制較為不滿意,同時手術預后的影響因子也尚未達成一致共識[3]。本研究旨在分析術后癲癇未完全緩解孤立性 FCD(以下簡稱術后未緩解 FCD)的 MRI 征象及病理學類型,分析其手術失敗的可能性因素,既往這方面的研究較少,本研究的實施將會進一步為臨床制定手術方案及提高手術療效提供客觀依據。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2014 年 7 月—2018 年 1 月經手術病理證實,行致癇灶全部切除且術后隨訪為癲癇不同程度發作的 21 例孤立性 FCD 患兒的 MRI 及臨床資料,其中男 15 例、女 6 例,年齡 1.3~11.8 歲,平均年齡(5.7±0.3)歲,中位年齡 5.3 歲,平均病程(3.4±0.5)年。患兒隨訪時間 2.0~3.2 年,平均為(2.6±0.8)年。本研究經山東大學齊魯兒童醫院醫學倫理委員會審核批準。
1.2 設備
采用 Philip 3.0 T Ingenia 磁共振,對于不能主動配合的患兒,給予 5%~7% 水合氯醛 0.4 mL/kg,口服或直腸給藥,使其進入深睡眠狀態。3D 高分辨序列參數為:3D-T2 FLAIR 序列,TR 70.5 ms,TE 52.5 ms,TI 280 ms,翻轉角 10°,FOV 280 mm×280 mm,矩陣 280×280;3D-T1WI,TR 6.1 ms,TE 2.7 ms,TI 280 ms,翻轉角 10°,FOV 280 mm×280 mm,矩陣 280×280。
1.3 分類
根據 2011 年國際抗癲癇聯盟(ILAE)發布病理學標準進行分類[2]:①Ⅰa 型:病變皮質為存在成熟的神經元,但具有放射狀層狀結構不良;②Ⅰb 型:病變具有皮質典型六層結構,但病變存在切線方向上的結構不良;③Ⅰc 型:同時具備上述兩種異常表現。Ⅱa 和Ⅱb 均存在異常形態神經元,但后者同時存在氣球樣細胞。
1.4 手術方式及評估
致癇灶(手術最終需要全部切除的部分)范圍的評估參照術前多學科(神經內、外科,腦電圖及影像科等)討論結果,術中行全程腦電監測,直至癲癇樣放電消失為止,即為致癇灶的最終切除范圍,本組中所涉及的病例均為致癇灶全部切除患兒。
1.5 手術預后評估
術后隨訪 2.0~3.2 年,按照 Engel 分級[3]隨訪、評估,根據術后癲癇發作情況分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四個等級:①Ⅰ級為:術后長期隨訪癲癇發作完全消失,用或不用抗癲癇藥物治療(術后短期內發作不計),為癲癇控制較為滿意級別;②Ⅱ級:癲癇發作幾乎消失或較少發作(每年發作≤2 次);③Ⅲ級:發作頻率明顯減少(減少 90% 以上);④ Ⅳ級:發作無減少或進一步加重,Ⅰ級為預后良好,Ⅱ~Ⅳ級為預后不良。
1.6 磁共振成像圖像分析
由 2 名具有 5 年以上工作經驗的影像科高年資醫師以盲法對圖像進行觀察,經協商達成一致,無法達成一致意見者,予以剔除。
2 結果
2.1 病理及磁共振成像征象
本組 21 例術后癲癇未完全緩解的孤立性 FCD 病理結果為:Ⅰ型共 8 例(Ⅰa 型 1 例、Ⅰb 型 3 例、Ⅰc 型 4 例),Ⅱ型 13 例(Ⅱa 型 5 例、Ⅱb 型 8 例)。3D 高分辨 MRI 主要征象:① 局灶性灰白質分界模糊;② 局灶性皮質結構異常改變(增厚和/或變薄);③ transmantle 征(白質內自皮層下白質向腦室方向延伸錐形異常信號);④ 白質異常信號;⑤ 灰質異常信號;⑥ 明顯的節段性或腦葉萎縮/發育不全與白質體積縮小;⑦ 異常的腦溝或腦回形態。詳見圖 1、2。各種 MRI 征象在孤立性 FCD 中出現的幾率見表 1。

a~c:FCD Ⅰc 型患兒. a. 3D-T1WI(軸位)示右側額葉局灶性皮層增厚,腦溝增寬、變深(箭頭);b, c. 3D-T2WI-FLAIR(軸位)、3D-T2WI-FLAIR(冠狀位)示右側額葉局灶性灰白質分界模糊(箭頭)
Figure1. Preoperative high-resolution MRI findings in children with type FCD Ⅰca~c: Children with FCD Ⅰc. a. 3D-T1WI (Axis) show focal thickening of the frontal cortex on the right side, widening and deepening of the sulcus (arrow); b, c. 3D-T2WI-FLAIR (Axis), 3D-T2WI-FLAIR (Coronal) show that the focal gray matter of the right frontal lobe is blurred (arrow)

a~c:FCD Ⅱb 型患兒. a, b. T2WI(軸位)、3D-T1WI(軸位)示左頂葉片狀長 T1、長 T2 信號灶(箭頭);c. 3D-T2WI-FLAIR(軸位)示左頂葉局部腦回增大,灰白質分界模糊,皮層增厚,皮層下可見片狀異常信號灶,并見 transmantle 征(箭頭)
Figure2. Preoperative high-resolution MRI findings in children with type FCD Ⅱba~c: Children with type FCD Ⅱb. a, b. T2WI (Axis), 3D-T1WI(Axis) Show the left top leaf-shaped long T1, long T2 signal stove (arrow); c. 3D-T2WI-FLAIR (Axis) Show that the local gyrus of the left parietal lobe is enlarged, the boundary of gray matter is blurred, the cortex is thickened, and abnormal signal foci can be seen under the cortex, and the transmantle sign (arrow)

2.2 預后分析
本組患兒均行致癇灶全部切除,術后隨訪Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級所占比例分別為:23.8%、42.9%、33.3%,術后 2 周~6 個月腦電監測術區癲癇樣放電 17 例(80.9%),Ⅰ型 6 例(35.3%),Ⅱ型 11 例(64.7%);4 例(19.1%)6 個月內腦電監測術區未見癲癇樣放電。具備 transmantle 征 FCD 共 8 例,均見于Ⅱb 型中,術中腦電監測,6 例 transmantle 征區域未見癲癇樣放電,故予以保留該區域,只切除周圍異常放電區域,2 例術中腦電監測示 transmantle 征區域輕度癲癇樣放電,故行 tansmantle 征及周圍異常放電區域全部切除,此兩種切除方式,術后均有不同程度的癲癇發作,詳見表 2。

3 討論
孤立性 FCD 病灶較為局限,MRI 表現具有相對特異性,術前可以對其進行準確定位與評估。本研究示術后未緩解 FCDⅠ型主要 MRI 征象為局灶性灰白質分界模糊、皮層增厚及局限性腦葉萎縮,且以第一種征象為主要表現,本組 8 例患兒中 7 例(87.5%)出現此征象,這與既往報道[4]的 FCDⅠ型主要 MRI 征象是一致的。皮質結構異常既往報道[5]全是增厚,而我們也發現了皮質變薄的的征象,產生分歧原因可能對 FCD 病理學認識的不足有關系:皮質的增厚/變薄區別在于異形神經元從內向外移行停滯的數量、時間及位置[6]。相關文獻也曾報道[7]明顯的節段性或腦葉萎縮/發育不全與白質體積縮小亦是 FCDⅠ型主要 MRI 征象,本研究中 8 例患兒僅 2 例(25.0%)出現此征象,原因可能與樣本數量較少有關系。FCDⅠ型白質內異常信號灶 2 例(25.0%),術后 Engel 分級均為Ⅳ級,預后較差,這與相關文獻[8]報道是一致的,原因可能為神經元移行過程中停滯在白質區,大量異形神經元導了致癲癇樣放電區域的增大及鄰近皮層的不完全受累,而在手術過程中,這些受累皮層很難全部監測到,給致癇灶的完全切除帶來了較大困難。
本組中術后癲癇未緩解 FCDⅡ型共 13 例,局灶性灰白質分界模糊較Ⅰ型患兒更為顯著,累及的范圍更廣,檢出率為 84.6%,但比相關文獻報道[9]低,原因可能為灰質內大片異常信號灶把原本模糊的灰白質分界遮擋所致。Transmantle 征為 FCDⅡ型的一種特異性 MRI 征象,形成的原因可能與異形神經元及氣球樣細胞有關系[10],本組中 8 例 FCDⅡb 型患兒均見此征象,Ⅱa 型中未檢出,這與相關文獻報道[11]是一致的,我們認為單純異形神經元還不足以形成此征象,氣球樣變性細胞才是形成 transmantle 征病理學基礎,此 8 例患兒術后 Engel 分級Ⅲ級 4 例、Ⅳ級 4 例,預后均較差。本組中,灰白質異常信號出現頻率均為 84.6%,遠大于 FCDⅠ型患兒,這種 MRI 征象的檢出也預示了患兒術后癲癇控制會較差。異常腦溝/回形態是 FCDⅡ型特有征象,本研究 5 例(38.5%)患兒出現此征象,且均為 FCDⅡ型,Ⅰ型患兒未檢出此征象。
我們前期研究發現 FCDⅠ型術后效果要好于Ⅱ型患兒(結果尚未發表),這與相關學者[12]研究結果示一致的,我們認為Ⅰ型患兒致癇灶較局限,術前能夠更好的對其進行評估與定位,而保證癲癇樣放電區域的全部切除,Ⅱ型 FCD 雖然 MRI 征象較典型,但手術預后卻不理想,原因可能是 FCDⅡ型的腦損害較重,繼而具有更高的致癇性。亦有相反觀點[13, 14]認為Ⅰ型患兒手術預后差于Ⅱ型,Mrelashvili 等[15]認為 FCD Ⅱ型多為非顳葉病變,MRI 征象較明顯、容易進行術前評估與定位,致癇灶能夠完全切除,手術預后相對較好。目前為止,兩種類型 FCD 手術預后的爭論一直不斷,且尚未達成共識,有人認為 FCD 病理分型與手術預后無明顯相關性[16]。
本研究中所有患兒均行致癇灶全部切除(術前評估+術中腦電監測所確定的范圍),但術后隨訪,所有病例均有不同程度的癲癇發作,Engel Ⅲ級 42.9%,所占比例最高,術后半年內術區癲癇樣放電 17 例(術后 2 周以內的不在此范疇),從癥狀學的角度看,說明實際致癇灶并未完全切除掉,還可能存在其他致癇因素或是潛在的致癇因素以及術前對致癇灶邊界的定位及評估還不夠準確,這與相關研究結果[17]是基本一致的,認為術后 1 周內的癲癇發作及術后 6 個月內腦癲癇樣放電是 FCD 手術預后不良的獨立影響因子,這一研究結果提示了實際致癇灶尚未完全切除。潛在致癇因素是當前手術切除遇到的最大問題,手術本身對致癇灶周圍皮層的損傷可能為重要因素之一,我們認為當致癇灶切除后,鄰近皮層會進行損傷修復,在修復過程中,可能會出現畸形愈合,從而導致癲癇樣發作的出現,相關文獻報道[18]也曾做出過這樣的提示;另一重要潛在致癇因素為術中腦電監測尚不能完全定位所有致癇灶,如果范圍局限,且致癇性較低,往往會遺漏。本組具備 transmantle 征像 FCD 共 8 例,均見于Ⅱb 型中,中腦電監測,6 例 transmantle 征區域未見癲癇樣放電,故予以保留該區域,只切除周圍異常放電區域,2 例行 tansmantle 征及周圍異常放電區域全部切除,結果術后均有不同程度的癲癇發作,所以在 FCDⅡb 型患兒中,transmantle 征區域并不能夠影響手術預后,相關研究[19]報道,Ⅱb 型中病理所示氣球樣細胞的中心區域致癇性最低或無致癇性,如果僅切除周圍皮層,同樣會取得理想的手術效果,這和我們的研究結果示一致的。
綜上,孤立性 FCD 每種類型的致癇性高低及癲癇樣放電范圍是不同的,術前評估及術中腦電監測往往不能完整的勾畫出致癇灶的全部區域,給手術方案的制定帶來了麻煩,潛在致癇因素的探究將是我們以后工作的重點。本研究也有諸多不足,樣本數量較少,無法進行雙盲、多中心隨機對照研究,無法從多個方面論證手術預后的影響因素。相信隨著癲癇外科的不斷發展及經驗的積累,會進一步加深對該病的認識。
孤立局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)是腦皮質發育畸形的一個亞型,為單純型病變(包括Ⅰ和Ⅱ型兩種),以此來區別于結合型 FCD(Ⅲ型)[1],該病在兒童及青少年發病率較高,同時也是兒童頑固性癲癇常見病因之一,約超過 30% 的難治性癲癇患兒由 FCD 所引起[2],臨床藥物控制效果較差,唯一有效的治療方案為手術切除。孤立性 FCD 影像學征象相對較為簡單,檢出率較高,如果術前能夠對其進行準確定位及評估,術后將會取得較為滿意的效果,但受諸多因素的影響,使得部分 FCD 所致難治性癲癇患兒術后病情控制較為不滿意,同時手術預后的影響因子也尚未達成一致共識[3]。本研究旨在分析術后癲癇未完全緩解孤立性 FCD(以下簡稱術后未緩解 FCD)的 MRI 征象及病理學類型,分析其手術失敗的可能性因素,既往這方面的研究較少,本研究的實施將會進一步為臨床制定手術方案及提高手術療效提供客觀依據。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2014 年 7 月—2018 年 1 月經手術病理證實,行致癇灶全部切除且術后隨訪為癲癇不同程度發作的 21 例孤立性 FCD 患兒的 MRI 及臨床資料,其中男 15 例、女 6 例,年齡 1.3~11.8 歲,平均年齡(5.7±0.3)歲,中位年齡 5.3 歲,平均病程(3.4±0.5)年。患兒隨訪時間 2.0~3.2 年,平均為(2.6±0.8)年。本研究經山東大學齊魯兒童醫院醫學倫理委員會審核批準。
1.2 設備
采用 Philip 3.0 T Ingenia 磁共振,對于不能主動配合的患兒,給予 5%~7% 水合氯醛 0.4 mL/kg,口服或直腸給藥,使其進入深睡眠狀態。3D 高分辨序列參數為:3D-T2 FLAIR 序列,TR 70.5 ms,TE 52.5 ms,TI 280 ms,翻轉角 10°,FOV 280 mm×280 mm,矩陣 280×280;3D-T1WI,TR 6.1 ms,TE 2.7 ms,TI 280 ms,翻轉角 10°,FOV 280 mm×280 mm,矩陣 280×280。
1.3 分類
根據 2011 年國際抗癲癇聯盟(ILAE)發布病理學標準進行分類[2]:①Ⅰa 型:病變皮質為存在成熟的神經元,但具有放射狀層狀結構不良;②Ⅰb 型:病變具有皮質典型六層結構,但病變存在切線方向上的結構不良;③Ⅰc 型:同時具備上述兩種異常表現。Ⅱa 和Ⅱb 均存在異常形態神經元,但后者同時存在氣球樣細胞。
1.4 手術方式及評估
致癇灶(手術最終需要全部切除的部分)范圍的評估參照術前多學科(神經內、外科,腦電圖及影像科等)討論結果,術中行全程腦電監測,直至癲癇樣放電消失為止,即為致癇灶的最終切除范圍,本組中所涉及的病例均為致癇灶全部切除患兒。
1.5 手術預后評估
術后隨訪 2.0~3.2 年,按照 Engel 分級[3]隨訪、評估,根據術后癲癇發作情況分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四個等級:①Ⅰ級為:術后長期隨訪癲癇發作完全消失,用或不用抗癲癇藥物治療(術后短期內發作不計),為癲癇控制較為滿意級別;②Ⅱ級:癲癇發作幾乎消失或較少發作(每年發作≤2 次);③Ⅲ級:發作頻率明顯減少(減少 90% 以上);④ Ⅳ級:發作無減少或進一步加重,Ⅰ級為預后良好,Ⅱ~Ⅳ級為預后不良。
1.6 磁共振成像圖像分析
由 2 名具有 5 年以上工作經驗的影像科高年資醫師以盲法對圖像進行觀察,經協商達成一致,無法達成一致意見者,予以剔除。
2 結果
2.1 病理及磁共振成像征象
本組 21 例術后癲癇未完全緩解的孤立性 FCD 病理結果為:Ⅰ型共 8 例(Ⅰa 型 1 例、Ⅰb 型 3 例、Ⅰc 型 4 例),Ⅱ型 13 例(Ⅱa 型 5 例、Ⅱb 型 8 例)。3D 高分辨 MRI 主要征象:① 局灶性灰白質分界模糊;② 局灶性皮質結構異常改變(增厚和/或變薄);③ transmantle 征(白質內自皮層下白質向腦室方向延伸錐形異常信號);④ 白質異常信號;⑤ 灰質異常信號;⑥ 明顯的節段性或腦葉萎縮/發育不全與白質體積縮小;⑦ 異常的腦溝或腦回形態。詳見圖 1、2。各種 MRI 征象在孤立性 FCD 中出現的幾率見表 1。

a~c:FCD Ⅰc 型患兒. a. 3D-T1WI(軸位)示右側額葉局灶性皮層增厚,腦溝增寬、變深(箭頭);b, c. 3D-T2WI-FLAIR(軸位)、3D-T2WI-FLAIR(冠狀位)示右側額葉局灶性灰白質分界模糊(箭頭)
Figure1. Preoperative high-resolution MRI findings in children with type FCD Ⅰca~c: Children with FCD Ⅰc. a. 3D-T1WI (Axis) show focal thickening of the frontal cortex on the right side, widening and deepening of the sulcus (arrow); b, c. 3D-T2WI-FLAIR (Axis), 3D-T2WI-FLAIR (Coronal) show that the focal gray matter of the right frontal lobe is blurred (arrow)

a~c:FCD Ⅱb 型患兒. a, b. T2WI(軸位)、3D-T1WI(軸位)示左頂葉片狀長 T1、長 T2 信號灶(箭頭);c. 3D-T2WI-FLAIR(軸位)示左頂葉局部腦回增大,灰白質分界模糊,皮層增厚,皮層下可見片狀異常信號灶,并見 transmantle 征(箭頭)
Figure2. Preoperative high-resolution MRI findings in children with type FCD Ⅱba~c: Children with type FCD Ⅱb. a, b. T2WI (Axis), 3D-T1WI(Axis) Show the left top leaf-shaped long T1, long T2 signal stove (arrow); c. 3D-T2WI-FLAIR (Axis) Show that the local gyrus of the left parietal lobe is enlarged, the boundary of gray matter is blurred, the cortex is thickened, and abnormal signal foci can be seen under the cortex, and the transmantle sign (arrow)

2.2 預后分析
本組患兒均行致癇灶全部切除,術后隨訪Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級所占比例分別為:23.8%、42.9%、33.3%,術后 2 周~6 個月腦電監測術區癲癇樣放電 17 例(80.9%),Ⅰ型 6 例(35.3%),Ⅱ型 11 例(64.7%);4 例(19.1%)6 個月內腦電監測術區未見癲癇樣放電。具備 transmantle 征 FCD 共 8 例,均見于Ⅱb 型中,術中腦電監測,6 例 transmantle 征區域未見癲癇樣放電,故予以保留該區域,只切除周圍異常放電區域,2 例術中腦電監測示 transmantle 征區域輕度癲癇樣放電,故行 tansmantle 征及周圍異常放電區域全部切除,此兩種切除方式,術后均有不同程度的癲癇發作,詳見表 2。

3 討論
孤立性 FCD 病灶較為局限,MRI 表現具有相對特異性,術前可以對其進行準確定位與評估。本研究示術后未緩解 FCDⅠ型主要 MRI 征象為局灶性灰白質分界模糊、皮層增厚及局限性腦葉萎縮,且以第一種征象為主要表現,本組 8 例患兒中 7 例(87.5%)出現此征象,這與既往報道[4]的 FCDⅠ型主要 MRI 征象是一致的。皮質結構異常既往報道[5]全是增厚,而我們也發現了皮質變薄的的征象,產生分歧原因可能對 FCD 病理學認識的不足有關系:皮質的增厚/變薄區別在于異形神經元從內向外移行停滯的數量、時間及位置[6]。相關文獻也曾報道[7]明顯的節段性或腦葉萎縮/發育不全與白質體積縮小亦是 FCDⅠ型主要 MRI 征象,本研究中 8 例患兒僅 2 例(25.0%)出現此征象,原因可能與樣本數量較少有關系。FCDⅠ型白質內異常信號灶 2 例(25.0%),術后 Engel 分級均為Ⅳ級,預后較差,這與相關文獻[8]報道是一致的,原因可能為神經元移行過程中停滯在白質區,大量異形神經元導了致癲癇樣放電區域的增大及鄰近皮層的不完全受累,而在手術過程中,這些受累皮層很難全部監測到,給致癇灶的完全切除帶來了較大困難。
本組中術后癲癇未緩解 FCDⅡ型共 13 例,局灶性灰白質分界模糊較Ⅰ型患兒更為顯著,累及的范圍更廣,檢出率為 84.6%,但比相關文獻報道[9]低,原因可能為灰質內大片異常信號灶把原本模糊的灰白質分界遮擋所致。Transmantle 征為 FCDⅡ型的一種特異性 MRI 征象,形成的原因可能與異形神經元及氣球樣細胞有關系[10],本組中 8 例 FCDⅡb 型患兒均見此征象,Ⅱa 型中未檢出,這與相關文獻報道[11]是一致的,我們認為單純異形神經元還不足以形成此征象,氣球樣變性細胞才是形成 transmantle 征病理學基礎,此 8 例患兒術后 Engel 分級Ⅲ級 4 例、Ⅳ級 4 例,預后均較差。本組中,灰白質異常信號出現頻率均為 84.6%,遠大于 FCDⅠ型患兒,這種 MRI 征象的檢出也預示了患兒術后癲癇控制會較差。異常腦溝/回形態是 FCDⅡ型特有征象,本研究 5 例(38.5%)患兒出現此征象,且均為 FCDⅡ型,Ⅰ型患兒未檢出此征象。
我們前期研究發現 FCDⅠ型術后效果要好于Ⅱ型患兒(結果尚未發表),這與相關學者[12]研究結果示一致的,我們認為Ⅰ型患兒致癇灶較局限,術前能夠更好的對其進行評估與定位,而保證癲癇樣放電區域的全部切除,Ⅱ型 FCD 雖然 MRI 征象較典型,但手術預后卻不理想,原因可能是 FCDⅡ型的腦損害較重,繼而具有更高的致癇性。亦有相反觀點[13, 14]認為Ⅰ型患兒手術預后差于Ⅱ型,Mrelashvili 等[15]認為 FCD Ⅱ型多為非顳葉病變,MRI 征象較明顯、容易進行術前評估與定位,致癇灶能夠完全切除,手術預后相對較好。目前為止,兩種類型 FCD 手術預后的爭論一直不斷,且尚未達成共識,有人認為 FCD 病理分型與手術預后無明顯相關性[16]。
本研究中所有患兒均行致癇灶全部切除(術前評估+術中腦電監測所確定的范圍),但術后隨訪,所有病例均有不同程度的癲癇發作,Engel Ⅲ級 42.9%,所占比例最高,術后半年內術區癲癇樣放電 17 例(術后 2 周以內的不在此范疇),從癥狀學的角度看,說明實際致癇灶并未完全切除掉,還可能存在其他致癇因素或是潛在的致癇因素以及術前對致癇灶邊界的定位及評估還不夠準確,這與相關研究結果[17]是基本一致的,認為術后 1 周內的癲癇發作及術后 6 個月內腦癲癇樣放電是 FCD 手術預后不良的獨立影響因子,這一研究結果提示了實際致癇灶尚未完全切除。潛在致癇因素是當前手術切除遇到的最大問題,手術本身對致癇灶周圍皮層的損傷可能為重要因素之一,我們認為當致癇灶切除后,鄰近皮層會進行損傷修復,在修復過程中,可能會出現畸形愈合,從而導致癲癇樣發作的出現,相關文獻報道[18]也曾做出過這樣的提示;另一重要潛在致癇因素為術中腦電監測尚不能完全定位所有致癇灶,如果范圍局限,且致癇性較低,往往會遺漏。本組具備 transmantle 征像 FCD 共 8 例,均見于Ⅱb 型中,中腦電監測,6 例 transmantle 征區域未見癲癇樣放電,故予以保留該區域,只切除周圍異常放電區域,2 例行 tansmantle 征及周圍異常放電區域全部切除,結果術后均有不同程度的癲癇發作,所以在 FCDⅡb 型患兒中,transmantle 征區域并不能夠影響手術預后,相關研究[19]報道,Ⅱb 型中病理所示氣球樣細胞的中心區域致癇性最低或無致癇性,如果僅切除周圍皮層,同樣會取得理想的手術效果,這和我們的研究結果示一致的。
綜上,孤立性 FCD 每種類型的致癇性高低及癲癇樣放電范圍是不同的,術前評估及術中腦電監測往往不能完整的勾畫出致癇灶的全部區域,給手術方案的制定帶來了麻煩,潛在致癇因素的探究將是我們以后工作的重點。本研究也有諸多不足,樣本數量較少,無法進行雙盲、多中心隨機對照研究,無法從多個方面論證手術預后的影響因素。相信隨著癲癇外科的不斷發展及經驗的積累,會進一步加深對該病的認識。