目的 探討不同時程( 1. 5 h 和3 h) 和程度( 15% 和12. 5% ) 睡眠誘導低氧( SIH) 對肺氣腫大鼠肺氣腫程度和凝血功能的影響。方法 30 只Wistar 大鼠隨機分為三組, 每組10 只。所有大鼠每天2 次暴露于香煙煙霧共1 h( 每次30 min) 。第29 d 起, 短時SIH 肺氣腫組( A 組) 同時在睡眠時段暴露于含12. 5% 氧氣的混合氣體中共1. 5 h( 分4 次給予, 每次22. 5 min) ; 輕度SIH 肺氣腫組( B 組) 同時在睡眠時段暴露于含15% 氧氣的混合氣體中共3 h( 分4 次給予, 每次45 min) ; 標準SIH肺氣腫組( C 組) 同時在睡眠時段暴露于含12. 5% 氧氣的混合氣體中共3 h( 分4 次給予, 每次45 min) 。各組大鼠均連續暴露56 d 后處死, 采集肺組織和全血。肺組織切片染色后經半定量圖像分析, 計算肺病理評分、肺平均內襯間隔( MLI) 和平均肺泡數( MAN) 評價肺組織病理學改變。而后測定全血中抗凝血酶Ⅲ( ATⅢ) 、纖維蛋白原( FIB) 、血管性血友病因子( vWF) 、凝血因子Ⅷ( FⅧ) 的活性。以SPSS 11. 5 進行統計學處理, 采用單因素方差分析行組間比較, 組內比較采用SNK-q 檢驗。結果 三組大鼠肺組織切片均呈現明顯肺氣腫樣改變。各組肺病理評分和MLI 差異明顯( F =21. 907, F =18. 415, P 均lt; 0. 05) , A 組[ ( 61.90 ±4. 25) % , ( 92. 45 ±1. 78) μm] 和B 組[ ( 64.60 ±3. 95) % , ( 92. 80 ±3. 65) μm] 均低于C 組[ ( 73. 30 ±3. 86) % , ( 99. 32 ±2. 81) μm, q =8. 96, q =6. 84,q = 12. 64, q =9. 65, P 均lt;0. 05] 。各組全血FIB 差異明顯( F = 20. 592, P lt; 0. 05) , A 組[ ( 189. 98 ±5. 29) mg / dL] 和B 組[ ( 182. 70 ±2. 78) mg/dL] 均低于C 組[ ( 198. 40 ±7. 37) mg/ dL, q= 4. 86, q =9. 07, P 均lt;0. 05] , 且A 組高于B 組( q =4. 20, P lt; 0. 05) 。各組全血FⅧ 的差異明顯( F = 33. 652,P lt;0. 05) , A 組[ ( 232.26 ±4. 17) % ] 和B 組[ ( 242.53 ±14. 50) % ] 均低于C 組[ ( 303.25 ±32. 93) % , q = 10. 73, q =9. 18, P 均lt; 0. 05] 。結論 標準SIH 肺氣腫大鼠的肺氣腫程度和血液高凝狀態均較短時、輕度SIH肺氣腫大鼠加重。凝血因子的增強在高凝狀態的加重中占主導作用。
目的 小兒心內直視手術中應用維生素K1(Vitamin K1, Vit K1)，觀察其對凝血因子的作用。 方法 30例心臟手術患者分為3組，A組：動脈導管未閉患者；B組：使用Vit K1治療；C組：未使用Vit K1治療。每組各10例。分別檢測A組術前、術后，B組、C組術前24小時、麻醉后開胸前、魚精蛋白中和后10分鐘、術畢、術后6小時、1天、3天和5天的血漿凝血酶原時間(PT)、激活部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶時間(TT)、X因子活性、纖維蛋白原含量和紅細胞壓積。 結果 魚精蛋白中和后10分鐘血漿凝血酶原時間、激活部分凝血活酶時間、凝血酶時間最長，X因子活性、纖維蛋白原含量最低。與C組相比，B組術后24小時內血漿凝血酶原時間明顯縮短，X因子活性明顯升高。 結論 術前應用Vit K1可明顯提高患者術后早期凝血因子水平，有利于減少術后出血的發生。
應用火箭免疫電泳法檢測35例正常人、41例視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）和29例分支靜脈阻塞（BRVO）病人血漿中的凝血因子Ⅷ相關抗原（FⅧRAg），結果表明CRVO組血漿FⅧRAg（112.26%）尤其19例缺血型者（132.36%）明顯高于正常對照組（97.70%），而BRVO組（101.08%）和非缺血型CRVO組（94.90%）FⅧRAg含量正常。缺血型CRVO血漿FⅧRAg還比非缺血型明顯增多（P＜0.01）。提示CRVO患者有血管內皮損害和凝血功能異常，它們在CRVO尤其缺血型者的發生發展上起重要作用。（中華眼底病雜志，1992，8：148-150）
【摘要】 目的 探討重組人凝血因子Ⅷ制劑小劑量短程預防性輸注能否有效減少中重度血友病A患兒關節出血問題。 方法 對2008年11月-2009年4月期間就診的13例年齡3~11歲的中重度血友病A患兒，均在為期2個月內接受重組人凝血因子Ⅷ 2次/周、間隔3 d、每次7.5~10.0 U/kg的靜脈預防性輸注，記錄治療前2個月與治療2個月時關節出血次數，以及同一關節反復發生出血的情況。 結果 治療前關節出血的發生次數為（3.77±2.13）次，治療后關節出血的發生次數為（0.46±0.87）次，治療前后比較，差異有統計學意義（Plt;0.01）；治療前靶關節出血的發生率為35.7％，治療后靶關節出血的發生率為0.0%，治療前后比較，差異有統計學意義（Plt;0.01）。患兒治療成本約510~680元/（kg?2個月）。 結論 重組人凝血因子Ⅷ制劑小劑量短療程預防性輸注能有效減少中重度血友病A患兒關節出血次數，同時可有效減少靶關節出血的發生率，從而在一定程度上保護關節的功能。治療費用相對可接受。【Abstract】 Objective To evaluate the efficacy of low-dose short-course infusion of recombinant human factor Ⅷ concentration in treating joint bleeding in children with severe and moderate hemophilia A. Methods Thirteen children aged 3 to 11 years old with severe or moderate hemophilia A were included in the present study from November 2008 to April 2009. For children in the treatment group, they were treated with low-dose short-course infusion of recombinant human factor Ⅷ concentration with a dose of 7.5-10.0 U/kg twice weekly as secondary prophylaxis for two months. The incidence of joint bleeding 2 months before treatment (control group) and during the 2 months of treatment (treatment group) was observed. Moreover, the incidence of their target joint bleeding was measured in both groups. Results Children in the control group had (3.77±2.13) joint bleedings while children in the treatment group had (0.46±0.87) joint bleedings, which was obviously lower than those in the control group (Plt;0.01). Meanwhile, the incidence of target joint bleeding in the treatment group was 0%, which was obviously lower than that in the control group (35.7%) (Plt;0.01). In the treatment group, the costs of treatment were about RMB 510-680 yuan/kg every 2 months. Conclusions Treatment with low-dose short-course infusion of recombinant human factor Ⅷ concentration can effectively decrease joint bleeding in children with severe and moderate hemophilia A, and can effectively decrease the incidence of target joint bleeding. Therefore, this method may play an important role in protection of the joint function in those patients at an acceptable cost.
目的 總結遺傳性易栓癥的研究進展。方法 復習近年來有關遺傳性易栓癥的文獻報道并進行分析。結果 易栓癥的遺傳性危險因素存在著種族差異。白種人以活化蛋白C抵抗、凝血因子V Leiden突變、亞甲基四氫葉酸還原酶C677T突變及凝血酶原G20120A突變為主要遺傳易感因素; 中國人群則以蛋白C系統異常及高同型半胱氨酸血癥為主。多個遺傳性危險因素的聯合存在增加了首發和復發靜脈血栓的風險。結論 進一步探索遺傳性危險因素與易栓癥的關系, 對于預測及預防靜脈血栓栓塞癥的發生，降低其發病率有著十分重要的意義。
獲得性血友病A是一種發病率極低但病死率較高的自身免疫性疾病。多種原因導致患者體內產生了特異結合、滅活凝血因子Ⅷ的凝血因子抑制物而發病。患者在其體內凝血因子抑制物完全清除之前都處于嚴重出血甚至致死的風險之中。因此，如何正確合理地選擇免疫抑制劑來進行抑制物清除治療是消除患者出血風險，達到長期穩定完全緩解以及最終治愈該病的重要環節。
目的探討法洛四聯癥患者圍術期凝血因子和抗凝因子活性變化及其臨床意義。 方法將2010年1月至2013年4月南方醫科大學附屬南方醫院經法洛四聯癥矯治術治療的47例法洛四聯癥患者納入研究，其中男35例，女12例；年齡1.20～26.00（8.00±6.48）歲；體重8.70～46.00（18.20±21.50）kg。所有患者均在手術前及手術后第4、7、10 d常規檢測血漿凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ以及抗凝血酶Ⅲ和蛋白C活性，同時測定血漿凝血酶原時間（prothrombin time，PT）和活化部分凝血酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）。 結果法洛四聯癥患者術后早期凝血因子Ⅱ（術后第4 d：102.66%±20.61% vs.69.27%±16.51%）、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ（術后第4 d：125.43%±39.97% vs.64.80%±11.46%）活性均較術前水平顯著升高，于術后第4～7 d達到峰值，在術后第10 d仍顯著高于術前。PT、APTT值在術后早期均顯著下降，在術后第10 d仍顯著低于術前水平；血漿抗凝血酶Ⅲ及蛋白C活性在術后早期均呈上升趨勢，至術后第10 d均恢復至術前水平。 結論法洛四聯癥患者術前存在凝血功能障礙，術后凝血因子活性增強及凝血功能恢復可能與缺氧改善有關；術后早期的凝血因子活性增強有利于正常止血，而術后晚期則存在凝血/抗凝平衡向著凝血功能增強方向傾斜，有發生血栓形成的風險，可進行適當的抗凝/抗血小板治療。
目的探究凝血因子Xα（FXα）抑制劑利伐沙班對內毒素誘導小鼠急性肺損傷的影響及相關機制。方法將 C57BL/6 小鼠隨機分為對照組（ PBS 組）、標準飼料組（N-LPS 組）、 0.2 mg/g 利伐沙班組（L-LPS 組）和 0.4 mg/g 利伐沙班組（H-LPS 組）。PBS 組氣管內滴入磷酸鹽緩沖液（PBS）作為對照，標準飼料喂養；N-LPS 組、L-LPS 組和 H-LPS 組用氣管內滴注內毒素方法建立小鼠急性肺損傷模型，造模前分別給予標準飼料或含有 0.2 mg/g 和 0.4 mg/g 利伐沙班的飼料喂養 10 d，測定血藥濃度。通過檢測肺組織學病理評分、小動物 CT、肺水腫、炎癥細胞浸潤以及支氣管肺泡灌洗液中炎癥細胞因子激活等評價肺損傷程度。用 Western blot 及免疫組織化學方法檢測髓過氧化物酶、蛋白酶激活受體-2（PAR-2）和核轉錄因子-κB（NF-κB）表達情況。結果應用含有利伐沙班藥物飼料喂養的小鼠血漿中利伐沙班血藥濃度增加，凝血酶原時間延長。利伐沙班干預可以減輕內毒素誘導小鼠急性肺損傷白細胞浸潤和肺組織結構的病理改變（P<0.05）。藥物干預組與急性肺損傷組相比，肺泡灌洗液中的腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、白細胞介素-1β（IL-1β）、IL-6、總蛋白和伊文思藍濃度降低。內毒素誘導的急性肺損傷肺組織中 PAR-2 和 NF-κB 蛋白表達增加，利伐沙班干預可以減輕急性肺損傷病理改變，降低 PAR-2 和促炎細胞因子表達，降低肺損傷傷后肺組織中 P65 蛋白的磷酸化水平。結論利伐沙班可通過非凝血途徑，經抑制 PAR-2-NF-κB 信號通路來緩解內毒素誘導急性肺損傷的炎癥反應。
目的研究肺血栓栓塞癥患者口服華法林在中低強度抗凝時國際標準化比值（INR）和凝血因子Ⅱ與Ⅹ活性水平的相關性。方法51 例肺血栓栓塞癥規律口服華法林抗凝治療患者，根據其監測的 INR 指標分為低強度抗凝組（INR 1.6～2.0）和標準強度抗凝組（INR 2.0～3.0）。測定凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ活性水平，分析 INR 水平和凝血因子活性的相關性。結果低強度抗凝組和標準強度抗凝組 INR 分別為 1.69±0.28 和 2.55±0.46，對應的凝血因子Ⅱ活性分別為（48.3±28.0）% 和（24.0±8.0）%，凝血因子Ⅹ活性分別為（32.8±24.0）% 和（16.7±6.0）%。INR 和凝血因子Ⅱ和Ⅹ的活性成呈負相關，相關系數分別為–0.903 和–0.459。將凝血因子Ⅱ活性<40%，凝血因子Ⅹ 活性抑制水平<25% 定義為抗凝有效，凝血因子Ⅱ活性水平達到抗凝治療效果時其所對應的最小 INR 值為 1.56，凝血因子Ⅹ為 1.66。結論INR 同其凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ活性負相關。隨著 INR 的增高，凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ活性降低，低強度抗凝無法有效抑制凝血因子活性。