癲癇性腦病(Epileptic encephalopathy, EE)是指癲癇活動對腦功能的不良影響超過其潛在的病因。對其潛在的機制知之甚少，但最近的研究表明癲癇發作和發作間期癲癇樣放電可以破壞暫時和永久支撐認知功能的神經網絡分布。EE只是癲癇中影響發育的多種因素之一。EE所致的認知損害通常難以與潛在的病因或是抗癲癇藥物的不良反應區分。這種困難導致越來越多地使用EE來概括“嚴重的”癲癇綜合征或是與嚴重的癲癇以及智力障礙相關的病因，而不管癲癇影響認知功能的證據。文獻中不但使用EE這個術語來描述癲癇活動導致認知損害的過程，也將其歸為一類嚴重的癲癇綜合征，這導致了混淆。提議EE這一術語應該嚴格用于普遍的癲癇過程影響發育這個中心概念，而應該避免使用EE作為分類方式。需要另一個術語來概括廣泛且異質的有嚴重癲癇和智力障礙的患者，其機制可能是未知的，但是通常與潛在的遺傳性、代謝性或結構性病因密切相關。提高對EE致病機制的認識至關重要，可能有利于明確生物標志物用于早期診斷和治療。
Lennox-Gastaut綜合征(Lennox-Gastautsyndrome, LGS)是一種嚴重的多病因且具有特征性電生理特征的癲癇表型。前驅研究發現常見的腦網絡與特征性的發作間期放電:慢棘慢復合波(Slow spike-and-wave, SSW)和陣發性快活動(Paroxysmal fast activity, PFA)。一些患者有Lennox-Gastaut樣表型和皮質病灶。現旨在探討腦網絡和病灶的相互作用。選取6例具有Lennox-Gastaut表型和結構病灶的患者為研究對象, 采用3T腦電圖-功能磁共振(Electroencephalography-functional magnetic resonance imaging, EEG-fMRI)進行檢測。SSW和PFA時間監測用于事件相關fMRI分析, 以分析關鍵區域的血流動力學時間進程。結果:①PFA發生時, 額葉和頂葉的聯合皮層區、丘腦和腦橋的fMRI信號增強, 且注意和靜息態腦網絡均同時增強, 這是一個少見的模式; ②SSW發生時, 表現為混合性的fMRI信號增強和減弱, 聯合皮質區和丘腦在放電發生前信號增強, 而在放電后顯著減弱, 在初級皮層區fMRI信號減弱; ③在PFA和SSW放電期間, 病灶區表現為不同的fMRI信號增強。3例患者在病灶切除術后1年無癇性發作。研究認為Lennox-Gastaut表型是一種網絡癲癇, 且主要的腦網絡自發不穩。Lennox-Gastaut表型和LGS的癲癇樣活動, 似乎通過聯合皮質區放大和表達, 這可能是由于基本的腦網絡, 注意和靜息態網絡廣泛地相互作用。接受病灶切除術后癲癇患者無癲癇發作表明皮質損傷能建立并保持這種非正常的不穩定腦網絡。LGS可能是繼發性腦網絡癲癇, 因為其統一的癲癇臨床表現, 包括PFA和SSW, 反映出腦網絡功能異常而非特定的觸發過程