目的 了解肝肺綜合征( HPS) Ⅱ型肺血管異常( 肺動靜脈畸形) 合并血胸的臨床特征和處理原則。方法 對1 例HPS Ⅱ型肺血管異常合并反復血胸患者的臨床資料進行分析, 并結合國內外相關文獻進行復習。結果 患者男性,72 歲, 以反復加重的喘憋和包裹性胸腔積液就診。先后4次胸穿, 總共抽取血樣胸液2510 mL, 胸液常規紅細胞計數在100 ×109 /L 以上, 細胞學檢查和腫瘤標記物均陰性。后經CTPA 和肺動脈造影證實為HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸。患者立臥位PaO2 分別為58. 3 mmHg 和66. 3 mmHg。對血管畸形行栓塞治療后, 低氧血癥改善, 血胸得到控制。總結文獻, HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸既往未見報道。HPS 最突出的臨床表現是呼吸困難和發紺。直立位低氧血癥或臥位呼吸是HPS 較為特異的表現。P( A-a) O2 是篩查HPS 低氧血癥的最敏感指標。HPS胸部CT 特點為被強化的團片狀密度增高影或多發小結節影, 以雙下肺野多見。肺動脈造影可對肺血管異常予以分型。HPS肺血管病變Ⅱ型患者對吸氧反應不佳, 血管畸形栓塞治療有助于緩解癥狀,改善低氧血癥。結論 HPS Ⅱ型肺血管異常破裂是血胸的少見病因。肺血管畸形栓塞治療可有效改善低氧血癥, 控制血胸。對于具有肝臟病史者, 出現肺血管擴張和低氧血癥應警惕HPS 的存在。
目的 探討慢性阻塞性肺疾病（簡稱慢阻肺）全球創議（GOLD）/哮喘全球創議（GINA）聯合指南標準（簡稱 GOLD/GINA 標準）與西班牙慢阻肺指南標準（簡稱西班牙指南標準）診斷哮喘-慢阻肺重疊綜合征（ACOS）的臨床應用價值。 方法 連續入選穩定期慢阻肺門診就診患者，收集臨床資料，進行肺功能測定及可逆試驗，檢測外周血嗜酸性粒細胞計數、血清總 IgE 水平、痰炎性細胞分類計數。分別根據 GOLD/GINA 標準和西班牙指南標準對 ACOS 做出診斷，比較 ACOS 在慢阻肺中的分布及其特征。 結果 在 104 例診斷明確的慢阻肺患者中，依據 GOLD/GINA 標準和西班牙指南標準分別診斷 ACOS 24 例（24/104，23.1%）和 10 例（10/104，9.6%），后者診斷的 ACOS 患者完全包含在前者診斷的患者中。GOLD/GINA 標準最常符合的條目是活動和（或）情緒誘發的喘息、可變的氣流受限、哮喘家族史及其他過敏性疾病史；作為可變性氣流受限的客觀指標，呼氣流量峰值平均每日晝夜變異率≥10% 的陽性率為 45.8%（11/24），而氣道舒張試驗的陽性率為 66.7%（16/24）。西班牙指南標準最常符合的條目為 40 歲以前哮喘病史、存在過敏性疾病、2 次以上支氣管舒張試驗陽性。 結論 GOLD/GINA 標準診斷 ACOS 的敏感性較高，且不需要特殊實驗室檢查，更適合臨床使用；而西班牙指南標準則比較嚴格，有可能導致診斷不足。
目的 加深對肺硬化性血管瘤( PSH) 尤其是雙肺多發病變的認識, 豐富診治經驗。方法 對近期北京同仁醫院診斷的3 例PSH, 特別是1 例雙肺多發病變患者的臨床資料進行分析, 并復習國內外相關文獻。結果 3 例均為女性, 1 例年齡22 歲的患者以“雙肺多發結節影”為突出表現,同時存在甲狀腺多發結節性腫大( 伴甲狀腺機能減退) 、功能性子宮出血( 伴貧血) 、乳腺結節性增生、前臂動靜脈血管畸形等多系統異常。先后經胸腔鏡行雙側肺組織病變活檢術, 病理學結果證實為PSH; 綜合臨床表現, 考慮Cowden 綜合征可能性大。年齡為50 歲和53 歲的2 例患者無臨床癥狀, 以偶然發現的肺內單發結節影為主要表現, 有關腫瘤、感染以及自身免疫性疾病等輔助檢查結果均無特殊發現。經胸腔鏡及開胸手術切除病變, 行組織病理學檢查確診為PSH。復習文獻, 經典的PSH好發于中年女性, 常無臨床癥狀及體征, 因偶然發現的肺內單發結節或腫物就診, 應注意與周圍性肺癌、肺錯構瘤、肺炎性假瘤、結核球等進行鑒別。多發性PSH罕見, 其主要表現為肺內大小不一、邊界清晰的多發結節或腫物, 臨床應注意與肺轉移瘤相鑒別。外科手術活檢行組織病理學檢查是常用的PSH確診手段, FDP-PET檢查和細針針吸活檢在PSH診斷中的作用尚存在缺陷。手術切除是有效治療PSH的方法, 對于多發性PSH 未能切除的剩余病灶需進行隨訪。結論 肺內單發或多發結節/ 腫物的鑒別診斷均應包括PSH。外科手術活檢是確診PSH的常用手段, 手術切除及隨訪是有效的處理方法。肺硬化性血管瘤伴多系統疾病應除外Cowden綜合征。