目的 加深對肺硬化性血管瘤( PSH) 尤其是雙肺多發病變的認識, 豐富診治經驗。
方法 對近期北京同仁醫院診斷的3 例PSH, 特別是1 例雙肺多發病變患者的臨床資料進行分析, 并復習國內外相關文獻。
結果 3 例均為女性, 1 例年齡22 歲的患者以“雙肺多發結節影”為突出表現,同時存在甲狀腺多發結節性腫大( 伴甲狀腺機能減退) 、功能性子宮出血( 伴貧血) 、乳腺結節性增生、前臂動靜脈血管畸形等多系統異常。先后經胸腔鏡行雙側肺組織病變活檢術, 病理學結果證實為PSH; 綜合臨床表現, 考慮Cowden 綜合征可能性大。年齡為50 歲和53 歲的2 例患者無臨床癥狀, 以偶然發現的肺內單發結節影為主要表現, 有關腫瘤、感染以及自身免疫性疾病等輔助檢查結果均無特殊發現。經胸腔鏡及開胸手術切除病變, 行組織病理學檢查確診為PSH。復習文獻, 經典的PSH好發于中年女性, 常無臨床癥狀及體征, 因偶然發現的肺內單發結節或腫物就診, 應注意與周圍性肺癌、肺錯構瘤、肺炎性假瘤、結核球等進行鑒別。多發性PSH罕見, 其主要表現為肺內大小不一、邊界清晰的多發結節或腫物, 臨床應注意與肺轉移瘤相鑒別。外科手術活檢行組織病理學檢查是常用的PSH確診手段, FDP-PET檢查和細針針吸活檢在PSH診斷中的作用尚存在缺陷。手術切除是有效治療PSH的方法, 對于多發性PSH 未能切除的剩余病灶需進行隨訪。
結論 肺內單發或多發結節/ 腫物的鑒別診斷均應包括PSH。外科手術活檢是確診PSH的常用手段, 手術切除及隨訪是有效的處理方法。肺硬化性血管瘤伴多系統疾病應除外Cowden綜合征。
引用本文： 金建敏,胥杰,孫永昌,陳東寧,劉曉芳,劉涌. 肺硬化性血管瘤病例報告與文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2011, 10(5): 484-488. doi: 復制