目的探討原發性甲狀腺淋巴瘤的診斷與治療進展。方法通過閱讀近幾年國內外的原發性甲狀腺淋巴瘤相關文獻，對其診斷與治療進展進行歸納總結。結果原發性甲狀腺淋巴瘤的發病與橋本甲狀腺炎等慢性炎癥的刺激相關，術前診斷主要依靠超聲引導下的穿刺活檢，治療方式主要取決于其病理學類型及腫瘤分期。手術切除主要用于病理活檢及解除壓迫癥狀，放療及化療是其主要的治療方式。結論原發性甲狀腺淋巴瘤是一種比較罕見的甲狀腺惡性腫瘤，熟悉并了解其臨床病理學特征，對于術前診斷、明確其病理學類型和分期，以及選擇合理的治療措施，均具有重要的指導意義。