目的調查難治性癲癇患兒生酮飲食治療的依從性狀況及與療效的相關性，為實施和改善該患者人群生酮飲食長程管理提供支持和依據。方法選取復旦大學附屬兒科醫院2019年3月—2022年1月在生酮多學科診療門診隨訪的生酮飲食治療患兒及家庭，采用便利抽樣法選取106個患者家庭，利用一般資料調查表、生酮依從性調查問卷進行調查和隨訪。結果難治性癲癇患兒生酮飲食治療的依從性平均分為（13.27±3.68）；不同療效及不同認知功能的生酮患兒飲食治療的依從性分數具有顯著差異。依從性分數與療效、認知水平具有顯著的相關性，即依從性分數較高的患兒，其生酮飲食的療效越高，認知的改善程度越好。結論難治性癲癇患兒生酮飲食治療的依從性有待于進一步提高，提高生酮飲食治療的依從性對生酮飲食的療效具有重要意義。醫護人員應積極制定相應的干預方案及隨訪管理模式，進一步提升患兒家庭對治療的依從性，改善治療效果，提高患兒家庭的生活質量。
目的探討生酮飲食治療（Ketogenic diet treatment，KDT）對兒童發育性癲癇性腦病Dravet綜合征（Dravet syndrome，DS）快速進展期的臨床療效及安全性。方法 回顧性分析2011年—2021年于復旦大學附屬兒科醫院進行KDT的所有患兒的臨床資料，<6歲作為疾病快速進展期的判斷標準，對符合標準的DS患者進行臨床特點、基因檢測結果及KDT療效和安全性分析。結果 32例患者符合疾病快速進展期標準，其中男22例、女10例。起病平均年齡為（5.69±2.10） 月齡。所有患者具有多種發作表型，合理抗癲癇發作藥物治療下仍每月發作。KDT保留率3、6、12、≥24個月分別為93.8%（30/32）、87.5%（28/32）、53.1%（17/32）、34.4%（11/32）。KDT有效率3、6、12、≥24個月分別為76.7%（23/30）、75.0%（21/28）、70.6%（12/17）、54.5%（6/11）。KDT后癲癇持續狀態（Status epilepticus，SE） 3個月減少100%、6個月減少71%、 12個月減少86%。KDT 12個月后，14例患者出現療效降級。KDT 3個月后75.0%患者腦電圖背景活動改善，54.5%患者癇樣放電減少，78.6%患者認知功能改善。KDT啟動初期62.5%（20/32）患者存在一過性不良反應，包括腹瀉、嘔吐、乏力、嗜睡、低血糖、代謝性酸中毒，未發現中長期不良反應。結論 KDT是DS的一種有效安全的治療方案，在疾病快速進展期進行KDT能有效控制癲癇發作，減少SE發生率，縮短SE持續時間。隨著KDT療程延長，部分患者出現癲癇發作療效降級現象。KDT能有效改善異常腦電圖。疾病進展期進行KDT可改善患者認知功能。建議DS患者在疾病早期進展階段盡早進行KDT。