患兒，男，1歲，發現心臟雜音1年入院。1年前出生后常規體檢發現心臟雜音，行心臟超聲檢查提示“完全性房室間隔缺損，繼發孔房間隔缺損，動脈導管未閉，左上腔殘存，肺動脈高壓”，分別于 3 個月齡、6 個月齡、9 個月齡、1 周歲門診隨訪復查。無喂養困難，生長發育無明顯落后，發育曲線位于 40% 百分位，無反復呼吸道感染史。心臟超聲提示室間隔缺損逐漸形成膜部瘤，9 個月齡時自愈，無心室水平分流。1 周歲以“部分性房室間隔缺損”入院并接受手術治療。術中探查可見動脈導管 2 mm，原發孔房間隔缺損 12 mm，房室瓣分隔為兩組，左側房室瓣呈三葉：前瓣、后瓣及側瓣，前后瓣間裂缺自游離緣裂至根部。瓣環無擴大，可通過 13 mm 探子。右側房室瓣發育良好，隔瓣下可及纖維增生及粘連，未見室間隔缺損。予以結扎動脈導管，間斷縫合左側房室瓣裂缺，自體心包補片（戊二醛固定）修剪后修補原發孔房間隔缺損，冠狀靜脈竇隔于右房側。術后復查心臟超聲示左右側房室瓣均為輕微反流。完全性房室間隔缺損的室間隔缺損自愈甚為罕見，提示臨床上對于無明顯臨床癥狀、生長發育正常、無繼發瓣膜損害的完全性房室間隔缺損患者可采取隨訪、擇期手術的策略。
目的探討局部肺葉灌洗治療合并呼吸衰竭的重癥肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的可行性及安全性。方法回顧3例合并呼吸衰竭的PAP患者通過局部肺葉灌洗后逐漸自愈的診治經過，并復習相關中外文獻進行總結分析。結果3例患者均為男性，年齡50～55歲，有長期的粉塵、生物燃料或者消毒物質的密切接觸史，以“咳嗽、呼吸困難”入院。入院時呼吸空氣動脈血氣分析均提示I型呼吸衰竭，胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）呈“鋪路石征”；1例患者取支氣管肺泡灌洗液、2例患者取支氣管鏡肺活檢行過碘酸–雪夫染色結果均為陽性而確診PAP。2例患者接受了1次局部肺葉灌洗，1例患者接受了2次局部肺葉灌洗，灌洗后1～5 d復查胸部HRCT與灌洗前相仿，但呼吸困難癥狀均較前明顯改善，動脈血氣分析提示呼吸衰竭糾正。出院后密切隨診1～6個月，患者均無呼吸困難復發，胸部HRCT提示雙肺彌漫性斑片影幾乎全部吸收。截止到2021年1月，在中國知網、維普、萬方等數據庫以“肺泡蛋白沉積癥”和“支氣管肺泡灌洗”為檢索詞，在PubMed數據庫以“pulmonary alveolar proteinosis”和“lobar lavage”為關鍵詞，共檢索到相關中英文文獻64篇，其中合并呼吸衰竭的重癥PAP患者43例。大部分報道是利用反復、多次的局部肺葉灌洗，將雙肺的所有肺葉逐一進行灌洗，最多者局部肺葉灌洗次數多達20次，時間跨度達4個月；一些研究是將局部肺葉、肺段灌洗作為“預洗”或者“橋梁”，改善臨床癥狀后再進行全肺灌洗；一些研究對比了接受全肺灌洗或肺葉灌洗患者的治療效果，認為兩者療效相仿，大部分患者僅需要1次灌洗，臨床癥狀即有明顯改善。結論肺葉局部灌洗治療合并呼吸衰竭的重癥PAP是安全有效的，同時在1～2次局部肺葉灌洗后，1～6個月隨訪PAP患者病情呈自愈傾向，短時間內反復、多次灌洗可能是不必要的。