目的 探討遺傳性胰腺炎(HP)的臨床病理特征、發病機制并探討其診斷及治療現狀。 方法 搜索近年來有關 HP 研究的相關文獻并加以綜述。 結果 HP 與膽石癥、過量飲酒、高脂血癥等常見原因引發的胰腺炎在組織形態學、功能學和臨床表現上類似,不易區分,但其又以發病年齡早、具有家族性和胰腺癌患病風險高為特點而有別于其他類型的慢性胰腺炎。HP 主要由陽離子胰蛋白酶原突變引起,其突變類型主要包括 R122H、N29I、A16V、K23R 等,其中 R122H 和 N29I 是最為常見的兩種突變類型。HP 尚無特異性的治療手段,治療原則與其他病因引發的胰腺炎大致相同,主要包括營養支持、控制血糖、補充胰腺外分泌功能不全、鎮痛等,除了內科治療外,外科干預也是治療 HP 的重要手段,其手術方式主要包括胰腺部分切除術、全胰切除術或全胰切除術聯合胰島細胞自體移植術。 結論 HP 是一種以胰腺炎的反復發作為特點的常染色體顯性遺傳病,對高度懷疑 HP 者并可進行相關的基因檢測,HP 的治療仍然面臨著巨大挑戰,臨床醫師應繼續深入探索 HP 的發病機制,并進一步開展多中心、大樣本量的實驗性研究,從而來確定其最佳的治療策略。
目的了解目前急性膽源性胰腺炎(acute biliary pancreatitis,ABP)行消化道內鏡與外科手術干預時機與方式選擇的研究進展。方法復習近年來關于 ABP 消化道內鏡與外科手術干預時機與方式選擇的相關文獻并加以綜述。結果對于早期合并膽管炎癥狀或膽管梗阻的 ABP 患者,無論輕重,應早期行內鏡治療以解除梗阻和緩解癥狀。對于單純 ABP 患者,若非手術治療效果欠佳,出現膽管梗阻或膽道感染等癥狀,應考慮內鏡干預治療。多數 ABP 患者的癥狀較輕,可在癥狀緩解后,于同一住院期間施行膽囊切除術從而預防 ABP 復發。而重癥 ABP 患者可以在疾病后期行壞死組織清除術的同時進行膽囊切除或病情控制后擇期處理。如果影像學檢查提示或高度懷疑術前存在膽管結石,可于同期進行膽道探查術,條件允許時應優先選擇腹腔鏡外科治療,這對患者的術后恢復有利。結論對于 ABP 患者,不管是內鏡治療還是手術治療,其時機與術式的選擇應遵循具體的臨床實際情況,制定治療方案時要遵循“個體化”原則,根據不同病情的實際情況從而為患者制定不同的綜合診療策略。