目的 總結經手術治療兒童Sturge-Weber綜合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）繼發癲癇的癲癇發作特點、腦電圖特征、手術方式及術后療效，提高對此類疾病的認識。方法 回顧性分析我院兒童癲癇中心自2015年5月—2020年5月經手術治療7例SWS的患兒資料。收集7例患兒人口學特征、癲癇發作形式、腦電圖、頭顱影像學、手術方式及預后等。結果 共收集患兒7例，其中男1例、女6例。癲癇起病年齡2月齡~1歲6月齡，平均（6.43±5.26）月齡。7例患兒均以局灶性發作起病，2例病程中出現癲癇持續狀態（1例為持續性部分性癲癇），1例有痙攣發作，1例表現為叢集性發作的特點。發作間期腦電圖特點：① 隨著病程延長，腦電圖逐漸加重，表現為患側慢波逐漸增多（7/7），波幅逐漸變低（7/7），生理波消失（4/7）；② 發作間期腦電圖常表現為無癲癇樣放電/偶見或少量癲癇樣放電。4例行半球離斷術，1例顳頂枕離斷術，2例行病灶切除術。術后隨訪時間6個月～5年，平均隨訪時間（79.29±24.50）個月。6例術后定期隨訪均EngelⅠa，1例術后3個月Engel Ⅱ級，術后6個月及1年Engel Ⅲ級。結論 SWS繼發癲癇發作形式多樣，腦電圖具有特征性改變。若為藥物難治性癲癇，通過詳盡的術前評估，采取合理手術方式，可取的較好的治療效果。
目的 總結經手術治療的Rasmussen腦炎（Rasmussen encephalitis，RE）的臨床表型、電生理特點、影像學特點、治療及預后，提高對此疾病的認識。方法 回顧性分析2014年 10月—2019年10月于北京大學第一醫院兒童癲癇中心行半球離斷術的21例RE患者資料。收集人口學數據、起病年齡、起病方式、癲癇發作形式、腦電圖特點、頭顱影像學特點、手術及預后。結果 共收集21例患者，其中男8例、女13例，起病年齡（5.0±2.0）歲，手術時年齡（6.9±2.7）歲，手術時病程（1.7±1.3）年。20例（20/21，95.2%）患者以局灶運動性發作起病，10例（10/21，47.6%）患者有2~3種表現形式的局灶運動性發作。15例（15/21，71.4%）患者有部分性癲癇持續狀態（Epilepsia partialis continua，EPC），出現于病程（0.7±0.6）年。所有患者均有偏癱，偏癱出現于（0.9±0.6）年。腦電圖顯示所有患者受累半球節律減慢，其中有4例患者健側半球隨著病情的進展節律亦減慢。所有患者發作間期均有受累半球側癲癇樣放電，其中6例患者健側亦有獨立的癲癇樣放電。21例患者均行半球離斷術。術后隨訪時間2～7年，所有患者均達到Engel Ⅰ級。神經功能損害均較術前有不同程度恢復。結論 RE多發生于學齡期前后。局灶運動性發作是首發且最為常見的癥狀。隨著病情的進展，發作形式呈現多樣化，出現EPC、偏癱及認知功能下降。腦電圖以患側半球慢波及放電為主要表現，雖然部分患者亦可雙側受累，但明顯不對稱。通過手術治療，患者在癲癇發作及發育方面均獲得了良好的療效。