引用本文： 于國靜, 季濤云, 車圓圓, 王文, 劉通, 王宏杰, 王若凡, 王爽, 劉慶祝, 蔡立新, 劉曉燕. 兒童Sturge-Weber綜合征繼發癲癇的臨床腦電圖特征及手術治療. 癲癇雜志, 2022, 8(1): 41-47. doi: 10.7507/2096-0247.20220011 復制
Sturge-Weber 綜合征（Sturge weber syndrome，SWS）是一種先天性神經皮膚綜合征，典型表現有面部血管瘤、軟腦膜血管瘤和青光眼等眼部病變，稱為腦面血管瘤病[1-3]。研究發現，Sturge-Weber綜合征與胚胎發育早期編碼鳥嘌呤核苷酸結合蛋白的GNAQ基因發生錯義突變相關[4]。最新研究表明，GNA11和GNAQ是編碼異三聚體G蛋白Gαq亞家族不同Gα亞基的高度同源基因，GNA11基因突變同樣可引起SWS[5]。SWS表型多樣、逐漸進展，常表現為癲癇發作、中風樣發作、頭痛、神經系統和認知功能減退、偏癱、青光眼和視野缺損等。除面部血管瘤外，癲癇往往為首發癥狀，多2歲以前發病。75%～100%的SWS出現癲癇，75%在1歲前出現，86%在2歲前出現，5歲前出現占95%[6-8]。多數患者對抗癲癇藥物反應欠佳，對于SWS繼發藥物難治性癲癇患兒，通過手術治療能取得較為理想的效果[3]。本研究對行外科治療7例SWS繼發藥物難治性癲癇患兒進行了回顧性分析，詳細分析了其臨床表型、腦電圖特征及預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2015年5月—2020年5月在我院兒童癲癇中心診斷并接受手術治療的7例SWS繼發癲癇患兒。收集患兒人口生物學信息、癲癇發作癥狀學及癲癇相關資料（起病年齡，發作的形式，每種發作形式的發作頻率，藥物治療，既往病史，家族史等）。該研究獲得北京大學第一醫院醫學倫理委員會審核批準及患兒監護人知情同意。
1.2 腦電圖檢查
應用日本光電數字腦電監測系統對所有病例均行長程視頻腦電（video-EEG）監測，監測方法均按照國際10-20系統安裝19導記錄電極。同時進行肌電圖（EMG）監測。EEG監測方法為長程視頻腦電圖監測，至少監測到三次有效的慣常癲癇發作。
1.3 神經影像學檢查
所有患兒術前均行頭部核磁共振成像（MRI），6例行頭部正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查。
1.4 癲癇外科手術信息的收集
手術日期，手術方式，手術的切除范圍及術后病理。
1.5 術后隨訪
（1）7例患者通過門診就診、再入院或電話隨訪獲得資料，術后3、6個月各隨訪1次，之后每年隨訪1次。
（2）癲癇預后根據末次隨訪結果采用Engel分級：
Ⅰ級：無影響功能的癲癇發作，包括晚期緩解（術后出現癲癇復發，除外術后急性期的癲癇發作，末次隨訪時至少≥1年未見癲癇發作稱為晚期緩解）；
Ⅱ級：術后發作減少>80%，僅有稀少的影響功能的癲癇發作；
Ⅲ級：術后發作減少50%～80%，癲癇發作得到相當的改善；
Ⅳ級：術后發作減少<50%，癲癇發作改善不明顯。
2 結果
2.1 臨床資料
共收集患者7例，其中男1例、女6例。癲癇起病年齡2月齡～1歲6月齡，平均（6.43±5.26）月齡。手術時病程為11月~3年3個月，平均（22.71±10.71）個月。其中3例伴有顏面部皮膚淺紅色或葡萄酒色樣血管瘤，1例頭頂部1處無毛發生長區，3例皮膚改變陰性。7例患兒均以局灶性發作起病，2例病程中出現癲癇持續狀態（1例為EPC），1例有叢集性發作的特點。術前用過4種抗癲癇藥物1例，3種抗癲癇藥物5例，2種抗癲癇藥物1例。術前表現對側肢體肌力下降、精細運動差5例，智力發育落后1例（表1）。
表1
Sturge-Weber綜合征繼發癲癇患兒臨床資料及隨訪結果
Table1.
Clinical data and follow-up of children with epilepsy secondary to Sturge-Weber Syndrome
2.2 視頻腦電圖檢查
7例患者多次行視頻腦電圖（VEEG）檢查，腦電圖隨著病程延長腦電圖逐漸加重，表現為患側慢波逐漸增多，波幅逐漸變低，生理波消。起病首次VEEG，背景4例正常，2例雙側半球不對稱，患側波幅低且慢化。1例呈高度失律，2例間期未見癲癇樣放電，4例間期偶見或少量癲癇樣放電。2例監測到患側起始局灶性發作及1例監測到痙攣發作（癥狀學及發作期腦電圖無側向性）。6例患者發病后多次復查視頻腦電圖（監測時間2～6 h），3例背景原本正常，之后逐漸出現背景不對稱，患側波幅低，慢波增多（圖1）。多次發作間期腦電圖表現為無癲癇樣放電/偶見或少量癲癇樣放電。7例術前長程視頻腦電圖（監測時間48～120 h），發作間期均除1例放電量稍多外，其余6例均為少量癲癇樣放電，6例放電部位與患側一致，1例為雙側放電。7例均監測到3次以上的慣常發作（3例為減藥后監測到發作），7例均監測到患側起始局灶性發作，其中1例持續性部分性癲癇（EPC），1例除局灶性發作外尚監測到肌陣攣發作（發作癥狀學及發作期腦電圖均無定側意義）。
圖1
患兒腦電圖
a. 病例1（患兒，女，1歲1月齡）腦電圖示：左右半球不對稱，右側波幅低，T5，O1可見θ節律；b. 病例3（患兒，女，1歲5月齡）腦電圖示：左右半球不對稱，右側波幅低，生理波缺如
Figure1. EEG of children with SWSa. EEG of case 1 (Female, 1y1m)：asymmetric EEG in bilateral hemisphere，low amplitude of right hemisphere, θ rhythm in montage of T5 and O1; b. EEG of case 3 (Female,1y5m): asymmetric EEG in bilateral hemisphere, low amplitude of right hemisphere without physiological wave
2.3 神經影像學檢查
術前7例患兒均行頭部MRI，均提示受累腦葉軟腦膜增厚、強化，皮層萎縮。6例行PET-CT檢查，5例受累腦葉葡萄糖代謝降低（發作間期改變），1例局部葡萄糖代謝增高（發作期），5例皮層“腦回樣”鈣化（圖2）。
圖2
病例4患兒頭部影像學檢查（患兒，女，1歲）
a. 頭部CT顯示右側半球多發鈣化灶；b. 頭部MRI顯示右側半球萎縮；c. 頭部增強MRI顯示右側頂葉腦膜強化
Figure2. Neuroimaging of case 4 (Female, 1y)a. CT scan revealed that calcification lesions located in the right hemisphere; b. MRI showed that atrophy in the right hemisphere; c. Enhanced MRI indicated that pia mater enhanced in the right parietal lobe
2.4 手術方法及術后病理
4例行半球離斷術，1例顳頂枕離斷術，1例中央前回前、中央蓋部切除術，1例頂葉切除術。7例均術后病理均符合軟腦膜血管瘤，表現為軟腦膜血管增生、擴張、淤血，5例微小鈣化，1例灰白質界限不清。
2.5 術后療效隨訪
術后隨訪時間6個月~5年，平均隨訪時間79.29個月，術后超過2年有4例。除1例術后Engel Ⅲ級；其余6例患者末次隨訪均達到EngelⅠa。術后2年停藥2例，術后4年停藥2例。
3 討論
SWS是第三常見的神經皮膚綜合征，僅次于神經纖維瘤病（NF）和結節性硬化綜合征（TSC）[9]，是一種先天性多系統疾病，常引起偏癱、癲癇、認知減退、青光眼等進行性病變[10]。SWS典型者表現面部血管瘤、軟腦膜血管瘤和眼部病變（Ⅰ型）；不典型分兩類，Ⅱ型面部血管痣為主，無顱內血管畸形；Ⅲ型僅表現軟腦膜血管瘤[11]。但Thomas-Sohl等[12]認為，顱內軟腦膜血管瘤是診斷SWS 的關鍵。本組病例中Ⅰ型4例，Ⅲ型3例。面部血管瘤多沿三叉神經眼支V1區（一側眼裂至鼻部以上區域）分布，該位置任何尺寸的波特酒胎記（Port-wine birthmark，PWB）大約有10%～20%的SWS大腦受累的風險。約10%患有典型SWS大腦受累的人沒有胎記或眼睛受累[9,13,14]。本研究中3/7患兒皮膚特征陰性，但均在兒童期出現局灶性癲癇發作，核磁共振成像等神經影像學檢查幫助診斷，否則很容易漏診。70～75%的單側大腦受累的SWS出現癲癇發作，雙側受累則90%～95%[10, 15]。研究表明，雙側面部波特酒斑和顱內發育性血管畸形增加SWS患兒癲癇發生率[1]，研究顯示SWS雙側受累與起病早及預后差相關[3]。本研究7例（100%）均一側半球受累。一項對171例SWS患者的研究中，75%出生一年內出現癲癇發作，第二年11%，第二年之后僅為14% 。這一發現表明，若2歲前一直沒有癲癇發作，隨后癲癇風險會明顯減少[15]。本研究中，7例患者均2歲前出現癲癇發作，1歲前共有6例（85.71%），1～2歲1例（14.29%），與上述報道相近。
SWS繼發癲癇通常為局灶性發作，尤其局灶運動性發作最為常見，可繼發全面性發作，部分患者會有驚厥性癲癇發作持續狀態。癲癇性痙攣發作很少見且動作通常不對稱[3]。本研究7例均為局灶運動性發作，2例出現癲癇持續狀態（其中1例EPC），1例患兒發作呈叢集性發作的特點[16]。1例患兒同時出現癲癇性痙攣發作及肌陣攣發作，但與既往報道不同[3]，此兩種發作均表現為“全面性”發作的特點，發作時雙側對稱，發作期腦電圖亦無側向性。
視頻腦電圖具有無創、安全、簡便、準確率高等優勢，為癲癇術前評估的重要手段。SWS繼發癲癇典型的腦電圖表現為背景雙側不對稱，受累大腦半球同側電壓降低以及節律失調[17, 18]。腦電圖不對稱出生數月內即可出現，隨皮層萎縮越來越明顯。發作間期患側可局灶或多灶癲癇樣放電，常以后頭部（頂、枕、顳區）突出，很多情況雙側均有放電，常一側更突出，少數高度失律或廣泛性放電[18, 19]。本研究中7例（100%）均存在患側電壓降低，6例患側局灶或多灶性放電，1例雙側放電，1例出現不典型高度失律。除上述表現外本研究亦發現SWS繼發癲癇患兒間期腦電圖放電量少，病初除1例表現為高度失律外，在6例患兒中2例間期未見癲癇樣放電，4例間期偶見或少量癲癇樣放電，之后在多次多腦電圖檢查中也呈現這一特點。所以在SWS繼發癲癇的術前評估中腦電圖背景變化（雙側不對稱，一側電壓降低、節律失調）可能比間期癲癇樣放電更有意義。
SWS神經影像學檢查首選MRI，具有高分辨率、無創性優勢，表現皮層萎縮、腦溝增寬等，增強掃描清晰顯示軟腦膜血管異常的范圍和程度。但應注意，新生兒期靜脈淤血和血流受損動力尚未發展，導致MRI敏感性下降[3, 20-22]。本研究7例MRI均提示受累腦葉軟腦膜增厚、強化，4例皮層萎縮，3例線樣、腦回樣強化影。5例皮層“腦回樣”鈣化。術前PET-CT評估腦灌注異常，常顯示葡糖糖低代謝區域（發作間期），本研究中1例檢查時處于發作期，表現葡糖糖高代謝區域。
有效控制癲癇發作可阻止SWS神經損傷的進展，對于大多數難治性癲癇病例，手術治療是最佳選擇。有研究顯示，半球離斷術預后EngelⅠ級可高達90%[23]。另有研究與其他半球綜合征比較，SWS患者半球切除術后的癲癇預后較好（無發作率達80%）[24, 25]。一項關于20例SWS手術治療患者的研究顯示，1例胼胝體切開術，5例大腦半球切除，14例局部皮質切除，隨訪4年，13/20術后無癲癇發作，其中5例半球手術患兒均無發作，所有患者均無認知功能障礙加重[26]。隨著對SWS認識的不斷深入，手術方式已由原來的半球手術逐漸演變為根據解剖-電-臨床的相對精準的“剪裁式”切除。本研究的7例患兒根據癥狀學、腦電圖特點及MRI病變累及部位，4例一側半球離斷術，1例一側顳頂枕離斷術，2例病灶局部切除。除1例病灶位于中央前回，為保護運動功能，只切除病變，術后隨訪EngelⅢ級，余6例隨訪均為EngelⅠa級。
SWS繼發癲癇比例高，發作形式多樣，腦電圖具有特征性改變。若為藥物難治性癲癇，通過詳盡的術前評估，采取合理手術方式，可取的較好的治療效果。本研究不足之處，由于SWS發病率不高，例數較少，部分病例隨訪時間較短，需要設計前瞻性多中心研究，以期利用現有的治療方法探索最有效的治療方式方法。
Sturge-Weber 綜合征（Sturge weber syndrome，SWS）是一種先天性神經皮膚綜合征，典型表現有面部血管瘤、軟腦膜血管瘤和青光眼等眼部病變，稱為腦面血管瘤病[1-3]。研究發現，Sturge-Weber綜合征與胚胎發育早期編碼鳥嘌呤核苷酸結合蛋白的GNAQ基因發生錯義突變相關[4]。最新研究表明，GNA11和GNAQ是編碼異三聚體G蛋白Gαq亞家族不同Gα亞基的高度同源基因，GNA11基因突變同樣可引起SWS[5]。SWS表型多樣、逐漸進展，常表現為癲癇發作、中風樣發作、頭痛、神經系統和認知功能減退、偏癱、青光眼和視野缺損等。除面部血管瘤外，癲癇往往為首發癥狀，多2歲以前發病。75%～100%的SWS出現癲癇，75%在1歲前出現，86%在2歲前出現，5歲前出現占95%[6-8]。多數患者對抗癲癇藥物反應欠佳，對于SWS繼發藥物難治性癲癇患兒，通過手術治療能取得較為理想的效果[3]。本研究對行外科治療7例SWS繼發藥物難治性癲癇患兒進行了回顧性分析，詳細分析了其臨床表型、腦電圖特征及預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2015年5月—2020年5月在我院兒童癲癇中心診斷并接受手術治療的7例SWS繼發癲癇患兒。收集患兒人口生物學信息、癲癇發作癥狀學及癲癇相關資料（起病年齡，發作的形式，每種發作形式的發作頻率，藥物治療，既往病史，家族史等）。該研究獲得北京大學第一醫院醫學倫理委員會審核批準及患兒監護人知情同意。
1.2 腦電圖檢查
應用日本光電數字腦電監測系統對所有病例均行長程視頻腦電（video-EEG）監測，監測方法均按照國際10-20系統安裝19導記錄電極。同時進行肌電圖（EMG）監測。EEG監測方法為長程視頻腦電圖監測，至少監測到三次有效的慣常癲癇發作。
1.3 神經影像學檢查
所有患兒術前均行頭部核磁共振成像（MRI），6例行頭部正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查。
1.4 癲癇外科手術信息的收集
手術日期，手術方式，手術的切除范圍及術后病理。
1.5 術后隨訪
（1）7例患者通過門診就診、再入院或電話隨訪獲得資料，術后3、6個月各隨訪1次，之后每年隨訪1次。
（2）癲癇預后根據末次隨訪結果采用Engel分級：
Ⅰ級：無影響功能的癲癇發作，包括晚期緩解（術后出現癲癇復發，除外術后急性期的癲癇發作，末次隨訪時至少≥1年未見癲癇發作稱為晚期緩解）；
Ⅱ級：術后發作減少>80%，僅有稀少的影響功能的癲癇發作；
Ⅲ級：術后發作減少50%～80%，癲癇發作得到相當的改善；
Ⅳ級：術后發作減少<50%，癲癇發作改善不明顯。
2 結果
2.1 臨床資料
共收集患者7例，其中男1例、女6例。癲癇起病年齡2月齡～1歲6月齡，平均（6.43±5.26）月齡。手術時病程為11月~3年3個月，平均（22.71±10.71）個月。其中3例伴有顏面部皮膚淺紅色或葡萄酒色樣血管瘤，1例頭頂部1處無毛發生長區，3例皮膚改變陰性。7例患兒均以局灶性發作起病，2例病程中出現癲癇持續狀態（1例為EPC），1例有叢集性發作的特點。術前用過4種抗癲癇藥物1例，3種抗癲癇藥物5例，2種抗癲癇藥物1例。術前表現對側肢體肌力下降、精細運動差5例，智力發育落后1例（表1）。
表1
Sturge-Weber綜合征繼發癲癇患兒臨床資料及隨訪結果
Table1.
Clinical data and follow-up of children with epilepsy secondary to Sturge-Weber Syndrome
2.2 視頻腦電圖檢查
7例患者多次行視頻腦電圖（VEEG）檢查，腦電圖隨著病程延長腦電圖逐漸加重，表現為患側慢波逐漸增多，波幅逐漸變低，生理波消。起病首次VEEG，背景4例正常，2例雙側半球不對稱，患側波幅低且慢化。1例呈高度失律，2例間期未見癲癇樣放電，4例間期偶見或少量癲癇樣放電。2例監測到患側起始局灶性發作及1例監測到痙攣發作（癥狀學及發作期腦電圖無側向性）。6例患者發病后多次復查視頻腦電圖（監測時間2～6 h），3例背景原本正常，之后逐漸出現背景不對稱，患側波幅低，慢波增多（圖1）。多次發作間期腦電圖表現為無癲癇樣放電/偶見或少量癲癇樣放電。7例術前長程視頻腦電圖（監測時間48～120 h），發作間期均除1例放電量稍多外，其余6例均為少量癲癇樣放電，6例放電部位與患側一致，1例為雙側放電。7例均監測到3次以上的慣常發作（3例為減藥后監測到發作），7例均監測到患側起始局灶性發作，其中1例持續性部分性癲癇（EPC），1例除局灶性發作外尚監測到肌陣攣發作（發作癥狀學及發作期腦電圖均無定側意義）。
圖1
患兒腦電圖
a. 病例1（患兒，女，1歲1月齡）腦電圖示：左右半球不對稱，右側波幅低，T5，O1可見θ節律；b. 病例3（患兒，女，1歲5月齡）腦電圖示：左右半球不對稱，右側波幅低，生理波缺如
Figure1. EEG of children with SWSa. EEG of case 1 (Female, 1y1m)：asymmetric EEG in bilateral hemisphere，low amplitude of right hemisphere, θ rhythm in montage of T5 and O1; b. EEG of case 3 (Female,1y5m): asymmetric EEG in bilateral hemisphere, low amplitude of right hemisphere without physiological wave
2.3 神經影像學檢查
術前7例患兒均行頭部MRI，均提示受累腦葉軟腦膜增厚、強化，皮層萎縮。6例行PET-CT檢查，5例受累腦葉葡萄糖代謝降低（發作間期改變），1例局部葡萄糖代謝增高（發作期），5例皮層“腦回樣”鈣化（圖2）。
圖2
病例4患兒頭部影像學檢查（患兒，女，1歲）
a. 頭部CT顯示右側半球多發鈣化灶；b. 頭部MRI顯示右側半球萎縮；c. 頭部增強MRI顯示右側頂葉腦膜強化
Figure2. Neuroimaging of case 4 (Female, 1y)a. CT scan revealed that calcification lesions located in the right hemisphere; b. MRI showed that atrophy in the right hemisphere; c. Enhanced MRI indicated that pia mater enhanced in the right parietal lobe
2.4 手術方法及術后病理
4例行半球離斷術，1例顳頂枕離斷術，1例中央前回前、中央蓋部切除術，1例頂葉切除術。7例均術后病理均符合軟腦膜血管瘤，表現為軟腦膜血管增生、擴張、淤血，5例微小鈣化，1例灰白質界限不清。
2.5 術后療效隨訪
術后隨訪時間6個月~5年，平均隨訪時間79.29個月，術后超過2年有4例。除1例術后Engel Ⅲ級；其余6例患者末次隨訪均達到EngelⅠa。術后2年停藥2例，術后4年停藥2例。
3 討論
SWS是第三常見的神經皮膚綜合征，僅次于神經纖維瘤病（NF）和結節性硬化綜合征（TSC）[9]，是一種先天性多系統疾病，常引起偏癱、癲癇、認知減退、青光眼等進行性病變[10]。SWS典型者表現面部血管瘤、軟腦膜血管瘤和眼部病變（Ⅰ型）；不典型分兩類，Ⅱ型面部血管痣為主，無顱內血管畸形；Ⅲ型僅表現軟腦膜血管瘤[11]。但Thomas-Sohl等[12]認為，顱內軟腦膜血管瘤是診斷SWS 的關鍵。本組病例中Ⅰ型4例，Ⅲ型3例。面部血管瘤多沿三叉神經眼支V1區（一側眼裂至鼻部以上區域）分布，該位置任何尺寸的波特酒胎記（Port-wine birthmark，PWB）大約有10%～20%的SWS大腦受累的風險。約10%患有典型SWS大腦受累的人沒有胎記或眼睛受累[9,13,14]。本研究中3/7患兒皮膚特征陰性，但均在兒童期出現局灶性癲癇發作，核磁共振成像等神經影像學檢查幫助診斷，否則很容易漏診。70～75%的單側大腦受累的SWS出現癲癇發作，雙側受累則90%～95%[10, 15]。研究表明，雙側面部波特酒斑和顱內發育性血管畸形增加SWS患兒癲癇發生率[1]，研究顯示SWS雙側受累與起病早及預后差相關[3]。本研究7例（100%）均一側半球受累。一項對171例SWS患者的研究中，75%出生一年內出現癲癇發作，第二年11%，第二年之后僅為14% 。這一發現表明，若2歲前一直沒有癲癇發作，隨后癲癇風險會明顯減少[15]。本研究中，7例患者均2歲前出現癲癇發作，1歲前共有6例（85.71%），1～2歲1例（14.29%），與上述報道相近。
SWS繼發癲癇通常為局灶性發作，尤其局灶運動性發作最為常見，可繼發全面性發作，部分患者會有驚厥性癲癇發作持續狀態。癲癇性痙攣發作很少見且動作通常不對稱[3]。本研究7例均為局灶運動性發作，2例出現癲癇持續狀態（其中1例EPC），1例患兒發作呈叢集性發作的特點[16]。1例患兒同時出現癲癇性痙攣發作及肌陣攣發作，但與既往報道不同[3]，此兩種發作均表現為“全面性”發作的特點，發作時雙側對稱，發作期腦電圖亦無側向性。
視頻腦電圖具有無創、安全、簡便、準確率高等優勢，為癲癇術前評估的重要手段。SWS繼發癲癇典型的腦電圖表現為背景雙側不對稱，受累大腦半球同側電壓降低以及節律失調[17, 18]。腦電圖不對稱出生數月內即可出現，隨皮層萎縮越來越明顯。發作間期患側可局灶或多灶癲癇樣放電，常以后頭部（頂、枕、顳區）突出，很多情況雙側均有放電，常一側更突出，少數高度失律或廣泛性放電[18, 19]。本研究中7例（100%）均存在患側電壓降低，6例患側局灶或多灶性放電，1例雙側放電，1例出現不典型高度失律。除上述表現外本研究亦發現SWS繼發癲癇患兒間期腦電圖放電量少，病初除1例表現為高度失律外，在6例患兒中2例間期未見癲癇樣放電，4例間期偶見或少量癲癇樣放電，之后在多次多腦電圖檢查中也呈現這一特點。所以在SWS繼發癲癇的術前評估中腦電圖背景變化（雙側不對稱，一側電壓降低、節律失調）可能比間期癲癇樣放電更有意義。
SWS神經影像學檢查首選MRI，具有高分辨率、無創性優勢，表現皮層萎縮、腦溝增寬等，增強掃描清晰顯示軟腦膜血管異常的范圍和程度。但應注意，新生兒期靜脈淤血和血流受損動力尚未發展，導致MRI敏感性下降[3, 20-22]。本研究7例MRI均提示受累腦葉軟腦膜增厚、強化，4例皮層萎縮，3例線樣、腦回樣強化影。5例皮層“腦回樣”鈣化。術前PET-CT評估腦灌注異常，常顯示葡糖糖低代謝區域（發作間期），本研究中1例檢查時處于發作期，表現葡糖糖高代謝區域。
有效控制癲癇發作可阻止SWS神經損傷的進展，對于大多數難治性癲癇病例，手術治療是最佳選擇。有研究顯示，半球離斷術預后EngelⅠ級可高達90%[23]。另有研究與其他半球綜合征比較，SWS患者半球切除術后的癲癇預后較好（無發作率達80%）[24, 25]。一項關于20例SWS手術治療患者的研究顯示，1例胼胝體切開術，5例大腦半球切除，14例局部皮質切除，隨訪4年，13/20術后無癲癇發作，其中5例半球手術患兒均無發作，所有患者均無認知功能障礙加重[26]。隨著對SWS認識的不斷深入，手術方式已由原來的半球手術逐漸演變為根據解剖-電-臨床的相對精準的“剪裁式”切除。本研究的7例患兒根據癥狀學、腦電圖特點及MRI病變累及部位，4例一側半球離斷術，1例一側顳頂枕離斷術，2例病灶局部切除。除1例病灶位于中央前回，為保護運動功能，只切除病變，術后隨訪EngelⅢ級，余6例隨訪均為EngelⅠa級。
SWS繼發癲癇比例高，發作形式多樣，腦電圖具有特征性改變。若為藥物難治性癲癇，通過詳盡的術前評估，采取合理手術方式，可取的較好的治療效果。本研究不足之處，由于SWS發病率不高，例數較少，部分病例隨訪時間較短，需要設計前瞻性多中心研究，以期利用現有的治療方法探索最有效的治療方式方法。
