目的 總結 1 例以反復黃疸為臨床特點的膽總管下段癌的不典型臨床表現、診斷方法及治療方式。方法對 2020 年 8 月四川大學華西醫院收治的 1 例膽總管下段癌患者的臨床資料及診療經過進行回顧性分析，并進行相關文獻復習，總結該病的診斷方法及治療方式。結果 該例患者以反復黃疸為臨床表現，術前常規檢查診斷困難，最后經穿刺活檢明確為惡性腫瘤，行胰十二指腸切除術，術后組織病理學檢查診斷為膽總管下段癌。手術時間 297 min，術中出血量約 200 mL，手術過程順利。術后無并發癥發生，于術后第 11 天出院。術后已隨訪 6 個月，無不適癥狀，繼續隨訪。文獻復習顯示，Vater 壺腹周圍腫瘤的具體分型常常根據臨床表現及影像學檢查進行初步區分，膽總管下段癌以反復黃疸為臨床表現者較為罕見，最后確診需依靠手術切除標本的組織病理學檢查。結論 膽總管下段癌的惡性程度高，預后差。臨床表現不典型的膽總管下段癌，難以早期明確診斷，導致治療方式選擇困難，由此可能會導致患者手術時機延誤，內鏡或超聲引導下的穿刺活檢是早期診斷的有效方法之一。