引用本文： 牛肖雅, 葉輝, 汪科, 程智猛. 腹膜巨大間皮囊腫 1 例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(11): 1423-1424. doi: 10.7507/1007-9424.201702059 復制
病例資料 患者，女，29 歲，因“上腹部脹痛不適 1+ 年”入院。1+ 年前，患者無明顯誘因出現上腹部脹痛不適，伴食欲減退、納差，無惡心、嘔吐，無皮膚、鞏膜黃染。患者自患病以來，便秘，小便如常，體質量較前無明顯變化。既往無膽囊、膽管結石，無腹腔感染病史，無手術及外傷史，無石棉接觸史。入院后查體：皮膚、鞏膜無黃染，雙下肢無水腫，腹部稍膨隆；全腹柔軟，無肌緊張，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，未觸及腫塊；中上腹部叩診濁音，移動性濁音陰性；腸鳴音無明顯減弱或增強，未聞及血管雜音。實驗室檢查：未見明顯異常。腹部彩超結果示：腹腔巨大囊性占位。入院后診斷：腹腔囊性占位，來源？全腹增強 CT 示：腹腔內見最大截面約 22.1 cm×9.7 cm 巨大囊性腫塊影，其內密度均勻，未見分隔及實性密度；增強強化，病灶上至脾腎間隙，向下達盆腔上緣，胃、十二指腸、脾、胰腺、左腎及部分腸管受壓移位，病灶包埋脾血管，周圍脂肪間隙清晰（圖 1）。全科聯合放射科醫師討論后考慮：腹腔巨大囊性占位，可能來源于子宮及雙側卵巢。遂行婦科彩超檢查，結果示：子宮及雙側卵巢均未見異常。再次全科討論后考慮：腹腔囊性占位，可能來源于脾臟？腹膜后腫瘤？淋巴管水瘤？有手術探查指征。入院后第 4 天在全麻下行腹腔探查術。術中見：肝臟及脾臟色澤和質地均未見異常；腹腔內囊性包塊，大小約 25 cm×15 cm×10 cm，與大網膜粘連，分離粘連后查見包塊來源于左上腹后腹膜，位于結腸上區，動脈來源于脾臟下極動脈分支，靜脈回流入脾靜脈，上方與肝臟左外葉粘連，下方將橫結腸向下推擠至盆腔平面，將胰腺和肝十二指腸韌帶向右前方推擠，左側與脾門區粘連并將脾臟推擠至左上方。行囊腫穿刺抽出清亮囊液。吸出部分囊液、封閉穿刺孔后完整切除囊腫。臺下解剖囊腫，內含清亮無色囊液共 3 300 mL（含減壓吸出的囊液），內壁光滑，壁厚約 0.5 cm（圖 2）。術后囊腫壁送病理學檢查。患者術后第 1 天可進流質飲食、下床活動；第 2 天胃腸道功能恢復，可進軟食，腹腔引流液量<5 mL/d；第 4 天拔除引流管后出院。病理檢查結果：免疫組織化學染色囊壁內皮細胞支持間皮囊腫：CR（＋）、WT-1（＋）、D2-40（＋）、CA125（–），病理診斷：腹腔間皮囊腫。
圖1
示腹部 CT a：腹腔內巨大囊性腫塊影，其內密度均勻，胃、十二指腸、脾、胰腺、左腎及部分腸管受壓移位；b：病灶包埋脾血管
圖2
示術中囊腫剖面，內壁光滑
討論 間皮囊腫是較為罕見的腫瘤，其來源于腹膜，一般為單房，也可為多房囊腔，囊內為無色或淡黃色透明液體，囊壁多薄弱，無明顯間皮增生，囊內襯覆分化良好的扁平間皮[1]。在發病人群中女性約占 80%，平均年齡 34 歲[2]。目前發病原因尚不明確，但可能與外源性纖維、粉塵、促炎性介質和機械性損傷有關[3]，故大多數病例既往有腹部手術史、石棉接觸史或盆腔炎等。但本例患者無相關既往史。間皮囊腫缺乏特異性臨床表現，多表現為腹痛、腹圍增加或便秘。本例患者即因囊腫巨大壓迫胃、橫結腸而引起上腹部脹痛不適、便秘而就醫。該病需與其他腹部腫瘤鑒別，如淋巴管水瘤、黏液性囊腺瘤、畸胎瘤及腹膜假性黏液瘤[4]。本例腹腔巨大囊性占位實屬罕見，全科討論時考慮了囊性占位來源的多種可能，如來源于子宮、雙側卵巢等，但腹部CT影像學表現不符合盆腔臟器病變的影像學特點，隨后婦科彩超也證明了該判斷（子宮及雙側卵巢均未見異常）。手術探查證實，囊性占位來源左上腹后腹膜。手術完整切除囊腫仍是目前最佳的治療方式，但局部復發率較高[5]，有文獻[6]報道，女性的復發率高達 40%～50%，男性為 33%。鑒于其較高的復發率，手術切除的徹底性及完整性至關重要。本例患者囊腫體積巨大，壓力較高，手術操作空間小，術中翻動囊腫有破裂風險，故在保護好術野后，使用穿刺針行囊腫穿刺減壓，囊腫體積及壓力緩慢降低，直至有足夠的手術操作空間，縫合穿刺口以避免囊液外漏，完整切除囊腫。患者出院后定期隨訪，目前已隨訪 10 個月，未見復發及其他不良情況。
病例資料 患者，女，29 歲，因“上腹部脹痛不適 1+ 年”入院。1+ 年前，患者無明顯誘因出現上腹部脹痛不適，伴食欲減退、納差，無惡心、嘔吐，無皮膚、鞏膜黃染。患者自患病以來，便秘，小便如常，體質量較前無明顯變化。既往無膽囊、膽管結石，無腹腔感染病史，無手術及外傷史，無石棉接觸史。入院后查體：皮膚、鞏膜無黃染，雙下肢無水腫，腹部稍膨隆；全腹柔軟，無肌緊張，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，未觸及腫塊；中上腹部叩診濁音，移動性濁音陰性；腸鳴音無明顯減弱或增強，未聞及血管雜音。實驗室檢查：未見明顯異常。腹部彩超結果示：腹腔巨大囊性占位。入院后診斷：腹腔囊性占位，來源？全腹增強 CT 示：腹腔內見最大截面約 22.1 cm×9.7 cm 巨大囊性腫塊影，其內密度均勻，未見分隔及實性密度；增強強化，病灶上至脾腎間隙，向下達盆腔上緣，胃、十二指腸、脾、胰腺、左腎及部分腸管受壓移位，病灶包埋脾血管，周圍脂肪間隙清晰（圖 1）。全科聯合放射科醫師討論后考慮：腹腔巨大囊性占位，可能來源于子宮及雙側卵巢。遂行婦科彩超檢查，結果示：子宮及雙側卵巢均未見異常。再次全科討論后考慮：腹腔囊性占位，可能來源于脾臟？腹膜后腫瘤？淋巴管水瘤？有手術探查指征。入院后第 4 天在全麻下行腹腔探查術。術中見：肝臟及脾臟色澤和質地均未見異常；腹腔內囊性包塊，大小約 25 cm×15 cm×10 cm，與大網膜粘連，分離粘連后查見包塊來源于左上腹后腹膜，位于結腸上區，動脈來源于脾臟下極動脈分支，靜脈回流入脾靜脈，上方與肝臟左外葉粘連，下方將橫結腸向下推擠至盆腔平面，將胰腺和肝十二指腸韌帶向右前方推擠，左側與脾門區粘連并將脾臟推擠至左上方。行囊腫穿刺抽出清亮囊液。吸出部分囊液、封閉穿刺孔后完整切除囊腫。臺下解剖囊腫，內含清亮無色囊液共 3 300 mL（含減壓吸出的囊液），內壁光滑，壁厚約 0.5 cm（圖 2）。術后囊腫壁送病理學檢查。患者術后第 1 天可進流質飲食、下床活動；第 2 天胃腸道功能恢復，可進軟食，腹腔引流液量<5 mL/d；第 4 天拔除引流管后出院。病理檢查結果：免疫組織化學染色囊壁內皮細胞支持間皮囊腫：CR（＋）、WT-1（＋）、D2-40（＋）、CA125（–），病理診斷：腹腔間皮囊腫。
圖1
示腹部 CT a：腹腔內巨大囊性腫塊影，其內密度均勻，胃、十二指腸、脾、胰腺、左腎及部分腸管受壓移位；b：病灶包埋脾血管
圖2
示術中囊腫剖面，內壁光滑
討論 間皮囊腫是較為罕見的腫瘤，其來源于腹膜，一般為單房，也可為多房囊腔，囊內為無色或淡黃色透明液體，囊壁多薄弱，無明顯間皮增生，囊內襯覆分化良好的扁平間皮[1]。在發病人群中女性約占 80%，平均年齡 34 歲[2]。目前發病原因尚不明確，但可能與外源性纖維、粉塵、促炎性介質和機械性損傷有關[3]，故大多數病例既往有腹部手術史、石棉接觸史或盆腔炎等。但本例患者無相關既往史。間皮囊腫缺乏特異性臨床表現，多表現為腹痛、腹圍增加或便秘。本例患者即因囊腫巨大壓迫胃、橫結腸而引起上腹部脹痛不適、便秘而就醫。該病需與其他腹部腫瘤鑒別，如淋巴管水瘤、黏液性囊腺瘤、畸胎瘤及腹膜假性黏液瘤[4]。本例腹腔巨大囊性占位實屬罕見，全科討論時考慮了囊性占位來源的多種可能，如來源于子宮、雙側卵巢等，但腹部CT影像學表現不符合盆腔臟器病變的影像學特點，隨后婦科彩超也證明了該判斷（子宮及雙側卵巢均未見異常）。手術探查證實，囊性占位來源左上腹后腹膜。手術完整切除囊腫仍是目前最佳的治療方式，但局部復發率較高[5]，有文獻[6]報道，女性的復發率高達 40%～50%，男性為 33%。鑒于其較高的復發率，手術切除的徹底性及完整性至關重要。本例患者囊腫體積巨大，壓力較高，手術操作空間小，術中翻動囊腫有破裂風險，故在保護好術野后，使用穿刺針行囊腫穿刺減壓，囊腫體積及壓力緩慢降低，直至有足夠的手術操作空間，縫合穿刺口以避免囊液外漏，完整切除囊腫。患者出院后定期隨訪，目前已隨訪 10 個月，未見復發及其他不良情況。
