目的探討同時性肝細胞癌和肝內膽管癌雙原發癌（synchronous double primary hepatocellular carcinoma and intrahepatic cholangiocarcinoma，sdpHCC-ICC）的臨床、影像及病理特征，以加深對該疾病的認識，減少臨床誤診、誤治。方法回顧性分析 2014 年 1 月 1 日—2018 年 12 月 31 日四川大學華西醫院收治的術后病理證實為 sdpHCC-ICC 患者的臨床病史、影像及病理資料。結果共篩選符合條件的 sdpHCC-ICC 患者 11 例，其中男 10 例，女 1 例；發病年齡 47～73 歲，中位年齡 55.6 歲；乙型肝炎病毒感染者 8 例；8 例患者同時觀察到血清甲胎蛋白及糖類抗原 19-9 升高。患者初診時分別行增強 CT、彩色多普勒超聲、增強 MRI 和超聲造影等影像學檢查，其中 2 例患者術前僅發現 1 個病灶，9 例患者術前至少發現 2 個病灶。多為肝細胞癌典型表現：8 例患者中觀察到增強動脈期病灶明顯強化，門脈或延遲期迅速廓清，其中 1 例患者另一病灶呈現周圍環狀強化等肝內膽管癌影像學表現。11 例 sdpHCC-ICC 患者無一例術前被準確診斷。所有患者均接受了手術治療。病理檢查發現肝細胞癌病灶分布于肝內各個部位，而肝內膽管癌病灶 10 例均位于肝右葉，其中肝細胞癌、肝內膽管癌病灶中位直徑分別為 3.5、2.1 cm，均經常規蘇木精-伊紅染色和免疫組織化學明確。結論sdpHCC-ICC 臨床及影像表現不典型，腫瘤標志物具有一定的提示作用，術前診斷困難，明確診斷依靠病理學檢查。