目的總結內臟異位綜合征患者的解剖特征及Fontan手術的臨床療效。 方法回顧性分析上海兒童醫學中心心臟中心2008年9月至2013年9月收治的81例內臟異位綜合征患者住院病例資料。其中男49例、女32例，中位手術年齡3.79（2.07～13.02）歲，體重14.8（10.0～36.0）kg，術前血氧飽和度81%（63%～97%）。 結果右心房異構70例，左心房異構11例；合并右位心16例，單心房50例；單心室44例，圓錐動脈干畸形40例，肺動脈瓣狹窄72例，肺動脈閉鎖8例，雙側上腔靜脈54例；共同房室瓣61例。行分期Fontan手術57例，一期Fontan手術24例；手術方法包括心房內/外管道法17例、外管道法48例、心內側隧道法14例和自體肺動脈下拉法2例；術后早期死亡15例。術后并發癥包括：15例發生低心排血量綜合征，35例發生肝功能不全，50例行腹膜透析術，28例發生心律失常；出院前血氧飽和度89%（78%～98%）。門診隨訪2～72個月，隨訪總數64例，2例患者因血栓形成行外管道置換術。 結論內臟異位綜合征患者以右心房異構居多，與西方國家文獻報道差別較大。Fontan手術仍然是該疾病的主要治療方式，嚴格的適應證準入是提高臨床療效的關鍵。
目的研究輕中度、中度房室瓣膜反流在 Fontan 術后的預后及危險因素。方法將 2004～2018 年房室瓣膜反流為輕中度、中度于本中心行 Fontan 術和瓣膜成形手術的 34 例患者作為成形組，在同期患者中以 1∶1～2 的比例匹配對照組患者 65 例。共入組 99 例，其中男 64 例、女 35 例，年齡（63.4±36.3）個月，體重（17.3±6.7）kg。反流程度評級下降≥1 定義為反流明顯改善。研究終點為死亡、Fontan 拆除或房室瓣膜置換，研究的危險因素包括 Fontan 術式、房室瓣膜成形方法、心臟解剖等。結果隨訪時間 1.5（0.3～4.0）年，死亡率 15.2%。成形組 34 例，82.4% 患者接受單一成形術式。部分性瓣環環縮最為常見（52.9%）。隨著隨訪時間延長，全組患者瓣膜反流程度存在逐漸加重的趨勢（r=0.352，P=0.000）。輕中度反流在 Fontan 術后自行改善，而中度反流沒有。瓣膜成形可以改善中度反流術后的反流程度，不增加手術死亡率，8.8% 患者反流明顯下降。瓣膜成形手術對輕中度反流無效，會增加手術死亡率。結論房室瓣膜功能在 Fontan 術后呈現逐漸下降的趨勢。瓣膜成形手術對中度反流有效，不增加手術死亡率，但改善程度有限，而對輕中度反流無效并增加手術死亡率。