摘要： 目的 比較采用自體肺動脈和外管道連接右心室的兩種不同手術方法，以選擇更佳的手術方案。 方法 2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存動脈干患者，手術年齡為1.5～63.3月齡。根據右心室切口與肺動脈連接的方法不同分為兩組，組Ⅰ：18例，采用自體肺動脈連接右心室；組Ⅱ：5例，采用外管道連接右心室至肺動脈。3例合并主動脈弓中斷。采用Kaplan-Meier法分析兩組患者的早期生存情況、術后生存時間、再手術情況，采用配對t檢驗或團體t檢驗分析患者遠期肺動脈生長情況以及心功能的變化。 結果 術后早期死亡2例。術后隨訪17例，隨訪時間2.14±1.97年(32.00d～6.95年)，隨訪中無死亡。總生存率為91.30%（21/23），生存時間的95%可信區間為5.55～7.15年。1例因術后右室流出道梗阻(RVOTO)再次手術。組Ⅰ生存率為94.44%(17/18)，組Ⅱ為80.00%(4/5)。術后組Ⅰ主肺動脈與右心室吻合口直徑早期為1.01±0.26cm，遠期為1.32±0.45cm（P=0.019）；組Ⅱ術后主肺動脈與右心室吻合口直徑早期為1.46±0.77cm，遠期1.26±0.21cm(P=0.581)；兩組吻合口、左右肺動脈開口處血流速度變化差異無統計學意義（Pgt;0.05）。組Ⅱ近遠期左、右肺動脈開口直徑均大于組Ⅰ。組Ⅰ早期左心室射血分數(LVEF)為62.82%，遠期為69.87%(P=0.026)；組Ⅱ早期LVEF為58.17%，遠期為64.00%(P=0.029)，兩組患者術后遠期心功能均較術后近期明顯改善。無因動脈干瓣膜反流而再手術者。 結論 永存動脈干手術成功率高，術后生存率及隨訪結果滿意。采用自體肺動脈重建右心室流出道，使吻合口具有生長性，術后肺動脈及分叉處梗阻率低，術后心功能良好。術后早期死亡與合并主動脈弓中斷及動脈干瓣膜反流有關。
摘要： 目的 通過對快速二期動脈轉位術(ASO)的長期隨訪，探討其遠期并發癥和預防措施。 方法 隨訪研究 2002年9月至2007年9月期間上海兒童醫學中心21例行快速二期動脈轉位術患者的臨床資料，其中男13例，女8例；手術年齡75 d（29～250 d），體重5 kg (3.5～7.0 kg）。對患者的左心功能鍛煉期資料和二期動脈轉位術術中和術后數據進行統計分析，并采用logistic逐步回歸分析方法篩選對術后遠期主動脈瓣反流加重的危險因素。 結果 術后遠期肺動脈和主動脈吻合口直徑較術后早期有所增加（0.96±0.30 cm vs. 0.81±0.28 cm,t=-1.183,P=0.262; 1.06±0.25 cm vs. 0.09±0.21 cm,t=-1.833,P=0.094），但差異無統計學意義。術后遠期肺動脈和主動脈吻合口血流速度無明顯增快，說明吻合口無梗阻。術后遠期心功能較術后早期有所改善，但左心室射血分數（LVEF）值的變化差異無統計學意義（62.88%±7.28% vs. 67.92%±7.83%,t=1.362, P=0.202）；術后早期與術后遠期比較左心室舒張期末直徑（LVDd）差異有統計學意義（2.16±0.30 cm vs.2.92±0.60 cm，t=-5.281，P=0.003），術后遠期左心室舒張期末后壁厚度（LVPWT）較術后早期略有增長(0.39±0.12 cm vs. 0.36±0.10cm, t=0.700,P=0.500)，但差異無統計學意義。術后遠期隨訪中發現，主動脈瓣反流程度有4例 （30.77%，4/13例）較術前加重，7例無變化，2例較術前減輕，反流程度均未達到中度以上。logistic回歸分析結果顯示：術前較小的Ao/PA瓣竇直徑比值、較長的隨訪時間與術后主動脈瓣反流加重有關。 結論 快速二期動脈轉位術后主動脈瓣反流發生率較高，遠期無死亡，無再手術，生存情況良好，但仍需定期隨訪，密切觀察吻合口和主動脈瓣的關閉情況。
目的 探討單心室心臟分期手術后循環衰竭行機械輔助的臨床結果及治療意義。 方法 2008 年 1 月至 2017 年 6 月上海兒童醫學中心 89 例患者心臟術后行機械輔助，其中單心室心臟手術后行機械輔助 4 例（4.5%）。3 例為 Glenn 術后，1 例為 B-T 分流術后。輔助方式均為正中經胸的靜脈-動脈體外膜肺氧合（V-A ECMO）技術。3 例 ECMO 插管方式為右心房單根靜脈回流， 1 例 Glenn 術后加用上腔靜脈插管增加靜脈引流量。單心室轉流期間 ECMO 按常規管理。分析單心室術后需要機械輔助支持的原因、輔助方式、插管特點及臨床結果。 結果 4 例單心室機械輔助病例，3 例 ECMO 撤機成功，1 例因持續性肺動脈高壓放棄治療。輔助時間為 104（55～504）h。治療中 1 例，1 例長期隨訪中，出院 2 例，其中 1 例出院后 2 周在當地死亡，死亡原因不明。 結論 單心室術后的輔助循環脫機成功率較低。應根據患兒臨床情況盡早啟用，以提高存活率。非搏動性血流與搏動性血流的機械輔助效果尚待臨床驗證。針對 Fontan 循環衰竭患兒的長期心室輔助裝置輔助是機械輔助領域最具挑戰性的熱點。