引用本文： 沈佳, 張蔚, 姜磊, 郭錚, 楊寅愉, 于新迪, 王偉. 單心室心臟分期術后機械循環支持的臨床經驗. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(1): 32-35. doi: 10.7507/1007-4848.201709017 復制
單心室（single ventricle，SV）心臟的生理學極其復雜，這類患者術后的機械輔助亦如此[1]。雖然體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）技術對于小嬰兒是一種有效的短期支持設備，但其在 SV 中的應用經驗較少，尤其是小嬰兒 SV 各期術后的臨床結果，國內尚未有報道。美國國家器官獲得與移植網絡（Organ Procurement and Transplantation Network，OPTN）和世界體外生命支持組織（Extracorporeal Life Support Organization，ELSO）的共同數據顯示，心臟術后使用 ECMO 輔助手段，SV 患兒的存活出院率僅為 27%，是使用 ECMO 輔助技術成功率最低的病種[2]。Weinstein 等[3]回顧了 26 例使用 EXCOR（Berlin Heart 公司，德國）的 SV 患兒，死亡率為 57.7%，明顯高于雙心室先天性心臟病患兒（24.3%）。ECMO 在 Fontan 術循環中作為過渡到移植或心功能恢復的成功率僅為 35%[4]。
1 臨床資料與方法
2008 年 1 月至 2017 年 6 月上海兒童醫學中心共 89 例心臟術后行機械輔助患者，其中 SV 心臟手術后行機械輔助 4 例（4.5%），資料如下。
病例 1：女，3 歲，體重 12.7 kg，體表面積：0.54 m2，超聲診斷為完全性大動脈轉位/室間隔缺損/三尖瓣閉鎖，行 Glenn 術后 1 年，行半-全腔肺吻合術（Hemi-Fontan 術）。術畢脫離體外循環時，表現為低氧血癥、低血壓，Fontan 循環難以維持，拆除 Fontan 管道，變回 Glenn 循環，患兒仍表現為低氧血癥，脫離體外循環困難，予以 ECMO 支持。ECMO 輔助方式為正中經胸的靜脈-動脈體外膜肺氧合（V-A ECMO）技術，主動脈插管為 12 Fr，右心房插管為 20 Fr，上腔靜脈插管為直角 18 Fr。ECMO 輔助期間流量為 120 ml/（kg·min），ECMO 輔助 55 h，聯合持續性腎臟替代療法治療 20 h，順利脫離 ECMO，呼吸機使用 205 h，住監護室時間 22 d，總住院時間 55 d。患兒 ECMO 轉流初期就出現四肢陣發性抽搐癥狀，脫離 ECMO 后行高壓氧艙治療數周，癥狀改善。目前 ECMO 術后生存期為 1 年 3 個月，一般情況可，經皮氧飽和度 78%。
病例 2：女，2 歲，體重 9.5 kg，體表面積：0.45 m2，超聲診斷為單心室/單心房/共同房室瓣反流，行 Glenn 術后 1+ 年，因共同房室瓣重度反流，肺動脈高壓行二尖瓣置換術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術。術后 2 d 因低氧血癥，循環無法維持，心肺復蘇 1 h 后行 ECMO 輔助。ECMO 輔助方式為正中經胸的 V-A ECMO，主動脈插管為 12 Fr，右心房插管為 20 Fr。ECMO 輔助期間流量為 100 ml/（kg·min），循環較穩定，輔助 112 h 后，因考慮到患兒 Glenn 術后長期嚴重瓣膜反流，肺動脈高壓難以逆轉，術后低氧血癥不能糾正，ECMO 輔助效果不佳，家屬放棄治療。
病例 3：男，8 個月，7.0 kg，體表面積：0.40 m2，超聲診斷為大動脈轉位/室間隔缺損/肺動脈狹窄，行雙側 Glenn 術。術后 10 h，因低氧血癥，循環不能維持行 ECMO 輔助。ECMO 方式為正中經胸的 V-A ECMO，主動脈插管為 10 Fr，右心房插管為 18 Fr，ECMO 輔助期間流量為 80～100 ml/（kg·min）。ECMO 輔助 21 d 后撤機，ECMO 術后 1 d 撤離呼吸機，ECMO 術后 2 周出院，出院后 2 周在當地死亡，死亡原因不明。
病例 4：女，6 d，3.0 kg，體表面積：0.20 m2，超聲診斷為肺動脈閉鎖/室間隔完整/房間隔缺損/動脈導管未閉/右室發育不良綜合征，術前血氧飽和度（SpO2）70%，行 B-T 體肺分流術+肺動脈瓣交界切開術，術后吸入氧濃度（FiO2）30%，SpO2 85%。患兒術后 1 d 突發心室顫動，血壓下降，循環不能維持，予以正中經胸 V-A ECMO 支持。主動脈插管為 10 Fr，右心房插管為 16 Fr，ECMO 輔助期間流量為 160～180 ml/（kg·min）。轉流期間 B-T 分流夾閉。ECMO 輔助 96 h 后，心功能恢復，循環穩定，予以部分鉗夾 B-T 管道，控制部分 B-T 分流量后，停機順利，延遲關胸，目前仍在監護室治療中。
2 結果
4 例 SV 行機械輔助的病例中，3 例為 Glenn 術后，1 例為 B-T 分流術后。輔助方式均為正中經胸 V-A ECMO。3 例 ECMO 撤機成功，1 例放棄治療，撤機率為 75.0%。輔助時間 104（55～504）h。在 3 例 Glenn 術后行 ECMO 支持的病例中，病例 2 和病例 3 均通過右心房置入靜脈插管后就可達到滿意的靜脈引流量。病例 1 為二期 Fontan 術后，患兒因肺動脈高壓、心功能不全，不能耐受 Fontan 循環，返回 Glenn 術后，仍表現為低氧血癥，考慮到長時間體外循環可能造成肺阻力增高，故予以右心房、上腔靜脈插管。轉流期間患兒均處于延遲關胸狀態，予以橡膠手套皮覆蓋皮膚，連續縫合。
ECMO 轉流期間所用插管均為常規體外循環插管（常州市康心醫療器械有限公司，中國），SV 轉流期間 ECMO 按常規管理，目標活化凝血時間（ACT）控制在 160～200 s，每 4 h 復查一次 ACT，同時結合其他凝血指標，調整肝素使用量。按需每日補充新鮮血漿，血小板，紅細胞血液等血制品。ECMO 治療期間抗感染治療方案為美平與萬古霉素聯合使用。4 例患兒未出現縱隔感染、肢端壞死等嚴重并發癥。
但在 Glenn 術后的患者管理中應特別注意胸內壓和中心靜脈壓。在機械通氣的情況下，維持一個正常或者偏低的胸內壓，可以保證充分的體循環靜脈血回流。若為單根右心房插管作靜脈引流時，ECMO 流量在 80～100 ml/（kg·min）；若為右心房和上腔靜脈共同引流，ECMO 流量在 120 ml/（kg·min）。呼吸機條件的設置，根據單心室手術的分期狀況以及插管方式的不同而有所區別。病例 4 為 SV 行 B-T 分流術后，因 B-T 管道在 ECMO 輔助開始前已夾閉，因此呼吸機設置同一般心臟術后 ECMO 輔助時設置，保持呼氣末正壓（positive end expiratory pressure，PEEP）水平在 6～10 cm H2O，頻率 12 bpm，潮氣量 8 ml/kg。若為 Glenn 術后，行右心房單根插管的 ECMO 輔助，因上腔靜脈的血仍是回到肺動脈，依賴患兒自身的肺循環，因此呼吸機的條件基本與 Glenn 術后呼吸機設置常規相似，以控制動脈二氧化碳分壓 35～40 mm Hg 為目標，因 ECMO 輔助的存在，動脈血氧分壓控制在 100 mm Hg 以上，乳酸 3.0 mmol/L 以下。輔助期間，應注意上腔靜脈的引流情況，密切關注患兒頭面部情況、中心靜脈壓以及有無手足抽搐等神經系統并發癥。如有需要，應盡快地增加額外的靜脈插管，盡可能降低大腦靜脈引流的梗阻和腦出血的風險。
3 討論
SV 患兒在各個時期都可能需要機械循環輔助（mechanical circulatory support，MCS）的介入。術前生命體征不能維持，SV 分期術后，若因心功能不全出現低氧血癥、低血壓、嚴重的代謝性酸中毒或心臟衰竭都可能需要 MCS。
3.1 SV 分期手術后行 ECMO 支持的成功率
SV 患兒需要多次手術才能完成姑息性矯治，每次手術后的生理狀態及血流動力學都發生巨大變化。SV 患兒術后一旦發生反復低血壓、反復低氧、心律失常、循環衰竭或不能脫離體外循環都應考慮 ECMO 支持。SV 患兒分期手術后行 ECMO 支持的出院率分別為：Norwood 術后 31%，Glenn 術后 41%，Fontan 術后 35%[1]。我院單心室生理Ⅰ期行 B-T 分流術后僅 1 例 ECMO 轉流病例，患兒輔助期間，心功能恢復較快，脫機順利，這可能與左心室結構和功能發育相對較好有關。我院 Glenn 術后 ECMO 輔助病例 3 例，出院率為 66.6%，但早期存活率仍較低，僅 33.3%。Allan 等[5]的研究提示在 SV 心肌出現損傷和心律失常前，開始 ECMO 輔助對提高機械輔助成功率具有重要意義。因此在 SV患兒術后需行 ECMO 支持時，應盡快完成評估，盡早啟動。
相較于雙心室的患兒，SV 患兒行 Norwood 術后，ECMO 輔助因需彌補進入肺循環的血流損失，流量一般較高，達到 180～200 ml/（kg·min）。Friedland-Little 等[4]回顧密歇根大學 10 年間 Norwood 術后行 ECMO 支持的臨床結果，Norwood 術后需行 ECMO 支持組 64 例，Norwood 術后無需 ECMO 支持病例數為 ECMO 支持組的 3 倍，通過單因素回歸分析發現，升主動脈直徑小于 2.0 mm，體外循環時間較長（133 min），術中重做體肺分流術，管道連接右室至肺動脈是術后需 ECMO 支持的危險因素。多因素回歸分析發現，出生體重小于 2.5 kg 和體外循環時間較長是術后需 ECMO 支持的危險因素。分析 64 例 ECMO 支持的患者，不能脫離體外循環 18 例（28.1%），低氧血癥 23 例（35.9%），低血壓/心排血量降低 14 例（21.9%），心臟驟停 9 例（14.1%）；39 例（60.1%）在出手術室前安裝 ECMO，53 例（82.8%）在手術當日安裝 ECMO。受試者工作特征（ROC）曲線分析發現：術后 48 h 內乳酸峰值達到 9 mmol/L 及血管正性肌力藥物評分（VIS）達到 27 是需要 ECMO 支持的強烈預測因子[3]。Norwood 術后需要 ECMO 支持的危險因素與 Norwood 術后早期死亡的危險因素相似[3]。且 Norwood 術后需 ECMO 支持的中期和遠期結果預后不佳[5-9]需要 ECMO 支持是 Norwood 術后 30 d 住院死亡率的獨立危險因素。Norwood 術后需 ECMO 支持的患兒院內死亡率較高，達 60%～70%。對于這部分患兒完成分期手術后出院率的數據非常少，相較于術后不需要 ECMO 支持的患兒，生存率為其 1/3，出院存活率Ⅰ期為 43.8%，Ⅱ期為 35.9%，Ⅲ期為 25.4%[10]。近期一項來自兒童心臟網絡單心室重建的數據分析結果提示：出生體重小于 2.5 kg 以及 Norwood 術后需要再次手術是術后需要 ECMO 支持的危險因素，而較大年齡時行 Norwood 術對降低 ECMO 的支持率具有一定保護作用[4]。左室型 SV 相較于右室型 SV 亦具有一定的保護作用[3]。這與我院室間隔完整型肺動脈閉鎖病例行 ECMO 輔助，心功能恢復較順利的臨床結果相符。
3.2 SV 術后 MCS 設備的選擇
ECMO 對小嬰兒是一種有效的短期輔助裝置，但一般使用時間不超過 4 周，隨著輔助時間的延長，危險性迅速增加。輔助時間大于 2 周將降低心臟移植的成功率。患兒在 Fontan 術完成后早期出現獨立的 Fontan 生理衰竭，也可選擇轉回 Glenn 生理，同時予以體循環心室輔助裝置（ventricle assist device，VAD）或 ECMO，此時下腔靜脈直接回流到體循環心室。這是以犧牲氧合的代價來對下腔淤血進行充分減壓，增加心排血量。在我們的經驗中，若 Glenn 術后擬行二期 Fontan 手術，鑒于國內目前并沒有適用于小兒的長期 VAD，更應嚴格、仔細地評估肺動脈壓力及肺血管床條件，把握手術指征，降低這一部分患者術后使用長期 MCS 的發生率。一旦 Fontan 術后早期發生循環衰竭，應盡早考慮轉回 Glenn 生理，必要時予以 ECMO 短期輔助，改善心功能。
目前兒童患者中使用最多的長期機械輔助裝置是 EXCOR，但國內未上市。國外有一定數量關于使用 EXCOR 作為 SV 患兒體循環 VAD 的報道。但大多為個案報道。2005 年，1 例 25 歲 SV 患者為首例 Fontan 術后采用 VAD 支持的病例，輔助 5 個月后行心臟移植。2006 年 EXCOR 首次應用于 SV 生理的兒童，1 例 4 歲左心發育不良綜合征女童行 Glenn 術后因心臟衰竭輔助 28 d。Weinstein 等[3]比較北美地區 EXCOR 臨床試驗中 SV 心臟（n=26）和雙心室心臟（n=255）的結果。SV 生理的患兒可生存至移植或植入后撤除裝置的比率明顯較低（42% vs. 72.5%，P=0.001）。De Rita 等[11]報道 SV 使用 VA-ECMO（n=7）或 EXCOR（n=7）的生存率的臨床研究，使用 EXCOR 成功過渡到移植的生存率為 42%（3 例/7 例），輔助超過 21 d 的無存活。
對于 SV 術后遠期 Fontan 循壞衰竭，應根據病因學而決定最理想的輔助方式。梅奧診所的 Durham 等[12]應用計算機模擬技術，計算了衰竭的 Fontan 循環應用體循環 VAD 支持，并不能改善所有患者的心排血量或降低靜脈壓力。對體循環心室減容可以改善收縮或舒張功能不全的現象，但對于舒張功能不全的患者可能需要對整個心臟進行減容。因此，對于舒張功能不全的患者，連續性血流的輔助可能具有一定優勢，可避免在搏動性血流輔助中出現肺靜脈血逆流。而對于肺血管阻力升高的患者，孤立性體循環心室的機械支持可能并不夠，體肺靜脈回流（腔肺吻合）和心室功能都需要機械支持。右側的泵可有助于推動血流通過肺循環，降低 Fontan 壓力。這可以通過將腔靜脈與肺動脈斷開后，重新在腔靜脈插管作為 VAD 的血流入口。VAD 出口端插管，置管于與肺動脈相連的 Fontan 板障部分。全人工心臟 SynCardia 可能是這類患者的理想選擇。全人工心臟 SynCardia 也可以用于那些舒張功能不全，或 Fontan 壓力增高但收縮功能尚保存的患兒[1]。
3.3 SV術后行 MCS 對各臟器功能的影響
SV 以及與 SV 生理相關的一系列因素都可能影響到患兒的預后。Fontan 生理學，可因一系列因素而發生衰竭，包括心臟收縮功能不全或舒張功能不全，肺血管阻力升高或多種因素共存。所有的病理生理學機制都可引起腔肺壓力上升，從而導致 Fontan 循環衰竭，引起肝臟、腎臟、小腸以及肺臟的靜脈淤血。因此這部分患者在開始 MCS 前即存在較高的肝、腎功能不全的風險，同時肝功能不全還有增加出血和凝血功能紊亂的危險。
SV 術后行 ECMO 支持的患兒不僅存活率較低，且這部分患者發生相關并發癥率明顯增加[13]，尤其是神經系統損傷，可高達 33%[1]。Booth 等[13]報道 Glenn 和 Fontan 術后 ECMO 支持的患兒神經系統并發癥較高，這可能還是與大腦靜脈血引流不足有關，因此在轉流過程中應密切注意患兒中心靜脈壓及頭面部情況。
呼吸系統疾病是 SV 患者死亡的一個重要原因。Weinstein 等[3]發現 46% 患者在 VAD 安裝前需 ECMO 支持，以及 42% 患者在 VAD 置入后發生呼吸衰竭。這也是多器官功能衰竭發生死亡的主要原因。還有一系列其他潛在促進因素，包括進行性的靜脈淤血，靜脈-靜脈側枝，導致肺血管阻力上升、肺高壓的主肺動脈側枝，以及異常的肺實質。
目前機械輔助 SV，我中心還處于經驗累積階段，是下一階段輔助循環工作的重點突破點。國外著名心臟中心關于 SV 行 MCS 的報道數量亦有限，仍有很多問題有待解答，尤其是針對 Fontan 循環衰竭患兒的長期 VAD 輔助。針對 SV 患者的 MCS 是機械支持領域中最具有挑戰性的熱點。
單心室（single ventricle，SV）心臟的生理學極其復雜，這類患者術后的機械輔助亦如此[1]。雖然體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）技術對于小嬰兒是一種有效的短期支持設備，但其在 SV 中的應用經驗較少，尤其是小嬰兒 SV 各期術后的臨床結果，國內尚未有報道。美國國家器官獲得與移植網絡（Organ Procurement and Transplantation Network，OPTN）和世界體外生命支持組織（Extracorporeal Life Support Organization，ELSO）的共同數據顯示，心臟術后使用 ECMO 輔助手段，SV 患兒的存活出院率僅為 27%，是使用 ECMO 輔助技術成功率最低的病種[2]。Weinstein 等[3]回顧了 26 例使用 EXCOR（Berlin Heart 公司，德國）的 SV 患兒，死亡率為 57.7%，明顯高于雙心室先天性心臟病患兒（24.3%）。ECMO 在 Fontan 術循環中作為過渡到移植或心功能恢復的成功率僅為 35%[4]。
1 臨床資料與方法
2008 年 1 月至 2017 年 6 月上海兒童醫學中心共 89 例心臟術后行機械輔助患者，其中 SV 心臟手術后行機械輔助 4 例（4.5%），資料如下。
病例 1：女，3 歲，體重 12.7 kg，體表面積：0.54 m2，超聲診斷為完全性大動脈轉位/室間隔缺損/三尖瓣閉鎖，行 Glenn 術后 1 年，行半-全腔肺吻合術（Hemi-Fontan 術）。術畢脫離體外循環時，表現為低氧血癥、低血壓，Fontan 循環難以維持，拆除 Fontan 管道，變回 Glenn 循環，患兒仍表現為低氧血癥，脫離體外循環困難，予以 ECMO 支持。ECMO 輔助方式為正中經胸的靜脈-動脈體外膜肺氧合（V-A ECMO）技術，主動脈插管為 12 Fr，右心房插管為 20 Fr，上腔靜脈插管為直角 18 Fr。ECMO 輔助期間流量為 120 ml/（kg·min），ECMO 輔助 55 h，聯合持續性腎臟替代療法治療 20 h，順利脫離 ECMO，呼吸機使用 205 h，住監護室時間 22 d，總住院時間 55 d。患兒 ECMO 轉流初期就出現四肢陣發性抽搐癥狀，脫離 ECMO 后行高壓氧艙治療數周，癥狀改善。目前 ECMO 術后生存期為 1 年 3 個月，一般情況可，經皮氧飽和度 78%。
病例 2：女，2 歲，體重 9.5 kg，體表面積：0.45 m2，超聲診斷為單心室/單心房/共同房室瓣反流，行 Glenn 術后 1+ 年，因共同房室瓣重度反流，肺動脈高壓行二尖瓣置換術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術。術后 2 d 因低氧血癥，循環無法維持，心肺復蘇 1 h 后行 ECMO 輔助。ECMO 輔助方式為正中經胸的 V-A ECMO，主動脈插管為 12 Fr，右心房插管為 20 Fr。ECMO 輔助期間流量為 100 ml/（kg·min），循環較穩定，輔助 112 h 后，因考慮到患兒 Glenn 術后長期嚴重瓣膜反流，肺動脈高壓難以逆轉，術后低氧血癥不能糾正，ECMO 輔助效果不佳，家屬放棄治療。
病例 3：男，8 個月，7.0 kg，體表面積：0.40 m2，超聲診斷為大動脈轉位/室間隔缺損/肺動脈狹窄，行雙側 Glenn 術。術后 10 h，因低氧血癥，循環不能維持行 ECMO 輔助。ECMO 方式為正中經胸的 V-A ECMO，主動脈插管為 10 Fr，右心房插管為 18 Fr，ECMO 輔助期間流量為 80～100 ml/（kg·min）。ECMO 輔助 21 d 后撤機，ECMO 術后 1 d 撤離呼吸機，ECMO 術后 2 周出院，出院后 2 周在當地死亡，死亡原因不明。
病例 4：女，6 d，3.0 kg，體表面積：0.20 m2，超聲診斷為肺動脈閉鎖/室間隔完整/房間隔缺損/動脈導管未閉/右室發育不良綜合征，術前血氧飽和度（SpO2）70%，行 B-T 體肺分流術+肺動脈瓣交界切開術，術后吸入氧濃度（FiO2）30%，SpO2 85%。患兒術后 1 d 突發心室顫動，血壓下降，循環不能維持，予以正中經胸 V-A ECMO 支持。主動脈插管為 10 Fr，右心房插管為 16 Fr，ECMO 輔助期間流量為 160～180 ml/（kg·min）。轉流期間 B-T 分流夾閉。ECMO 輔助 96 h 后，心功能恢復，循環穩定，予以部分鉗夾 B-T 管道，控制部分 B-T 分流量后，停機順利，延遲關胸，目前仍在監護室治療中。
2 結果
4 例 SV 行機械輔助的病例中，3 例為 Glenn 術后，1 例為 B-T 分流術后。輔助方式均為正中經胸 V-A ECMO。3 例 ECMO 撤機成功，1 例放棄治療，撤機率為 75.0%。輔助時間 104（55～504）h。在 3 例 Glenn 術后行 ECMO 支持的病例中，病例 2 和病例 3 均通過右心房置入靜脈插管后就可達到滿意的靜脈引流量。病例 1 為二期 Fontan 術后，患兒因肺動脈高壓、心功能不全，不能耐受 Fontan 循環，返回 Glenn 術后，仍表現為低氧血癥，考慮到長時間體外循環可能造成肺阻力增高，故予以右心房、上腔靜脈插管。轉流期間患兒均處于延遲關胸狀態，予以橡膠手套皮覆蓋皮膚，連續縫合。
ECMO 轉流期間所用插管均為常規體外循環插管（常州市康心醫療器械有限公司，中國），SV 轉流期間 ECMO 按常規管理，目標活化凝血時間（ACT）控制在 160～200 s，每 4 h 復查一次 ACT，同時結合其他凝血指標，調整肝素使用量。按需每日補充新鮮血漿，血小板，紅細胞血液等血制品。ECMO 治療期間抗感染治療方案為美平與萬古霉素聯合使用。4 例患兒未出現縱隔感染、肢端壞死等嚴重并發癥。
但在 Glenn 術后的患者管理中應特別注意胸內壓和中心靜脈壓。在機械通氣的情況下，維持一個正常或者偏低的胸內壓，可以保證充分的體循環靜脈血回流。若為單根右心房插管作靜脈引流時，ECMO 流量在 80～100 ml/（kg·min）；若為右心房和上腔靜脈共同引流，ECMO 流量在 120 ml/（kg·min）。呼吸機條件的設置，根據單心室手術的分期狀況以及插管方式的不同而有所區別。病例 4 為 SV 行 B-T 分流術后，因 B-T 管道在 ECMO 輔助開始前已夾閉，因此呼吸機設置同一般心臟術后 ECMO 輔助時設置，保持呼氣末正壓（positive end expiratory pressure，PEEP）水平在 6～10 cm H2O，頻率 12 bpm，潮氣量 8 ml/kg。若為 Glenn 術后，行右心房單根插管的 ECMO 輔助，因上腔靜脈的血仍是回到肺動脈，依賴患兒自身的肺循環，因此呼吸機的條件基本與 Glenn 術后呼吸機設置常規相似，以控制動脈二氧化碳分壓 35～40 mm Hg 為目標，因 ECMO 輔助的存在，動脈血氧分壓控制在 100 mm Hg 以上，乳酸 3.0 mmol/L 以下。輔助期間，應注意上腔靜脈的引流情況，密切關注患兒頭面部情況、中心靜脈壓以及有無手足抽搐等神經系統并發癥。如有需要，應盡快地增加額外的靜脈插管，盡可能降低大腦靜脈引流的梗阻和腦出血的風險。
3 討論
SV 患兒在各個時期都可能需要機械循環輔助（mechanical circulatory support，MCS）的介入。術前生命體征不能維持，SV 分期術后，若因心功能不全出現低氧血癥、低血壓、嚴重的代謝性酸中毒或心臟衰竭都可能需要 MCS。
3.1 SV 分期手術后行 ECMO 支持的成功率
SV 患兒需要多次手術才能完成姑息性矯治，每次手術后的生理狀態及血流動力學都發生巨大變化。SV 患兒術后一旦發生反復低血壓、反復低氧、心律失常、循環衰竭或不能脫離體外循環都應考慮 ECMO 支持。SV 患兒分期手術后行 ECMO 支持的出院率分別為：Norwood 術后 31%，Glenn 術后 41%，Fontan 術后 35%[1]。我院單心室生理Ⅰ期行 B-T 分流術后僅 1 例 ECMO 轉流病例，患兒輔助期間，心功能恢復較快，脫機順利，這可能與左心室結構和功能發育相對較好有關。我院 Glenn 術后 ECMO 輔助病例 3 例，出院率為 66.6%，但早期存活率仍較低，僅 33.3%。Allan 等[5]的研究提示在 SV 心肌出現損傷和心律失常前，開始 ECMO 輔助對提高機械輔助成功率具有重要意義。因此在 SV患兒術后需行 ECMO 支持時，應盡快完成評估，盡早啟動。
相較于雙心室的患兒，SV 患兒行 Norwood 術后，ECMO 輔助因需彌補進入肺循環的血流損失，流量一般較高，達到 180～200 ml/（kg·min）。Friedland-Little 等[4]回顧密歇根大學 10 年間 Norwood 術后行 ECMO 支持的臨床結果，Norwood 術后需行 ECMO 支持組 64 例，Norwood 術后無需 ECMO 支持病例數為 ECMO 支持組的 3 倍，通過單因素回歸分析發現，升主動脈直徑小于 2.0 mm，體外循環時間較長（133 min），術中重做體肺分流術，管道連接右室至肺動脈是術后需 ECMO 支持的危險因素。多因素回歸分析發現，出生體重小于 2.5 kg 和體外循環時間較長是術后需 ECMO 支持的危險因素。分析 64 例 ECMO 支持的患者，不能脫離體外循環 18 例（28.1%），低氧血癥 23 例（35.9%），低血壓/心排血量降低 14 例（21.9%），心臟驟停 9 例（14.1%）；39 例（60.1%）在出手術室前安裝 ECMO，53 例（82.8%）在手術當日安裝 ECMO。受試者工作特征（ROC）曲線分析發現：術后 48 h 內乳酸峰值達到 9 mmol/L 及血管正性肌力藥物評分（VIS）達到 27 是需要 ECMO 支持的強烈預測因子[3]。Norwood 術后需要 ECMO 支持的危險因素與 Norwood 術后早期死亡的危險因素相似[3]。且 Norwood 術后需 ECMO 支持的中期和遠期結果預后不佳[5-9]需要 ECMO 支持是 Norwood 術后 30 d 住院死亡率的獨立危險因素。Norwood 術后需 ECMO 支持的患兒院內死亡率較高，達 60%～70%。對于這部分患兒完成分期手術后出院率的數據非常少，相較于術后不需要 ECMO 支持的患兒，生存率為其 1/3，出院存活率Ⅰ期為 43.8%，Ⅱ期為 35.9%，Ⅲ期為 25.4%[10]。近期一項來自兒童心臟網絡單心室重建的數據分析結果提示：出生體重小于 2.5 kg 以及 Norwood 術后需要再次手術是術后需要 ECMO 支持的危險因素，而較大年齡時行 Norwood 術對降低 ECMO 的支持率具有一定保護作用[4]。左室型 SV 相較于右室型 SV 亦具有一定的保護作用[3]。這與我院室間隔完整型肺動脈閉鎖病例行 ECMO 輔助，心功能恢復較順利的臨床結果相符。
3.2 SV 術后 MCS 設備的選擇
ECMO 對小嬰兒是一種有效的短期輔助裝置，但一般使用時間不超過 4 周，隨著輔助時間的延長，危險性迅速增加。輔助時間大于 2 周將降低心臟移植的成功率。患兒在 Fontan 術完成后早期出現獨立的 Fontan 生理衰竭，也可選擇轉回 Glenn 生理，同時予以體循環心室輔助裝置（ventricle assist device，VAD）或 ECMO，此時下腔靜脈直接回流到體循環心室。這是以犧牲氧合的代價來對下腔淤血進行充分減壓，增加心排血量。在我們的經驗中，若 Glenn 術后擬行二期 Fontan 手術，鑒于國內目前并沒有適用于小兒的長期 VAD，更應嚴格、仔細地評估肺動脈壓力及肺血管床條件，把握手術指征，降低這一部分患者術后使用長期 MCS 的發生率。一旦 Fontan 術后早期發生循環衰竭，應盡早考慮轉回 Glenn 生理，必要時予以 ECMO 短期輔助，改善心功能。
目前兒童患者中使用最多的長期機械輔助裝置是 EXCOR，但國內未上市。國外有一定數量關于使用 EXCOR 作為 SV 患兒體循環 VAD 的報道。但大多為個案報道。2005 年，1 例 25 歲 SV 患者為首例 Fontan 術后采用 VAD 支持的病例，輔助 5 個月后行心臟移植。2006 年 EXCOR 首次應用于 SV 生理的兒童，1 例 4 歲左心發育不良綜合征女童行 Glenn 術后因心臟衰竭輔助 28 d。Weinstein 等[3]比較北美地區 EXCOR 臨床試驗中 SV 心臟（n=26）和雙心室心臟（n=255）的結果。SV 生理的患兒可生存至移植或植入后撤除裝置的比率明顯較低（42% vs. 72.5%，P=0.001）。De Rita 等[11]報道 SV 使用 VA-ECMO（n=7）或 EXCOR（n=7）的生存率的臨床研究，使用 EXCOR 成功過渡到移植的生存率為 42%（3 例/7 例），輔助超過 21 d 的無存活。
對于 SV 術后遠期 Fontan 循壞衰竭，應根據病因學而決定最理想的輔助方式。梅奧診所的 Durham 等[12]應用計算機模擬技術，計算了衰竭的 Fontan 循環應用體循環 VAD 支持，并不能改善所有患者的心排血量或降低靜脈壓力。對體循環心室減容可以改善收縮或舒張功能不全的現象，但對于舒張功能不全的患者可能需要對整個心臟進行減容。因此，對于舒張功能不全的患者，連續性血流的輔助可能具有一定優勢，可避免在搏動性血流輔助中出現肺靜脈血逆流。而對于肺血管阻力升高的患者，孤立性體循環心室的機械支持可能并不夠，體肺靜脈回流（腔肺吻合）和心室功能都需要機械支持。右側的泵可有助于推動血流通過肺循環，降低 Fontan 壓力。這可以通過將腔靜脈與肺動脈斷開后，重新在腔靜脈插管作為 VAD 的血流入口。VAD 出口端插管，置管于與肺動脈相連的 Fontan 板障部分。全人工心臟 SynCardia 可能是這類患者的理想選擇。全人工心臟 SynCardia 也可以用于那些舒張功能不全，或 Fontan 壓力增高但收縮功能尚保存的患兒[1]。
3.3 SV術后行 MCS 對各臟器功能的影響
SV 以及與 SV 生理相關的一系列因素都可能影響到患兒的預后。Fontan 生理學，可因一系列因素而發生衰竭，包括心臟收縮功能不全或舒張功能不全，肺血管阻力升高或多種因素共存。所有的病理生理學機制都可引起腔肺壓力上升，從而導致 Fontan 循環衰竭，引起肝臟、腎臟、小腸以及肺臟的靜脈淤血。因此這部分患者在開始 MCS 前即存在較高的肝、腎功能不全的風險，同時肝功能不全還有增加出血和凝血功能紊亂的危險。
SV 術后行 ECMO 支持的患兒不僅存活率較低，且這部分患者發生相關并發癥率明顯增加[13]，尤其是神經系統損傷，可高達 33%[1]。Booth 等[13]報道 Glenn 和 Fontan 術后 ECMO 支持的患兒神經系統并發癥較高，這可能還是與大腦靜脈血引流不足有關，因此在轉流過程中應密切注意患兒中心靜脈壓及頭面部情況。
呼吸系統疾病是 SV 患者死亡的一個重要原因。Weinstein 等[3]發現 46% 患者在 VAD 安裝前需 ECMO 支持，以及 42% 患者在 VAD 置入后發生呼吸衰竭。這也是多器官功能衰竭發生死亡的主要原因。還有一系列其他潛在促進因素，包括進行性的靜脈淤血，靜脈-靜脈側枝，導致肺血管阻力上升、肺高壓的主肺動脈側枝，以及異常的肺實質。
目前機械輔助 SV，我中心還處于經驗累積階段，是下一階段輔助循環工作的重點突破點。國外著名心臟中心關于 SV 行 MCS 的報道數量亦有限，仍有很多問題有待解答，尤其是針對 Fontan 循環衰竭患兒的長期 VAD 輔助。針對 SV 患者的 MCS 是機械支持領域中最具有挑戰性的熱點。