目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動脈發育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評估心包卷及肺動脈發育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關關系。 結果術后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術后死亡1例。術后早期無吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動脈無明顯增長；10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄；肺動脈及三尖瓣反流均較術后早期明顯增加，反流增長量與隨訪時間長短無相關關系。 結論心包卷重建右心室流出道矯治肺動脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無遠期生長能力，再次狹窄發生率較高，術后需嚴密隨訪。
目的比較肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）患者初次行補片擴大和心包卷右心室-肺動脈連接術的優劣。方法 納入廣東省人民醫院2010年1月—2020年12月確診PA/VSD且初次行右心室-肺動脈連接手術的患者。按照右心室-肺動脈連接的方式將患者分為兩組：全心包卷右心室-肺動脈連接組（心包卷組）和心包卷補片擴大右心室-肺動脈連接組（補片擴大組）。收集患者一般臨床資料及體外循環資料、手術前后心臟CT數據資料，進行臨床數據、影像數據比較。結果共納入患者51例，其中男31例、女20例，年齡12.57（4.57，49.67）個月。心包卷組19例，年齡17.17（7.33，49.67）個月；補片擴大組32例，年齡8.58（3.57，52.72）個月。補片擴大右心室-肺動脈連接與心包卷右心室-肺動脈連接都能明顯促進肺血管的發育，手術前后直徑及McGoon 指數、Nakata指數均明顯增長（P＜0.001）。心包卷組需要更久的阻斷時間（P＜0.001）。二次手術完成根治率可達72.5%；補片擴大術組最終完成根治術達26例（26/32，81.3%)，心包卷組最終完成根治術達12例(12/19，63.2%)。兩組患者遠期根治率、死亡率差異無統計學意義（P＞0.005）。結論對于PA/VSD患者，初次選用補片擴大或者心包卷右心室-肺動脈連接作為最初的姑息治療策略都能夠很好地促進肺血管的發育，并為下一次的根治手術奠定良好的基礎。但是，補片擴大右心室-肺動脈連接相較于心包卷右心室-肺動脈連接操作更簡單，保留部分固有肺動脈發育潛能，可作為優選術式。