引用本文： 閆新建, 莊建, 李佳妮, 陳寄梅, 岑堅正, 溫樹生, 許剛, 張洪宇. 心包卷重建右心室流出道矯治肺動脈閉鎖合并室間隔缺損——單中心回顧性隨訪研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(10): 939-943. doi: 10.7507/1007-4848.20160226 復制
肺動脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是一種復雜紫紺型先天性心臟畸形，患者缺乏右心室與肺動脈的功能連接，肺血供大多數起源于動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA），少數起源于主動脈，即大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手術矯治的關鍵[1]。2002年11月至2013年9月我院對收治的41例PA/VSD患者采用心包卷重建RVOT行根治或姑息手術。現對其進行分析，評估該術式的手術效果和遠期預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共手術矯治PA/VSD患者41例，其中男25例、女16例，手術年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，其中新生兒0例，嬰兒15例，幼兒7例，學齡前7例，學齡期10例，青春期1例，成人1例（表 1）。體重4.50～45.50（13.24±8.94） kg。所有患者術前均行胸部X線片及超聲心動圖檢查，術前心胸比率（C/T） 0.60±0.05。按Castaneda解剖分型，PA/VSD Ⅱ型3例，Ⅲ型37例，Ⅳ型1例；術前心臟彩色超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF） 52%～88%（68.3%±12.0%），合并繼發孔房缺/卵圓孔未閉19例；單支冠狀動脈1例；右弓右降4例。
表1
41例行心包卷重建RVOT的PA/VSD患者年齡分期及預后
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有PA/VSD患者RVOT重建方式均為心包管道。多數情況下手術在低溫體外循環下進行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自體心包，將心包組織置入0.6%戊二醛溶液中，5～10 min后取出，隨即用生理鹽水反復沖洗干凈，無戊二醛溶液殘留為止，然后根據患者體重及肺動脈分支發育情況，縫制心包管道備用。同時行全身肝素化前充分游離左、右肺動脈直至雙側肺門處，常規升主動脈，上、下腔靜脈插管，體外循環轉流降溫至28℃左右，阻斷升主動脈，經升主動脈根部灌注4℃含鉀晶體心臟停搏液保護心肌。心臟停搏后經房間隔缺損或卵圓孔置入左心引流管，右心室流出道行縱行切口探查或修補室間隔缺損，左、右肺動脈匯合處做橫切口，用6-0 Prolene線連續縫合行心包卷與左右肺動脈共匯切口吻合，最后將心包卷近心端與右心室切口吻合完成RVOT重建；對于側枝血管不多或有保護性狹窄的患者，可于心臟不停跳情況下完成RVOT重建；對于側枝血管較粗大或Ⅳ型PA/VSD，則可選擇首先行左后外側或右后外側（右弓右降）入路，完成側枝血管的探查或結扎然后再正中入路進行RVOT重建或肺血管單一化手術。
1.2.2 體外循環及ICU監護情況
共35例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，7例采用心臟不停跳RVOT重建，34例采用低溫體外循環，1例采用深低溫停循環方法，體外循環時間60 min。術畢帶氣管插管入ICU。
1.2.3 隨訪
通過回顧性研究患者術前，術后早期（出院時），術后隨訪期間的病案及相關檢查資料，通過電話方式聯系患者返院復查，完成數據收集。術后隨訪及檢查項目均在我院進行，隨訪時間截至2014年6月。隨訪方法主要包括超聲心動圖（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀）和12導聯心電圖。主要隨訪觀察指標包括：早期及隨訪期間死亡率，再次手術情況，隨訪期間心包卷及肺動脈分支發育情況，肺動脈、三尖瓣反流情況。 早期隨訪是指患者出院前或術后30 d以內。
1.3 統計學分析
采用配對t檢驗判斷心包卷及肺動脈分支的發育情況、肺動脈及三尖瓣反流變化情況，采用Spearman秩相關分析瓣膜反流與隨訪時間的相關關系。采用統計學軟件SPSS 13.0進行相關分析，P<0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期臨床結果
34例低溫體外循環時間48.0～349.0（130.2±64.8） min，主動脈阻斷時間25.0～158.0（81.8±28.5）min；1例深低溫體外循環時間60 min。應用呼吸機輔助時間8.0～1 104.0（114.8±279.7） h，ICU停留時間1.00～67.00（9.64±16.74） d。術后心臟壓塞二次開胸止血2例（4.88%），膈肌麻痹1例（2.44%），肺部感染2例（4.88%），大量胸腔積液1例（2.44%），傷口愈合不良1例（2.44%）。
共41例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，術后早期死亡5例（12.19%），3例嬰幼兒和1例學齡期兒童因肺血管發育極差，術后反復重度低氧血癥，低心排血量綜合征于術后1 d內死亡，另1例嬰幼兒因術前合并肺部感染，術后感染加重，控制不滿意，合并傷口感染愈合不良最終因嚴重感染死亡。
2.2 術后生存時間及再次手術情況
共有38例患者有出院后隨訪資料，3例失訪（38/41，92.68%）。隨訪時間4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。術后早期有5例患者死亡，術后早期存活率為87.80%（36/41）。隨訪中1例行二期手術后死亡。隨訪期間10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄，共有9例已返院行再次手術，其中1例返院再次手術行VSD補片留孔及側枝血管結扎術后因嚴重低氧血癥死亡。
2.3 心包卷及分支肺動脈發育
隨訪期間與術后早期相比，右肺動脈直徑明顯增長（P<0.05），心包卷管道及左肺動脈均無明顯增長（P>0.05，表 2）。
表2
PA/VSD行心包卷重建RVOT后心包卷及肺動脈直徑變化（X±s，mm）
2.4 肺動脈及三尖瓣反流情況
隨訪期間肺動脈反流面積明顯大于術后早期[0.00～9.40（2.16±0.41） cm2 vs. 0.00～3.60（1.08±0.21） cm2，P<0.05]。三尖瓣反流面積術后早期為0.00～2.80（0.92±0.18 ） cm2，隨訪期間為0.00～5.0（1.45±0.28 ） cm2，二者差異無統計學意義（P>0.05）。肺動脈反流增長量與隨訪時間無相關關系（P=0.18，表 3）。
表3
PA/VSD行心包卷重建RVOT后肺動脈及三尖瓣反流面積（X±s，cm2）
3 討論
PA/VSD是復雜先天性心臟病中個體差異性非常明顯的一類，其外科治療是世界范圍內最具挑戰性的領域[2]。PA/VSD的命名、分型及手術方式等問題并未明確界定，Christo I.Tchervenkow將PA/VSD定義如下[3]：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損定義為心室和肺動脈之間缺乏腔性連續并且無血流通過，同時在雙心室結構中室間隔上有一個開口或者穿孔的先天性心臟畸形；部分嚴重的畸形伴隨部分或者完全的原位肺動脈（native pulmonary arteries，NPA）缺如。PA/VSD的分型方法包括Casta?eda分型[4]、國際先天性心臟病外科命名及數據庫系統分型等不同的方式。
早期重建RVOT能有效促進右心室和肺動脈的發育，尤其是Ⅰ期矯治不可行時，RVOT重建比體肺分流更有利[1, 5]，但目前對于RVOT重建方式尚無定論。自1966年Ross等[6]采用同種異體主動脈瓣管道以來，同種帶瓣管道（homograft）得到廣泛應用；1992年Ichikawa等首次應用牛頸靜脈帶瓣管道，并衍生出Contegra?管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果滿意[7]。但這兩種管道來源有限，容易退行性變，面臨感染、免疫排斥、大小匹配和遠期狹窄等問題，國內臨床應用受到很大限制[8-9]。國產牛頸靜脈帶瓣無支架管道目前初步應用臨床，遠期效果尚待研究[10]。此外，肺動脈下拉與右心室直接吻合重建右心室流出道由于遠期有繼續生長發育的潛力，近年來逐漸受到外科醫生的重視，我們之前已有所報道[11-12]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矯治PA/VSD成功[13]。本研究即是對單一心臟中心肺動脈閉鎖合并室間隔缺損矯治術中行心包卷重建右心室流出道的患者進行回顧性隨訪研究，以評估該術式在外科治療中的臨床效果。
本組中病例均采用心包管道重建右心室流出道，患者年齡分布既有嬰幼兒，亦有大齡兒童甚至成年患者，對于左右肺動脈共匯遠離右心室流出道盲端，或冠狀動脈解剖結構不適宜行肺動脈下拉的情況，心包卷管道重建右心室流出道是解決棘手問題的一個可行選擇。
RVOT重建后出現再次狹窄是多數重建方式尤其是各種心外管道普遍遇到的問題，文獻[14]報道心外管道重建RVOT再次手術率高達54%，三次手術率高達37%。本研究組中38例患者隨訪期間10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄，共有9例已返院行再次手術，其中1例返院再次手術行室間隔缺損補片留孔及側枝血管結扎術后因嚴重低心排血量綜合征死亡，其余6例術后出現心包卷或肺動脈分支狹窄的情況，因肺動脈分支血管發育情況仍較差，而密切門診隨訪，擇期行再次手術。發現術后遠期心包卷的狹窄并不一定僅僅與管道腔內的組織增生、鈣化有關，心包管道與其周圍組織的粘連也是心包卷管道重度狹窄的重要原因之一。部分患兒心包管道本身直徑大小已足夠，但因與肺動脈分支發生壓迫、粘連，導致心包卷與肺動脈分支吻合口處重度狹窄。故對于心包卷重建右心室流出道，首先要注意足夠大小的直徑以保證管道通暢程度，考慮到術后存在肺動脈反流增加右心容量負荷，根據患者的體重來合理估計管道直徑；其次需特別注意重建時心包卷的長度和張力情況，避免折疊、扭曲，需細心測量觀察所需心包卷的長度及重建后的張力，管道既不能太長，以至于引起折疊扭曲導致管道自身的互相粘連，亦不可太短導致張力太大引起牽扯導致遠端肺動脈狹窄，最好是心臟復跳后管道在自然狀態下充盈飽滿；第三，對于特殊情況下，如需要將單支肺動脈移植到心包卷上來重建肺血流的情況下，需要特別注意單支肺動脈與心包卷本身之間的角度和距離，盡量避免遠期由于心包卷本身與肺動脈之間的粘連引起的心包卷的牽扯狹窄。總之，除了對心包卷本身的規范處理外，還需要精巧的手術技巧和經驗以避免遠期因外在因素導致的心包卷重度狹窄。在本組采用心包管道重建右心室流出道的患者中并未發現遠期感染的問題。
任何右心室流出道重建方式都應該嘗試促進原位肺動脈的生長發育。本組患者除了右肺動脈直徑明顯增長，心包卷管道及左肺動脈均無明顯增長。隨訪結果再次證實了建立肺動脈前向血流對于肺動脈分支，至少部分肺血管發育是有幫助的，但并不支持自體心包管道有進一步生長發育潛能的觀點，這可能與心包組織經戊二醛處理后失去活性有關。由于心包卷自身無生長性，可以推測采用心包卷重建右心室流出道后中遠期管道狹窄及再次手術的必然性。
心包卷重建右心室流出道，因缺乏肺瓣，術后幾乎均存在不同程度的肺動脈反流[15]的問題。本研究中患者隨訪期間肺動脈反流較術后早期明顯加重，以輕-中度反流為主。三尖瓣反流情況亦較術后早期明顯加重，以輕度反流為主；所有患者隨訪期間未出現明顯右心功能不全或右心衰的表現。肺動脈和三尖瓣反流增長量與隨訪時間長短亦無明顯相關關系。有研究發現，肺瓣缺如是重建右心室流出道后右心室擴張和心功能低下的重要因素[16]。但也有研究認為缺乏肺瓣的自體心包重建右心室流出道術后中期隨訪滿意[17]。文獻報道采用帶自體心包活瓣的心包卷重建右心室流出道，但隨訪期間幾乎看不到人工活瓣的作用[18]。所以對于這部分患者進行中遠期隨訪，必要時應行核磁共振檢查評估右心功能變化[19]。
本研究的不足為回顧性研究，并且未能與肺動脈下拉重建右心室流出道等其他RVOT重建方式進行同期比較；雖然隨訪患者均行12導聯心電圖檢查，但由于隨訪年限跨度較大，無法獲得其術后早期及歷次隨訪的QRS波長及變化情況來判斷右心室功能變化情況[20]。
我院10余年來采用心包卷重建RVOT矯治不同類型PA/VSD，早期臨床效果證實該術式是臨床可行的矯治方式，尤其適用于左右肺動脈共匯遠離右心室流出道盲端，或冠狀動脈橫跨右心室流出道的情況，但心包卷無遠期生長能力，故再次狹窄發生率較高，術后需嚴密隨訪，同時隨訪期間需關注肺動脈及三尖瓣反流并評估右心功能。
肺動脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是一種復雜紫紺型先天性心臟畸形，患者缺乏右心室與肺動脈的功能連接，肺血供大多數起源于動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA），少數起源于主動脈，即大型體肺側枝動脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手術矯治的關鍵[1]。2002年11月至2013年9月我院對收治的41例PA/VSD患者采用心包卷重建RVOT行根治或姑息手術。現對其進行分析，評估該術式的手術效果和遠期預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共手術矯治PA/VSD患者41例，其中男25例、女16例，手術年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，其中新生兒0例，嬰兒15例，幼兒7例，學齡前7例，學齡期10例，青春期1例，成人1例（表 1）。體重4.50～45.50（13.24±8.94） kg。所有患者術前均行胸部X線片及超聲心動圖檢查，術前心胸比率（C/T） 0.60±0.05。按Castaneda解剖分型，PA/VSD Ⅱ型3例，Ⅲ型37例，Ⅳ型1例；術前心臟彩色超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF） 52%～88%（68.3%±12.0%），合并繼發孔房缺/卵圓孔未閉19例；單支冠狀動脈1例；右弓右降4例。
表1
41例行心包卷重建RVOT的PA/VSD患者年齡分期及預后
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有PA/VSD患者RVOT重建方式均為心包管道。多數情況下手術在低溫體外循環下進行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自體心包，將心包組織置入0.6%戊二醛溶液中，5～10 min后取出，隨即用生理鹽水反復沖洗干凈，無戊二醛溶液殘留為止，然后根據患者體重及肺動脈分支發育情況，縫制心包管道備用。同時行全身肝素化前充分游離左、右肺動脈直至雙側肺門處，常規升主動脈，上、下腔靜脈插管，體外循環轉流降溫至28℃左右，阻斷升主動脈，經升主動脈根部灌注4℃含鉀晶體心臟停搏液保護心肌。心臟停搏后經房間隔缺損或卵圓孔置入左心引流管，右心室流出道行縱行切口探查或修補室間隔缺損，左、右肺動脈匯合處做橫切口，用6-0 Prolene線連續縫合行心包卷與左右肺動脈共匯切口吻合，最后將心包卷近心端與右心室切口吻合完成RVOT重建；對于側枝血管不多或有保護性狹窄的患者，可于心臟不停跳情況下完成RVOT重建；對于側枝血管較粗大或Ⅳ型PA/VSD，則可選擇首先行左后外側或右后外側（右弓右降）入路，完成側枝血管的探查或結扎然后再正中入路進行RVOT重建或肺血管單一化手術。
1.2.2 體外循環及ICU監護情況
共35例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，7例采用心臟不停跳RVOT重建，34例采用低溫體外循環，1例采用深低溫停循環方法，體外循環時間60 min。術畢帶氣管插管入ICU。
1.2.3 隨訪
通過回顧性研究患者術前，術后早期（出院時），術后隨訪期間的病案及相關檢查資料，通過電話方式聯系患者返院復查，完成數據收集。術后隨訪及檢查項目均在我院進行，隨訪時間截至2014年6月。隨訪方法主要包括超聲心動圖（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀）和12導聯心電圖。主要隨訪觀察指標包括：早期及隨訪期間死亡率，再次手術情況，隨訪期間心包卷及肺動脈分支發育情況，肺動脈、三尖瓣反流情況。 早期隨訪是指患者出院前或術后30 d以內。
1.3 統計學分析
采用配對t檢驗判斷心包卷及肺動脈分支的發育情況、肺動脈及三尖瓣反流變化情況，采用Spearman秩相關分析瓣膜反流與隨訪時間的相關關系。采用統計學軟件SPSS 13.0進行相關分析，P<0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期臨床結果
34例低溫體外循環時間48.0～349.0（130.2±64.8） min，主動脈阻斷時間25.0～158.0（81.8±28.5）min；1例深低溫體外循環時間60 min。應用呼吸機輔助時間8.0～1 104.0（114.8±279.7） h，ICU停留時間1.00～67.00（9.64±16.74） d。術后心臟壓塞二次開胸止血2例（4.88%），膈肌麻痹1例（2.44%），肺部感染2例（4.88%），大量胸腔積液1例（2.44%），傷口愈合不良1例（2.44%）。
共41例患者行PA/VSD根治或者姑息手術，術后早期死亡5例（12.19%），3例嬰幼兒和1例學齡期兒童因肺血管發育極差，術后反復重度低氧血癥，低心排血量綜合征于術后1 d內死亡，另1例嬰幼兒因術前合并肺部感染，術后感染加重，控制不滿意，合并傷口感染愈合不良最終因嚴重感染死亡。
2.2 術后生存時間及再次手術情況
共有38例患者有出院后隨訪資料，3例失訪（38/41，92.68%）。隨訪時間4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。術后早期有5例患者死亡，術后早期存活率為87.80%（36/41）。隨訪中1例行二期手術后死亡。隨訪期間10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄，共有9例已返院行再次手術，其中1例返院再次手術行VSD補片留孔及側枝血管結扎術后因嚴重低氧血癥死亡。
2.3 心包卷及分支肺動脈發育
隨訪期間與術后早期相比，右肺動脈直徑明顯增長（P<0.05），心包卷管道及左肺動脈均無明顯增長（P>0.05，表 2）。
表2
PA/VSD行心包卷重建RVOT后心包卷及肺動脈直徑變化（X±s，mm）
2.4 肺動脈及三尖瓣反流情況
隨訪期間肺動脈反流面積明顯大于術后早期[0.00～9.40（2.16±0.41） cm2 vs. 0.00～3.60（1.08±0.21） cm2，P<0.05]。三尖瓣反流面積術后早期為0.00～2.80（0.92±0.18 ） cm2，隨訪期間為0.00～5.0（1.45±0.28 ） cm2，二者差異無統計學意義（P>0.05）。肺動脈反流增長量與隨訪時間無相關關系（P=0.18，表 3）。
表3
PA/VSD行心包卷重建RVOT后肺動脈及三尖瓣反流面積（X±s，cm2）
3 討論
PA/VSD是復雜先天性心臟病中個體差異性非常明顯的一類，其外科治療是世界范圍內最具挑戰性的領域[2]。PA/VSD的命名、分型及手術方式等問題并未明確界定，Christo I.Tchervenkow將PA/VSD定義如下[3]：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損定義為心室和肺動脈之間缺乏腔性連續并且無血流通過，同時在雙心室結構中室間隔上有一個開口或者穿孔的先天性心臟畸形；部分嚴重的畸形伴隨部分或者完全的原位肺動脈（native pulmonary arteries，NPA）缺如。PA/VSD的分型方法包括Casta?eda分型[4]、國際先天性心臟病外科命名及數據庫系統分型等不同的方式。
早期重建RVOT能有效促進右心室和肺動脈的發育，尤其是Ⅰ期矯治不可行時，RVOT重建比體肺分流更有利[1, 5]，但目前對于RVOT重建方式尚無定論。自1966年Ross等[6]采用同種異體主動脈瓣管道以來，同種帶瓣管道（homograft）得到廣泛應用；1992年Ichikawa等首次應用牛頸靜脈帶瓣管道，并衍生出Contegra?管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果滿意[7]。但這兩種管道來源有限，容易退行性變，面臨感染、免疫排斥、大小匹配和遠期狹窄等問題，國內臨床應用受到很大限制[8-9]。國產牛頸靜脈帶瓣無支架管道目前初步應用臨床，遠期效果尚待研究[10]。此外，肺動脈下拉與右心室直接吻合重建右心室流出道由于遠期有繼續生長發育的潛力，近年來逐漸受到外科醫生的重視，我們之前已有所報道[11-12]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矯治PA/VSD成功[13]。本研究即是對單一心臟中心肺動脈閉鎖合并室間隔缺損矯治術中行心包卷重建右心室流出道的患者進行回顧性隨訪研究，以評估該術式在外科治療中的臨床效果。
本組中病例均采用心包管道重建右心室流出道，患者年齡分布既有嬰幼兒，亦有大齡兒童甚至成年患者，對于左右肺動脈共匯遠離右心室流出道盲端，或冠狀動脈解剖結構不適宜行肺動脈下拉的情況，心包卷管道重建右心室流出道是解決棘手問題的一個可行選擇。
RVOT重建后出現再次狹窄是多數重建方式尤其是各種心外管道普遍遇到的問題，文獻[14]報道心外管道重建RVOT再次手術率高達54%，三次手術率高達37%。本研究組中38例患者隨訪期間10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄，共有9例已返院行再次手術，其中1例返院再次手術行室間隔缺損補片留孔及側枝血管結扎術后因嚴重低心排血量綜合征死亡，其余6例術后出現心包卷或肺動脈分支狹窄的情況，因肺動脈分支血管發育情況仍較差，而密切門診隨訪，擇期行再次手術。發現術后遠期心包卷的狹窄并不一定僅僅與管道腔內的組織增生、鈣化有關，心包管道與其周圍組織的粘連也是心包卷管道重度狹窄的重要原因之一。部分患兒心包管道本身直徑大小已足夠，但因與肺動脈分支發生壓迫、粘連，導致心包卷與肺動脈分支吻合口處重度狹窄。故對于心包卷重建右心室流出道，首先要注意足夠大小的直徑以保證管道通暢程度，考慮到術后存在肺動脈反流增加右心容量負荷，根據患者的體重來合理估計管道直徑；其次需特別注意重建時心包卷的長度和張力情況，避免折疊、扭曲，需細心測量觀察所需心包卷的長度及重建后的張力，管道既不能太長，以至于引起折疊扭曲導致管道自身的互相粘連，亦不可太短導致張力太大引起牽扯導致遠端肺動脈狹窄，最好是心臟復跳后管道在自然狀態下充盈飽滿；第三，對于特殊情況下，如需要將單支肺動脈移植到心包卷上來重建肺血流的情況下，需要特別注意單支肺動脈與心包卷本身之間的角度和距離，盡量避免遠期由于心包卷本身與肺動脈之間的粘連引起的心包卷的牽扯狹窄。總之，除了對心包卷本身的規范處理外，還需要精巧的手術技巧和經驗以避免遠期因外在因素導致的心包卷重度狹窄。在本組采用心包管道重建右心室流出道的患者中并未發現遠期感染的問題。
任何右心室流出道重建方式都應該嘗試促進原位肺動脈的生長發育。本組患者除了右肺動脈直徑明顯增長，心包卷管道及左肺動脈均無明顯增長。隨訪結果再次證實了建立肺動脈前向血流對于肺動脈分支，至少部分肺血管發育是有幫助的，但并不支持自體心包管道有進一步生長發育潛能的觀點，這可能與心包組織經戊二醛處理后失去活性有關。由于心包卷自身無生長性，可以推測采用心包卷重建右心室流出道后中遠期管道狹窄及再次手術的必然性。
心包卷重建右心室流出道，因缺乏肺瓣，術后幾乎均存在不同程度的肺動脈反流[15]的問題。本研究中患者隨訪期間肺動脈反流較術后早期明顯加重，以輕-中度反流為主。三尖瓣反流情況亦較術后早期明顯加重，以輕度反流為主；所有患者隨訪期間未出現明顯右心功能不全或右心衰的表現。肺動脈和三尖瓣反流增長量與隨訪時間長短亦無明顯相關關系。有研究發現，肺瓣缺如是重建右心室流出道后右心室擴張和心功能低下的重要因素[16]。但也有研究認為缺乏肺瓣的自體心包重建右心室流出道術后中期隨訪滿意[17]。文獻報道采用帶自體心包活瓣的心包卷重建右心室流出道，但隨訪期間幾乎看不到人工活瓣的作用[18]。所以對于這部分患者進行中遠期隨訪，必要時應行核磁共振檢查評估右心功能變化[19]。
本研究的不足為回顧性研究，并且未能與肺動脈下拉重建右心室流出道等其他RVOT重建方式進行同期比較；雖然隨訪患者均行12導聯心電圖檢查，但由于隨訪年限跨度較大，無法獲得其術后早期及歷次隨訪的QRS波長及變化情況來判斷右心室功能變化情況[20]。
我院10余年來采用心包卷重建RVOT矯治不同類型PA/VSD，早期臨床效果證實該術式是臨床可行的矯治方式，尤其適用于左右肺動脈共匯遠離右心室流出道盲端，或冠狀動脈橫跨右心室流出道的情況，但心包卷無遠期生長能力，故再次狹窄發生率較高，術后需嚴密隨訪，同時隨訪期間需關注肺動脈及三尖瓣反流并評估右心功能。
