目的 觀察并分析水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性視神經脊髓炎譜系疾病相關性視神經炎（NMOSD-ON）患者臨床特征及預后相關因素。方法雙向隊列研究。2015年6月1日至2019年6月1日于解放軍總醫院第一醫學中心神經眼科病區檢查確診的AQP4抗體陽性NMOSD-ON患者103例納入研究。所有患者隨訪時間≥24個月。根據末次隨訪時最佳矯正視力（BCVA），將患眼分為低視力組[最小分辨角對數（logMAR）BCVA≥1.0]、非低視力組 （logMAR BCVA＜1.0），分別為66、37例。對比觀察兩組患者臨床特征并采用logistic回歸模型和COX比例風險模型分析影響患者視力預后及復發的相關因素。結果103例中，女性96例（93.2%，96/103）；單眼94例（91.3%，94/103）。首次發病48例（46.6%，48/103）。發病時伴眼痛或眼眶痛85例（82.5%，85/103）；視盤水腫21例（20.4%，21/103）。血清自身免疫抗體陽性51例（49.5%，51/103）。行眼眶核磁共振成像（MRI）檢查101例，視路未見明顯異常信號5例（5.0%，5/101）；可見視路異常信號96例（95.0%，96/101），其中視神經眶內段異常52例（51.5%，52/101）。24個月內復發37例（35.9%，37/103）。低視力組、非低視力組患者首次發病后恢復的BCVA以及隨訪6個月時、末次隨訪時logMAR BCVA分別為1.4±1.0、0.3±0.4、1.9±0.7和0.4±0.5、2.1±0.6、0.3±0.4；兩組患者不同時間logMAR BCVA比較，差異均有統計學意義（Z=－4.967、－7.603、－8.027，P＜0.001）。Logistic回歸分析結果顯示，首次發病后恢復的logMAR BCVA≥1.0[比值比（OR）=226.276，P＜0.001]和發作次數越多（OR=8.554，P=0.003）是影響視力預后的不利因素。COX比例風險模型多因素分析結果顯示，MRI評分越高[風險比（HR）=0.588，P=0.007]和急性期血漿置換治療（HR=0.124，P=0.049）是防止疾病復發的有利因素。結論AQP4抗體陽性NMOSD-ON患者視力下降伴眼痛或眼眶痛是發病時主要癥狀，少數患者伴視盤水腫；49.5%的患者自身免疫抗體陽性；95.0%的患者眼眶MRI可見視路異常信號，其中51.5%的患者表現為視神經眶內段異常。首次發病后恢復的BCVA越差、發作次數越多是影響視力預后的不利因素；MRI評分越高和急性期血漿置換治療是阻止疾病復發的有利因素。
目的觀察分析以眼科表現為首發癥狀的特發性肥厚性硬腦膜炎（IHP）患者的臨床表現、實驗室和影像學檢查、治療及預后特征。方法回顧性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放軍總醫院第一醫學中心神經眼科住院治療的8例IHP患者納入研究。其中，男性6例，女性2例；年齡11～65歲，平均年齡（48.00±19.08）歲。病程30 d～7.5年，平均病程（17.00±30.08）個月。記錄患者發病年齡、癥狀、體征。所有患者均行眼部檢查、顱腦或眼眶MRI或CT檢查，血常規、生化、腫瘤標記物、免疫學指標、乙肝、梅毒、人類免疫缺陷病毒、甲狀腺功能等實驗室檢查，同時行腰椎穿刺測顱壓并檢測腦脊液（CSF）相關指標。總結患者臨床表現、顱腦或眼眶MRI影像學和實驗室檢查特征。同時觀察患者治療和預后情況。結果8例患者中，視力下降6例，視力下降伴復視1例，復視1例。雙眼受累7例，單眼受累1例。其他癥狀包括頭痛、聽力下降等。眼底檢查可見視盤水腫1只眼，視盤蒼白6只眼。實驗室檢查結果顯示，血管緊張素轉化酶異常4例，抗甲狀腺過氧化物酶抗體異常3例，免疫抗體陽性3例。CSF測量結果顯示，所有患者均可見蛋白升高。顱腦和（或）眼眶MRI及CT檢查發現，視神經受累6例，動眼神經受累1例，累及海綿竇區2例。所有患者均行糖皮質激素治療，4例患者視力明顯提高，2例患者復視完全緩解；7例患者聯合疾病修飾治療（DMT）預防炎癥復發。所有患者經平均（26.63±16.55）個月的隨訪觀察未見復發。結論IHP可因雙眼先后或同時視力下降就診于眼科。IHP患者易于合并頭痛和其他顱神經麻痹癥狀。明確IHP診斷需要依賴影像學檢查。糖皮質激素早期治療有效，但因IHP易進展及復發，應盡早聯合DMT。