目的觀察并分析G11778A位點突變Leber遺傳性視神經病變（LHON）患眼視野特點和變化趨勢。方法回顧性臨床研究。2008年5月至2018年2月在北京中醫藥大學東方醫院眼科經線粒體DNA檢測確診的G11778A位點突變LHON患者22例44只眼納入研究。患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、視野、光相干斷層掃描（OCT）檢查。BCVA檢查采用國際標準視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。采用OCT儀測量以視盤為中心1.73 mm外200 μm×200 μm環形區域的視網膜神經纖維層（RNFL）厚度。采用Octopus 101型視野計于患者病程2、4、8、12、18、24、30個月時間點前后1個月內分別完成至少7次以上視野檢查。因初診時患者BCVA和配合度的不同，其中27只眼采用G2程序進行視野檢查（G2程序組），以視野平均缺損（MD）為主要結局指標；17只眼采用LVC程序進行視野檢查（LVC程序組），以視野平均光敏感度（MS）為主要結局指標。兩組患者性別構成比（χ2=1.896）、年齡（t=0.337）比較，差異無統計學意義（P=0.169、0.708）；logMAR BCVA比較，差異有統計學意義（t=4.994，P=0.000）。根據患者發病年齡是否＞14歲，再將兩組患者分為年齡≤14歲組、＞14歲組。組間比較采用獨立樣本t檢驗，組內比較采用配對t檢驗，多組間比較采用單因素方差分析；計數資料比較采用χ2檢驗。結果G2程序≤14歲組患眼隨病程延長視野MD值逐漸降低；與病程2個月比較，病程18個月后視野MD值明顯降低，差異有統計學意義（t=3.813、4.590、5.033，P=0.002、0.001、0.000）。G2程序＞14歲組患眼不同病程視野MD值比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。LVC程序≤14歲組、＞14歲組患眼不同病程視野MD、MS值比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）。患眼早期視野缺損主要表現為中心暗點，晚期則為彌漫性視野缺損。早期、晚期視野缺損類型眼數比較，G2程序組差異有統計學意義（χ2=17.414，P=0.015）；LVC程序組差異無統計學意義（χ2=4.541，P=0.474）。G2程序組患眼病程8個月內視野MD值基本維持穩定；與病程2個月視野MD值比較，病程18個月后視野明顯改善，MD值下降，差異有統計學意義（t=2.100、3.217、3.566，P=0.046、0.003、0.001）。LVC程序組患眼隨訪期間視野MS無明顯改善（P＞0.05）。G2程序組患眼，與病程2個月BCVA比較，病程12個月后BCVA明顯提高，差異有統計學意義（t=3.039、3.678、4.264、5.078，P =0.008、0.002、0.001、0.000）。G2程序組患眼不同病程BCVA均優于LVC程序組，差異有統計學意義（P≤0.05）。G2程序組（t=8.400、9.330、10.989、11.967、12.211、12.803）、LVC程序組（t=10.668、13.036、13.833、18.922、20.387、20.851）患眼隨病程延長RNFL厚度持續降低，差異有統計學意義（P值均為0.000）。G2程序組患眼病程4、8、18、24、30個月RNFL厚度均高于LVC程序組，差異有統計學意義（t=2.471、2.269、2.474、2.509、2.782，P=0.018、0.028、0.017、0.016、0.008）。結論G11778A位點突變LHON患眼視野缺損早期主要表現為中心暗點，晚期主要表現為彌漫性缺損和中心暗點。G2程序組患眼隨訪期間視野明顯改善，BCVA顯著提高；G2程序組中年齡≤14歲者視野改善優于年齡＞14歲者。LVC程序組患眼隨訪期間視野MS無明顯改善。