引用本文： 王露露, 廖良, 夏燕婷, 董葉青, 郝美玲, 尹可欣, 韋企平, 孫艷紅. 椎管內腫瘤致視盤水腫1例. 中華眼底病雜志, 2022, 38(3): 235-237. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210705-00358 復制
患者女，26歲。因四肢乏力伴雙眼視物模糊3月余，加重2周于2021年2月8日就診于河北大學附屬醫院神經外科。詢問病史，2020年11月中旬，患者無明顯誘因出現復視伴四肢乏力、腰部束帶感，以右側為重，未予重視；2020年12月中旬，患者因四肢乏力行走時摔倒出現右眼輕微視物模糊，但復視癥狀消失，于當地醫院行頭顱磁共振成像（MRI）檢查未見明顯異常，未予特殊治療；其后右眼視力逐漸下降至眼前數指，四肢乏力進一步加重。就診于河北大學附屬醫院神經外科門診行頭顱及脊椎MRI檢查，提示腦積水、間質性腦水腫可能（圖1A）；C2～C7椎體水平硬膜下脊髓外異常信號（圖1B～1D）。神經外科以“頸椎管硬膜下髓外占位”將患者收入院。等待手術過程中，患者左眼視力急性下降至眼前數指，請眼科會診。眼部檢查：右眼視力手動/5 cm，左眼視力數指/5 cm。眼底檢查，雙眼視盤水腫。腰椎穿刺檢查，顱內壓正常，考慮與腦積水相關。眼科會診診斷：雙眼視盤水腫。建議治療原發病。2021年2月21日，患者于全身麻醉下行椎管內占位切除（C2～C7水平段）聯合椎管成形手術。手術后病理檢查結果提示椎管占位-神經鞘瘤，部分區域細胞增生活躍。手術后患者肢體癥狀基本恢復，于2021年3月7日出院。出院時右眼視力光感，左眼視力數指/1 m。手術后25 d復查，患者雙眼視力無明顯改善；光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤仍有水腫（圖2）。
圖1
患者手術前頭顱及脊椎磁共振成像檢查像。1A示頭顱，可見腦積水，間質性腦水腫可能，C2椎體水平及以下硬膜下脊髓外條狀異常信號，強化不均勻（紅圈）。1B、1C、1D分別示脊椎T1像、T2像、壓脂像。C2～C7椎體水平硬膜下脊髓外異常信號，考慮占位性病變（紅圈）
圖2
患者手術后25 d光相干斷層掃描像。2A示右眼；2B示左眼。雙眼視盤周圍神經纖維層增厚，視盤水腫
2021年5月，患者因雙眼視力恢復困難，為求中西醫結合治療就診于北京中醫藥大學東方醫院眼科。眼部檢查：右眼視力手動/5 cm，左眼視力數指/1 m。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。眼底檢查，雙眼視盤邊界清楚，顏色略淡（圖3A，3B）；OCT檢查，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層部分薄變，視神經萎縮（圖3C，3D）。診斷：（1）雙眼繼發性視神經萎縮；（2）硬脊膜下神經鞘瘤（C2～C7水平段）切除手術后。在我科經中西醫結合間斷治療5個月后，視力改善穩定為右眼0.04，左眼0.06。
圖3
椎管內腫瘤致視盤水腫患者手術后4個月雙眼眼部檢查像。3A、3B分別示右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤邊界清楚，顏色略淡；3C、3D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層部分薄變，視神經萎縮
討論 椎管內腫瘤又稱脊髓腫瘤，指生長于脊髓及與脊髓相近的神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪等組織的原發或繼發腫瘤[1]。其多見于50歲以下女性，發病較為隱匿，不同部位的腫瘤各有特點，如出現頭痛、頸部不適、腰背痛、下肢痛、盆骶痛及步態不穩等，但合并視盤水腫、復視、視力下降等眼部并發癥的發生率很低[2]。視盤水腫可見于椎管內神經鞘瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等[3]。臨床發現雙眼視盤水腫，通常首先會排除有無顱內占位，而忽視椎管內占位[4]。
本例患者先后出現肢體癥狀、復視及視力下降等眼部癥狀，早期并沒有發現顱內病變，直到病情進展出現腦水腫、視盤水腫等嚴重并發癥時才確診椎管內占位。我們分析椎管內腫瘤致視盤水腫的原因可能與以下幾方面有關。（1）腦脊液分泌增加。椎管內腫瘤的刺激可使腦脊液病理性分泌過多，從而導致顱內壓增高，引起視盤水腫[5]。（2）腦脊液吸收障礙。腫瘤的主動分泌、分解產物以及蛛網膜下腔出血對腦膜的刺激反應可能引起腦脊液蛋白濃度升高[6]。蛋白質及其崩解產物、腦脊液流動的機械阻塞會增加腦脊液粘度，直接影響軸漿流動，導致視盤水腫或間接通過蛛網膜下腔粘連進而降低蛛網膜絨毛的腦脊液吸收導致顱內壓升高[7-8]。另外，脫落的腫瘤細胞機械性阻塞蛛網膜顆粒、腫瘤浸潤過程破壞脊髓靜脈叢和靜脈髓叢，影響靜脈壓力和腦脊液壓力之間的平衡[8]、蛛網膜的無菌性炎癥以及蛛網膜下腔出血，都可能增加腦脊液流出阻力，使顱內壓增高。（3）腦脊液動力學障礙。脊髓中央管有一定的伸縮性，有腦脊液“彈性儲備庫”之稱，與顱內腦室一起發揮著穩定顱內壓的作用。脊髓腫瘤的機械性阻塞可以減少該“儲備庫”的容量，降低脊髓部分的順應性，從而降低整個腦脊液空間的順應性。當它超過顱內血管依從性的補償能力時就會導致顱內壓升高，引起視盤水腫。其他相關因素的變化，如腦脊液蛋白濃度、蛛網膜炎引起的顱內腦脊液流動阻力也可對腦脊液動力學有影響[9]。
椎管內腫瘤確診后多要接受腫瘤手術切除和（或）放射治療、化學藥物治療。大多患者手術治療后不增加手術后早期和晚期并發癥發生率[10]。本例患者經椎管內占位切除（C2～C7水平段）聯合椎管成形手術治療后雖然肢體癥狀得以逐漸恢復，視盤水腫改善，但由于已對視神經造成了嚴重損害，其視力未能很好恢復。這提示臨床，當接診無明確顱腦病變的視盤水腫患者時，應追問相關癥狀及病史。對于顱內壓增高、雙側視盤水腫伴原因不明的腦積水患者，應牢記腦積水和椎管內腫瘤之間的罕見聯系，考慮椎管內占位的可能。
患者女，26歲。因四肢乏力伴雙眼視物模糊3月余，加重2周于2021年2月8日就診于河北大學附屬醫院神經外科。詢問病史，2020年11月中旬，患者無明顯誘因出現復視伴四肢乏力、腰部束帶感，以右側為重，未予重視；2020年12月中旬，患者因四肢乏力行走時摔倒出現右眼輕微視物模糊，但復視癥狀消失，于當地醫院行頭顱磁共振成像（MRI）檢查未見明顯異常，未予特殊治療；其后右眼視力逐漸下降至眼前數指，四肢乏力進一步加重。就診于河北大學附屬醫院神經外科門診行頭顱及脊椎MRI檢查，提示腦積水、間質性腦水腫可能（圖1A）；C2～C7椎體水平硬膜下脊髓外異常信號（圖1B～1D）。神經外科以“頸椎管硬膜下髓外占位”將患者收入院。等待手術過程中，患者左眼視力急性下降至眼前數指，請眼科會診。眼部檢查：右眼視力手動/5 cm，左眼視力數指/5 cm。眼底檢查，雙眼視盤水腫。腰椎穿刺檢查，顱內壓正常，考慮與腦積水相關。眼科會診診斷：雙眼視盤水腫。建議治療原發病。2021年2月21日，患者于全身麻醉下行椎管內占位切除（C2～C7水平段）聯合椎管成形手術。手術后病理檢查結果提示椎管占位-神經鞘瘤，部分區域細胞增生活躍。手術后患者肢體癥狀基本恢復，于2021年3月7日出院。出院時右眼視力光感，左眼視力數指/1 m。手術后25 d復查，患者雙眼視力無明顯改善；光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤仍有水腫（圖2）。
圖1
患者手術前頭顱及脊椎磁共振成像檢查像。1A示頭顱，可見腦積水，間質性腦水腫可能，C2椎體水平及以下硬膜下脊髓外條狀異常信號，強化不均勻（紅圈）。1B、1C、1D分別示脊椎T1像、T2像、壓脂像。C2～C7椎體水平硬膜下脊髓外異常信號，考慮占位性病變（紅圈）
圖2
患者手術后25 d光相干斷層掃描像。2A示右眼；2B示左眼。雙眼視盤周圍神經纖維層增厚，視盤水腫
2021年5月，患者因雙眼視力恢復困難，為求中西醫結合治療就診于北京中醫藥大學東方醫院眼科。眼部檢查：右眼視力手動/5 cm，左眼視力數指/1 m。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。眼底檢查，雙眼視盤邊界清楚，顏色略淡（圖3A，3B）；OCT檢查，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層部分薄變，視神經萎縮（圖3C，3D）。診斷：（1）雙眼繼發性視神經萎縮；（2）硬脊膜下神經鞘瘤（C2～C7水平段）切除手術后。在我科經中西醫結合間斷治療5個月后，視力改善穩定為右眼0.04，左眼0.06。
圖3
椎管內腫瘤致視盤水腫患者手術后4個月雙眼眼部檢查像。3A、3B分別示右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤邊界清楚，顏色略淡；3C、3D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層部分薄變，視神經萎縮
討論 椎管內腫瘤又稱脊髓腫瘤，指生長于脊髓及與脊髓相近的神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪等組織的原發或繼發腫瘤[1]。其多見于50歲以下女性，發病較為隱匿，不同部位的腫瘤各有特點，如出現頭痛、頸部不適、腰背痛、下肢痛、盆骶痛及步態不穩等，但合并視盤水腫、復視、視力下降等眼部并發癥的發生率很低[2]。視盤水腫可見于椎管內神經鞘瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等[3]。臨床發現雙眼視盤水腫，通常首先會排除有無顱內占位，而忽視椎管內占位[4]。
本例患者先后出現肢體癥狀、復視及視力下降等眼部癥狀，早期并沒有發現顱內病變，直到病情進展出現腦水腫、視盤水腫等嚴重并發癥時才確診椎管內占位。我們分析椎管內腫瘤致視盤水腫的原因可能與以下幾方面有關。（1）腦脊液分泌增加。椎管內腫瘤的刺激可使腦脊液病理性分泌過多，從而導致顱內壓增高，引起視盤水腫[5]。（2）腦脊液吸收障礙。腫瘤的主動分泌、分解產物以及蛛網膜下腔出血對腦膜的刺激反應可能引起腦脊液蛋白濃度升高[6]。蛋白質及其崩解產物、腦脊液流動的機械阻塞會增加腦脊液粘度，直接影響軸漿流動，導致視盤水腫或間接通過蛛網膜下腔粘連進而降低蛛網膜絨毛的腦脊液吸收導致顱內壓升高[7-8]。另外，脫落的腫瘤細胞機械性阻塞蛛網膜顆粒、腫瘤浸潤過程破壞脊髓靜脈叢和靜脈髓叢，影響靜脈壓力和腦脊液壓力之間的平衡[8]、蛛網膜的無菌性炎癥以及蛛網膜下腔出血，都可能增加腦脊液流出阻力，使顱內壓增高。（3）腦脊液動力學障礙。脊髓中央管有一定的伸縮性，有腦脊液“彈性儲備庫”之稱，與顱內腦室一起發揮著穩定顱內壓的作用。脊髓腫瘤的機械性阻塞可以減少該“儲備庫”的容量，降低脊髓部分的順應性，從而降低整個腦脊液空間的順應性。當它超過顱內血管依從性的補償能力時就會導致顱內壓升高，引起視盤水腫。其他相關因素的變化，如腦脊液蛋白濃度、蛛網膜炎引起的顱內腦脊液流動阻力也可對腦脊液動力學有影響[9]。
椎管內腫瘤確診后多要接受腫瘤手術切除和（或）放射治療、化學藥物治療。大多患者手術治療后不增加手術后早期和晚期并發癥發生率[10]。本例患者經椎管內占位切除（C2～C7水平段）聯合椎管成形手術治療后雖然肢體癥狀得以逐漸恢復，視盤水腫改善，但由于已對視神經造成了嚴重損害，其視力未能很好恢復。這提示臨床，當接診無明確顱腦病變的視盤水腫患者時，應追問相關癥狀及病史。對于顱內壓增高、雙側視盤水腫伴原因不明的腦積水患者，應牢記腦積水和椎管內腫瘤之間的罕見聯系，考慮椎管內占位的可能。
