目的觀察水通道蛋白-4(AQP-4)抗體陽性視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)患者光相干斷層掃描血管成像(OCTA)特征,分析其相關因素。方法病例對照研究。2015年9月至2017年8月在復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科檢查確診的AQP-4抗體陽性NMOSD患者48例96只眼及同期年齡性別與之匹配的健康志愿者20名40只眼(正常對照組)納入研究。均為雙眼入組。根據視神經炎(ON)發作次數將NMOSD患者分為0 ON組、1 ON組、2 ON組、3+ ON組,分別為30、22、31、13只眼。0 ON組為無ON發作史;1 ON組、2 ON組、3+ ON組分別為ON發作1、2、≥3次。受檢眼均行最佳矯正視力(BCVA)、視野、OCTA檢查。BCVA檢查采用國際標準Snellen視力表進行,并將結果轉換成最小分辨角對數視力記錄。采用Humphery視野計測量受檢眼視野平均缺損值(MD)。采用OCTA儀對受檢眼視盤區4.5 mm×4.5 mm和黃斑區6.0 mm×6.0 mm范圍進行掃描,測量放射狀視盤周圍毛細血管(RPC)血流密度、黃斑旁中心凹視網膜淺層毛細血管叢血流密度(SVD)以及視盤旁神經纖維層(pRNFL)、黃斑旁中心凹神經節細胞-內叢狀層(GCIPL)厚度。采用廣義估計方程分析4組受檢眼之間BCVA、視野MD、pRNFL與GCIPL厚度、RPC血流密度、SVD的差異,以及視網膜灌注與視網膜結構、視功能的關系。結果與正常對照組比較,0 ON組患眼RPC血管密度、SVD明顯降低,差異有統計學意義(Wald χ2=7.190、10.134,P<0.01);兩組受檢眼之間BCVA和pRNFL、GCIPL厚度比較,差異均無統計學意義(Wald χ2=2.308、1.020、2.558,P>0.05)。與0 ON組比較,1 ON組、2 ON組、3+ ON組患眼BCVA、視野MD、RPC血流密度、SVD和pRNFL、GCIPL厚度均明顯降低,差異有統計學意義(Wald χ2=12.390、11.346、38.860、18.040、45.418、26.608,P<0.01);1 ON組、2 ON組、3+ ON組患眼之間上述各項指標比較,差異無統計學意義(P>0.05)。相關性分析結果顯示,RPC血流密度與pRNFL厚度(β=0.372,標準誤=0.018,P<0.001)、SVD與GCIPL厚度(β=0.115,標準誤=0.204,P<0.001)密切相關。BCVA、視野MD與RPC血流密度密切相關(BCVA:β=0.025,標準誤=0.005,P=0.000;視野MD:β=0.737,標準誤=0.185,P=0.000)。結論NMOSD患眼ON發作前RPC血流密度、SVD下降;ON發作后,視功能、視網膜結構和灌注進一步受損,但損傷程度與ON發作次數無明顯相關性。NMOSD患眼RPC血流密度與視功能密切相關。
目的觀察視神經脊髓炎(NMO)患者眼部特征、血清水通道蛋白4抗體(AQP-4Ab)滴度,初步分析AQP-4Ab不同滴度患者BCVA預后情況。方法回顧性病例研究。2009年9月至2014年3月在復旦大學附屬華山醫院神經內科和眼科檢查確診的NMO患者132例納入研究。首次發病累及視神經74例(56.06%),其中單純累及視神經63例(47.72%),同時累及視神經及脊髓者11例(8.33%);2次及以上復發者83例(62.88%)。患者均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、眼底檢查以及甲狀腺功能、性激素、血清AQP-4Ab檢測。記錄患者入院時及治療后出院前BCVA,雙眼發病者記錄BCVA更差眼;對比觀察AQP-4Ab不同滴度患者BCVA情況。結果首次發病累及視神經74例中,初診時BCVA<0.1者50例(67.57%);AQP-4Ab陽性者56例,其中血清AQP-4Ab滴度5~60、61~100、>100 RSRU/ml者分別為13、9、34例。治療2周后,BCVA改善40例(71.42%),其中AQP-4Ab滴度5~60、61~100、>100 RSRU/ml者分別為11(84.62%)、6(66.67%)、23(67.64%)例。132例中,AQP-4Ab陽性者98例(74.24%);免疫類風濕指標異常者73例(55.30%)。結論NMO患者中56.06%的患者首次發病累及視神經,其中67.57%的患者視力較差眼BCVA<0.1;血清AQP-4Ab滴度5~60 RSRU/ml者BCVA預后較好。