目的 探討先天性膈疝（CDH）肺發育不良的機制，研究CDH模型胎鼠肺組織不同發育階段的超微結構特點。 方法 將7只 SpragueDawley（SD）孕鼠用隨機數字表法分為兩組，膈疝組（n=4）:于孕9.5 d用Nitrofen（125 mg/只，溶于2 ml橄欖油中）灌胃1次，分別于SD鼠孕16 d、18 d和21 d取胎鼠3只、10只、17只; 對照組（n=3）:于妊娠9.5 d時用橄欖油2 ml灌胃1次,分別于SD鼠孕16 d、18 d和21 d各取胎鼠10只。將16 d胎鼠肺組織切片進行透射電子顯微鏡觀察；18 d胎鼠肺組織進行HE染色，透射電子顯微鏡觀察并統計膈疝的發生率；21 d胎鼠肺組織除進行HE染色、透射電子顯微鏡觀察、統計膈疝的發生率外，計算胎鼠肺重與體重比(Lw/Bw)。 結果 （1）膈疝組胎鼠肺重/體重比顯著低于對照組（0.0238 vs. 0.0430, P=0.04）；膈疝組18d和21 d時胎鼠膈疝發生率分別為90.00％和82.35％，表明膈疝組胎鼠肺發育不良，而對照組18 d和21 d時胎鼠均無膈疝發生；（2）與對照組相比，膈疝組16 d時胎鼠肺超微結構也呈現出肺發育不良的改變： 基板較寬，內容物很少；肺上皮細胞常染色質為主，核糖體豐富；支氣管腔無微絨毛；18 d和21 d的樣品觀察表明，隨著孕期的延長，上述特征更明顯；（3）對照組與膈疝組孕21 d時胎鼠肺泡Ⅱ型上皮細胞均有典型的板層小體，反映肺組織某些晚期出現的細胞亞結構尚正常。 結論 膈疝早期胎鼠肺既已存在發育不良，而非晚期發育時所形成。提示膈疝肺發育不良的處理應在肺發育早期即行干預。
新生兒出生后 6小時內出現呼吸窘迫綜合征 ( RDS)的重癥先天性膈疝 ,治療比較困難 ,死亡率較高。過去對重癥先天性膈疝患者須行緊急手術的觀點已受到強烈質疑 ,近年來主張先通過各種治療措施使患者呼吸循環穩定后再施行修補手術的治療方案 ,其療效較以前有所提高。現就一般措施、機械通氣、體外膜肺、吸入性一氧化氮、激素類藥物、肺泡表面活性物質、外科手術時機及其術式等方面對其治療進行綜述。
目的 總結先天性胸腹裂孔疝的臨床特點及診治經驗，以提高治愈率及成活患兒的生活質量。方法 回顧分析1983年8月～2004年6月診治的25例先天性胸腹裂孔疝。1998年4月以前診治8例，其中新生兒5例，嬰幼兒3例；1998年4月～2004年6月診治17例，其中新生兒10例，嬰幼兒7例。左側22例，右側3例。行手術治療24例，另1例未及手術即死亡。結果 1998年4月以前診治的8例，術后7例成活，并獲隨訪1年3個月～11年，無任何呼吸道癥狀，生長發育良好；死亡1例系早產兒，入院時出現紫紺、呼吸衰竭，尸檢發現其肺體積甚小。1998年4月～2004年6月診治的17例，術后15例成活，2例新生兒死于呼吸衰竭。結論 新生兒患兒呼吸困難出現越早，病情越嚴重；嬰幼兒病情相對穩定。及時規范的處理可提高治愈率，延期手術應視患兒具體情況而定。
目的 探討中藥成分漢防己甲素（tetrandrine, TET）對大鼠先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）模型胎仔肺內表皮生長因子（epidermal growth factor, EGF）及其受體（epidermal growth factor receptor, EGFR）的影響和意義。 方法 實驗組20只雌性SD大鼠于孕9.5 d灌胃給予除草醚115 mg/只；對照組４只灌胃給等量食用油。孕18.5 d，實驗組根據給藥不同隨機分為生理鹽水組（normal solution group, NS組）、地塞米松組（dexamethasone group，Dex組）、漢防己甲素組（tetrandringe group，TET組）、地塞米松+漢防己甲素組（D+T組），每組5只。孕21.5 d對所有孕鼠行剖宮產，取出胎鼠兩側肺組織行大體觀察、HE染色、EGF、EGFR免疫組織化學染色和圖像分析。 結果 正常對照組共產胎仔36只，無隔疝形成。實驗組共產胎仔137只，CDH形成64只，致畸率46.7%。在Dex組、TET組和T+D組，肺組織處于原始肺泡期或進一步成熟。EGF在NS組、Dex組、TET組、D+T組及對照組的表達量依次遞減（Plt;0.05），而EGFR在NS組、Dex組、TET組、D+T組和對照組的表達量依次遞增（Plt;0.05）。 結論 TET可使CDH胎鼠肺內EGF表達高峰提前，使EGFR表達上調，TET和Dex聯合作用對促進EGF表達高峰提前及EGFR表達上調具有明顯的協同效應。TET可以通過調節EGF及EGFR在肺內的表達而實現其促進肺組織細胞發育分化和改善肺血管構型的效應。
先天性膈肌發育缺陷疾病包括①食管裂孔疝;②先天性膈疝;③膈膨升。報道51例患兒的診治經驗,介紹不同的膈肌發育缺陷疾病,各自不同的病理解剖特點。強調在手術修復中按照其病理解剖及病理生理特點,選用正確術式以提高療效。
目的探討胸腔鏡治療遲發型先天性膈疝的療效并總結治療經驗。 方法回顧性分析2012年10月-2015年2月行胸腔鏡膈疝修補術的21例遲發型先天性膈疝患兒臨床資料。男9例，女12例；年齡2個月～8歲，中位年齡1歲3個月。其中8例以氣促、呼吸困難等癥狀就診，13例因其他疾病行胸部X線片檢查時發現。左側膈疝17例，右側膈疝4例。急診手術5例，擇期手術16例。術中探查無疝囊16例、有疝囊5例，胸骨后疝2例、胸腹裂孔疝19例，膈肌缺損范圍3 cm×2 cm～5 cm×5 cm。 結果手術時間35～80 min，平均50 min；術中出血量3～5 mL，平均3.8 mL。術后切口均Ⅰ期愈合。術后12例患兒出現不同程度腹脹，2例發生氣胸。21例患兒均獲隨訪，隨訪時間1～3年，平均20個月。患兒均恢復良好，胸廓切口外觀滿意，氣促、呼吸困難癥狀、體征均消失，未見復發、胸腔感染等并發癥。 結論在嚴格掌握手術指征下，胸腔鏡治療遲發型先天性膈疝安全、可行。術中應用疝修補針及推結器輔助、合理處理缺損邊緣等手術操作細節，能夠降低手術難度，減少術后復發率。