引用本文： 袁淼, 徐暢, 向波, 黃魯剛, 蔣小平, 楊綱. 胸腔鏡治療遲發型先天性膈疝的療效觀察. 中國修復重建外科雜志, 2016, 30(5): 590-593. doi: 10.7507/1002-1892.20160119 復制
據報道，遲發型先天性膈疝占先天性膈疝患兒的5%～25%[1-3]，外科手術是主要治療手段。隨著微創技術的發展，胸腔鏡微創手術已逐漸用于兒童先天性膈疝的治療。但兒童胸腔鏡手術具有單肺通氣困難、胸腔空間小、人工氣胸對內環境干擾大等問題，手術難度顯著高于成年患者，且臨床治療經驗較少，術后復發率較高[4-5]，對于手術時機的選擇也存在爭議[6]。2012年10月－2015年2月，我們采用胸腔鏡膈疝修補術治療21例遲發型先天性膈疝患兒。現回顧患兒臨床資料，總結手術經驗，以期提高該手術的成功率。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
納入標準：①新生兒期后發現的先天性膈疝，伴或不伴氣促、呼吸困難等癥狀；②胸部CT、X線片或上消化道造影檢查提示膈疝；③采用胸腔鏡膈疝修補術治療；④術后隨訪6個月以上。
本組男9例，女12例；年齡2個月～8歲，中位年齡1歲3個月。其中8例患兒以氣促、呼吸困難等癥狀就診，13例患兒因其他疾病行胸部X線片檢查時發現。左側膈疝17例，右側膈疝4例。5例因胃疝入胸腔，呈進行性擴張，有明顯壓迫癥狀，縱膈偏移嚴重，行急診手術；其余患兒均擇期手術。
1.2 手術方法
患兒于氣管插管靜脈復合麻醉下手術。采用經胸腔鏡3孔法，于腋中線第4肋間置入5 mm鏡頭，并建立人工氣胸，維持氣胸壓力 0.532 kPa，流量1?L/ min；腋前線和腋后線第5或6肋間置入5 mm操作鉗，探查胸腔。術中探查示本組無疝囊16例、有疝囊5例；胸骨后疝2例、胸腹裂孔疝19例；膈肌缺損范圍3?cm×2 cm～5 cm×5 cm。還納內容物回腹腔，不可吸收線間斷縫合膈肌缺損，推結器輔助打結；采用疝修補針以輔助方式縫合靠近胸壁處的三角形缺損，并在胸腔外完成打結。創緣常規使用電凝鉤燒灼，以形成創面利于粘連和愈合。修補完成后，常規鼓肺，見肺復張良好。7例早期手術患兒術畢未安置胸腔閉式引流管，后期根據患兒年齡、發育情況安置不同型號胸腔閉式引流管。見圖 1。本組2例術中探查見合并葉外型肺隔離癥，于胸腔鏡下一并切除隔離肺；4 例闌尾疝入胸腔，一并行闌尾切除。
圖1
手術操作示意圖 ?采用經胸腔鏡3孔法 ?鏡下見胸腔疝內容物 ?還納內容物回腹腔 ?縫合膈肌缺損 ?使用推結器輔助打結 ?疝修補針胸腔外部分的操作 ?疝修補針縫合靠近胸壁處的三角形缺損 ?牽引出縫合線 ?縫合膈肌缺損后燒灼創緣 ?修補完成后鼓肺見肺復張 ?術畢安置胸腔閉式引流管 ? ?圖 2 患兒，女，3歲4個月，左側遲發型先天性膈疝 ?術前胸部X線片 ?術后24 h胸部X線片 ?術后1周胸部X線片 ?術后3個月切口外觀
Figure1.
Operative diagram ?Three ports during surgery ?The thoracoscopic finding,showing pleural hernias ?Returned herniated organs ?Sutured the diaphragmatic defect ?Knot pusher-assistant tie ?Hernia repair needle use in vitro ?Sutured triangular defect close to chest wall by hernia repair needle ?Pulling out stitch ?Burned suture periphery ?Pulmonary reexpansion after repair ?Inserted a chest tube after operation ? ?Fig. 2 A 3 years and 4 months old girl with late-presenting congenital diaphragmatic hernias at left side ?X-ray film of the chest before operation ?X-ray film of the chest at 24 hours after operation ?X-ray film of the chest at 1 week after operation ?Appearance of incision at 3 months after operation
1.3 術后處理
術后給予抗感染、補液及對癥治療，術后第1天根據患兒有無腹脹決定是否進食。留置引流管者待術后12～24 h觀察無氣體及液體溢出后拔除引流管。
2 結果
本組手術時間35～80 min，平均50 min；術中出血量3～5 mL，平均3.8 mL。術后切口均Ⅰ期愈合。未安置胸腔閉式引流管的7例患兒中，2例術后發生氣胸，床旁安置胸腔閉式引流管1根，待患兒呼吸窘迫癥狀消失后拔除引流管；余5例未出現氣胸癥狀。14例后期手術患兒于12～24 h后拔除胸腔閉式引流管，4～6 d出院。術后12例患兒出現不同程度腹脹，給予暫禁飲食并小茴香腹部外敷處理，3?d后逐漸緩解；其余患兒術后第2天開始正常進食，無其他并發癥發生。21例患兒均獲隨訪，隨訪時間11個月～3年，平均20個月。患兒胸廓切口外觀滿意，氣促、呼吸困難癥狀、體征均消失，無復發、胸腔感染等并發癥發生。見圖 2。
3 討論
一般先天性膈疝手術選擇在患兒生理穩定后進行[7]，而遲發型先天性膈疝則不同，部分患兒以急性癥狀發病，術前死亡率高達3.9%[8-9]。對于胃疝入胸腔，并呈進行性充氣擴張，導致縱膈明顯偏移、存在呼吸困難的膈疝患兒，需立即胃腸減壓，若減壓后患兒呼吸癥狀緩解可擇期手術，期間需密切關注胃管的通暢性以及患兒是否再出現呼吸困難、嘔吐等癥狀[10]。對于胃管插入后返折，胃腸減壓無效，甚至發生胃穿孔、腸梗阻的患兒[11]，可能出現突然循環障礙，危及生命，需選擇急診手術。而對于無明顯壓迫癥狀的患兒，肺發育情況較新生兒膈疝更好，可積極完善術前準備后擇期手術 [12]。本組5例胃疝入胸腔患兒安置胃管后呼吸窘迫無明顯改善，選擇急診手術；其余患兒均擇期手術。
McHoney等[13]及Chan等[14]報道微創方式治療膈疝后復發率達5%～23.1%，其中胸腔鏡術后復發率最高[15]，其原因主要是胸腔鏡技術限制，術中在處理靠近肋緣的膈肌缺損時，手術難度大，修補困難；其次為胸腔鏡操作較經胸、經腹手術及腹腔鏡手術復雜[16]。隨著腔鏡操作技術的逐漸成熟，手術操作細節對于膈疝術后恢復更加重要。胸腔鏡術后膈疝復發常見原因是膈肌后緣游離不充分、膈肌張力過大、靠近胸壁膈肌縫合不牢固，以及還納腹腔臟器后修復膈肌缺損時，特別是大面積缺損，有時較難清楚辨認后外側膈肌緣，盡管常采用環繞肋骨縫合，但在近胸壁處縫合難度大，易留有空隙導致復發[17]。針對上述問題，我們提出了以下解決方法：①胸腔鏡膈疝修補術中輔以人工氣胸，有利于增大操作空間；②胸腔鏡具有放大效應，能清楚辨認膈肌缺損邊緣，通過將鏡頭和操作鉗深入并觀察，可判斷出修補不佳的部分；③使用推結器輔助胸腔內打結，解決兒童胸腔空間小、張力打結等問題；④對于靠近胸壁邊緣難于修補的三角形缺損，采用疝修補針輔助方式縫合，并將縫合線牽出體外打結；⑤膈肌缺損縫合后，予以腔鏡電凝鉤燒灼創緣，以利于粘連，減少復發。本組術后經1～3年隨訪，無復發。
胸腔鏡膈疝修補術的另一爭議是術畢是否安置胸腔閉式引流管[18-19]。安置胸腔閉式引流管能夠有效預防術后氣胸對患兒呼吸的影響，但存在過早形成胸腔負壓導致復發的可能。而肺發育不良是先天性膈疝的一個重要特征，即使是遲發型患兒，也存在一定程度的肺發育不良。術中膈肌修補后鼓肺可能因肺泡發育不良導致肺泡破裂發生氣胸，出現術后危象[20]。本組早期收治的7例患兒術畢未安置胸腔閉式引流，其中2例術后發生張力性氣胸，床旁安置胸腔閉式引流，待氣胸消失、患兒呼吸困難癥狀緩解后拔除。后期收治的14例患兒術畢常規安置12#～18#胸腔閉式引流管，經12～24 h觀察明確均無氣胸發生后拔除。因此我們認為，術中安置胸腔閉式引流能有效預防術后氣胸的發生，并且安放時間短，不會增加患兒術后疼痛和感染的風險。
先天性膈疝常合并有心肺發育異常和其他畸形[21]，葉外型肺隔離癥是先天性膈疝常合并的肺發育畸形，可能發生感染、隔離肺扭轉、栓塞咯血以及血胸，一旦發現應手術切除[22-23]。本組術中探查發現2例患兒存在葉外型肺隔離癥，在還納內容物回腹腔后，胸腔內有足夠空間操作，并且能夠清楚辨認隔離肺動脈，結扎切斷隔離肺動脈后，行胸腔鏡下隔離肺切除，避免了二次手術。
先天性膈疝患兒中僅少數存在疝囊，一般情況下人工氣胸建立后疝囊較易還納入腹腔，若行疝囊切除需完整切除并避免損傷膈神經[7, 19]。本組術中探查5例有疝囊的膈疝患兒，疝囊均還納入腹腔，后直接縫合膈肌缺損。而對于闌尾疝入胸腔是否一并切除存在不同觀點。Baerg等[24]認為如果合并腸旋轉不良，臟器還納腹腔后若出現腹痛，不利于診斷；而在切除闌尾后造成Ⅱ類切口，會增加感染風險。本組4例患兒闌尾疝入胸腔，術中一并切除闌尾，隨訪未發現胸腔感染等問題。
綜上述，在嚴格掌握手術指征下，胸腔鏡膈疝修補術治療遲發型先天性膈疝安全、可行。但本研究隨訪時間較短，遠期療效有待進一步觀察。
據報道，遲發型先天性膈疝占先天性膈疝患兒的5%～25%[1-3]，外科手術是主要治療手段。隨著微創技術的發展，胸腔鏡微創手術已逐漸用于兒童先天性膈疝的治療。但兒童胸腔鏡手術具有單肺通氣困難、胸腔空間小、人工氣胸對內環境干擾大等問題，手術難度顯著高于成年患者，且臨床治療經驗較少，術后復發率較高[4-5]，對于手術時機的選擇也存在爭議[6]。2012年10月－2015年2月，我們采用胸腔鏡膈疝修補術治療21例遲發型先天性膈疝患兒。現回顧患兒臨床資料，總結手術經驗，以期提高該手術的成功率。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
納入標準：①新生兒期后發現的先天性膈疝，伴或不伴氣促、呼吸困難等癥狀；②胸部CT、X線片或上消化道造影檢查提示膈疝；③采用胸腔鏡膈疝修補術治療；④術后隨訪6個月以上。
本組男9例，女12例；年齡2個月～8歲，中位年齡1歲3個月。其中8例患兒以氣促、呼吸困難等癥狀就診，13例患兒因其他疾病行胸部X線片檢查時發現。左側膈疝17例，右側膈疝4例。5例因胃疝入胸腔，呈進行性擴張，有明顯壓迫癥狀，縱膈偏移嚴重，行急診手術；其余患兒均擇期手術。
1.2 手術方法
患兒于氣管插管靜脈復合麻醉下手術。采用經胸腔鏡3孔法，于腋中線第4肋間置入5 mm鏡頭，并建立人工氣胸，維持氣胸壓力 0.532 kPa，流量1?L/ min；腋前線和腋后線第5或6肋間置入5 mm操作鉗，探查胸腔。術中探查示本組無疝囊16例、有疝囊5例；胸骨后疝2例、胸腹裂孔疝19例；膈肌缺損范圍3?cm×2 cm～5 cm×5 cm。還納內容物回腹腔，不可吸收線間斷縫合膈肌缺損，推結器輔助打結；采用疝修補針以輔助方式縫合靠近胸壁處的三角形缺損，并在胸腔外完成打結。創緣常規使用電凝鉤燒灼，以形成創面利于粘連和愈合。修補完成后，常規鼓肺，見肺復張良好。7例早期手術患兒術畢未安置胸腔閉式引流管，后期根據患兒年齡、發育情況安置不同型號胸腔閉式引流管。見圖 1。本組2例術中探查見合并葉外型肺隔離癥，于胸腔鏡下一并切除隔離肺；4 例闌尾疝入胸腔，一并行闌尾切除。
圖1
手術操作示意圖 ?采用經胸腔鏡3孔法 ?鏡下見胸腔疝內容物 ?還納內容物回腹腔 ?縫合膈肌缺損 ?使用推結器輔助打結 ?疝修補針胸腔外部分的操作 ?疝修補針縫合靠近胸壁處的三角形缺損 ?牽引出縫合線 ?縫合膈肌缺損后燒灼創緣 ?修補完成后鼓肺見肺復張 ?術畢安置胸腔閉式引流管 ? ?圖 2 患兒，女，3歲4個月，左側遲發型先天性膈疝 ?術前胸部X線片 ?術后24 h胸部X線片 ?術后1周胸部X線片 ?術后3個月切口外觀
Figure1.
Operative diagram ?Three ports during surgery ?The thoracoscopic finding,showing pleural hernias ?Returned herniated organs ?Sutured the diaphragmatic defect ?Knot pusher-assistant tie ?Hernia repair needle use in vitro ?Sutured triangular defect close to chest wall by hernia repair needle ?Pulling out stitch ?Burned suture periphery ?Pulmonary reexpansion after repair ?Inserted a chest tube after operation ? ?Fig. 2 A 3 years and 4 months old girl with late-presenting congenital diaphragmatic hernias at left side ?X-ray film of the chest before operation ?X-ray film of the chest at 24 hours after operation ?X-ray film of the chest at 1 week after operation ?Appearance of incision at 3 months after operation
1.3 術后處理
術后給予抗感染、補液及對癥治療，術后第1天根據患兒有無腹脹決定是否進食。留置引流管者待術后12～24 h觀察無氣體及液體溢出后拔除引流管。
2 結果
本組手術時間35～80 min，平均50 min；術中出血量3～5 mL，平均3.8 mL。術后切口均Ⅰ期愈合。未安置胸腔閉式引流管的7例患兒中，2例術后發生氣胸，床旁安置胸腔閉式引流管1根，待患兒呼吸窘迫癥狀消失后拔除引流管；余5例未出現氣胸癥狀。14例后期手術患兒于12～24 h后拔除胸腔閉式引流管，4～6 d出院。術后12例患兒出現不同程度腹脹，給予暫禁飲食并小茴香腹部外敷處理，3?d后逐漸緩解；其余患兒術后第2天開始正常進食，無其他并發癥發生。21例患兒均獲隨訪，隨訪時間11個月～3年，平均20個月。患兒胸廓切口外觀滿意，氣促、呼吸困難癥狀、體征均消失，無復發、胸腔感染等并發癥發生。見圖 2。
3 討論
一般先天性膈疝手術選擇在患兒生理穩定后進行[7]，而遲發型先天性膈疝則不同，部分患兒以急性癥狀發病，術前死亡率高達3.9%[8-9]。對于胃疝入胸腔，并呈進行性充氣擴張，導致縱膈明顯偏移、存在呼吸困難的膈疝患兒，需立即胃腸減壓，若減壓后患兒呼吸癥狀緩解可擇期手術，期間需密切關注胃管的通暢性以及患兒是否再出現呼吸困難、嘔吐等癥狀[10]。對于胃管插入后返折，胃腸減壓無效，甚至發生胃穿孔、腸梗阻的患兒[11]，可能出現突然循環障礙，危及生命，需選擇急診手術。而對于無明顯壓迫癥狀的患兒，肺發育情況較新生兒膈疝更好，可積極完善術前準備后擇期手術 [12]。本組5例胃疝入胸腔患兒安置胃管后呼吸窘迫無明顯改善，選擇急診手術；其余患兒均擇期手術。
McHoney等[13]及Chan等[14]報道微創方式治療膈疝后復發率達5%～23.1%，其中胸腔鏡術后復發率最高[15]，其原因主要是胸腔鏡技術限制，術中在處理靠近肋緣的膈肌缺損時，手術難度大，修補困難；其次為胸腔鏡操作較經胸、經腹手術及腹腔鏡手術復雜[16]。隨著腔鏡操作技術的逐漸成熟，手術操作細節對于膈疝術后恢復更加重要。胸腔鏡術后膈疝復發常見原因是膈肌后緣游離不充分、膈肌張力過大、靠近胸壁膈肌縫合不牢固，以及還納腹腔臟器后修復膈肌缺損時，特別是大面積缺損，有時較難清楚辨認后外側膈肌緣，盡管常采用環繞肋骨縫合，但在近胸壁處縫合難度大，易留有空隙導致復發[17]。針對上述問題，我們提出了以下解決方法：①胸腔鏡膈疝修補術中輔以人工氣胸，有利于增大操作空間；②胸腔鏡具有放大效應，能清楚辨認膈肌缺損邊緣，通過將鏡頭和操作鉗深入并觀察，可判斷出修補不佳的部分；③使用推結器輔助胸腔內打結，解決兒童胸腔空間小、張力打結等問題；④對于靠近胸壁邊緣難于修補的三角形缺損，采用疝修補針輔助方式縫合，并將縫合線牽出體外打結；⑤膈肌缺損縫合后，予以腔鏡電凝鉤燒灼創緣，以利于粘連，減少復發。本組術后經1～3年隨訪，無復發。
胸腔鏡膈疝修補術的另一爭議是術畢是否安置胸腔閉式引流管[18-19]。安置胸腔閉式引流管能夠有效預防術后氣胸對患兒呼吸的影響，但存在過早形成胸腔負壓導致復發的可能。而肺發育不良是先天性膈疝的一個重要特征，即使是遲發型患兒，也存在一定程度的肺發育不良。術中膈肌修補后鼓肺可能因肺泡發育不良導致肺泡破裂發生氣胸，出現術后危象[20]。本組早期收治的7例患兒術畢未安置胸腔閉式引流，其中2例術后發生張力性氣胸，床旁安置胸腔閉式引流，待氣胸消失、患兒呼吸困難癥狀緩解后拔除。后期收治的14例患兒術畢常規安置12#～18#胸腔閉式引流管，經12～24 h觀察明確均無氣胸發生后拔除。因此我們認為，術中安置胸腔閉式引流能有效預防術后氣胸的發生，并且安放時間短，不會增加患兒術后疼痛和感染的風險。
先天性膈疝常合并有心肺發育異常和其他畸形[21]，葉外型肺隔離癥是先天性膈疝常合并的肺發育畸形，可能發生感染、隔離肺扭轉、栓塞咯血以及血胸，一旦發現應手術切除[22-23]。本組術中探查發現2例患兒存在葉外型肺隔離癥，在還納內容物回腹腔后，胸腔內有足夠空間操作，并且能夠清楚辨認隔離肺動脈，結扎切斷隔離肺動脈后，行胸腔鏡下隔離肺切除，避免了二次手術。
先天性膈疝患兒中僅少數存在疝囊，一般情況下人工氣胸建立后疝囊較易還納入腹腔，若行疝囊切除需完整切除并避免損傷膈神經[7, 19]。本組術中探查5例有疝囊的膈疝患兒，疝囊均還納入腹腔，后直接縫合膈肌缺損。而對于闌尾疝入胸腔是否一并切除存在不同觀點。Baerg等[24]認為如果合并腸旋轉不良，臟器還納腹腔后若出現腹痛，不利于診斷；而在切除闌尾后造成Ⅱ類切口，會增加感染風險。本組4例患兒闌尾疝入胸腔，術中一并切除闌尾，隨訪未發現胸腔感染等問題。
綜上述，在嚴格掌握手術指征下，胸腔鏡膈疝修補術治療遲發型先天性膈疝安全、可行。但本研究隨訪時間較短，遠期療效有待進一步觀察。
