引用本文： 陳子怡, 梁建民, 郭強, 龍定菊, 吳雪梅, 尹思靜, 彭辛欣, 李蹊, 梁樹立. 《可出現在各年齡段的癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義工作組的立場聲明》解讀. 癲癇雜志, 2022, 8(6): 500-504. doi: 10.7507/2096-0247.202206005 復制
2022年5月4日國際抗癲癇聯盟（International league against epilepsy，ILAE）疾病分類和定義特別工作組（2017—2021）在ILAE官方雜志Epilepsia在線發表了關于癲癇綜合征的定義、診斷和分類的系列文章[1-5]，中國抗癲癇協會青年委員會組織人員對六篇文章進行了全文翻譯和分篇解讀。其中《可出現在各年齡段的癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場聲明》[3]重點關注起病年齡既可以是兒童期（≤18歲）也可以在成年期（≥19歲）的綜合征，本文對其進行解讀。
1 可出現在各年齡段的癲癇綜合征的定義
癲癇綜合征的定義明確為一組特征性的臨床和腦電圖特征集群，通常由特定的病因學發現（結構性、遺傳性、代謝性、免疫性和感染性）所支持。“可變年齡起病”定義為在嬰兒、兒童和成人中均可起病，即在年齡≤18歲和年齡≥19歲的人群都能開始發病。
2 可出現在各年齡段的癲癇綜合征的分組
按照癲癇類型、病因、是否具有腦病，分成五組，詳見表1。雖然這些綜合征被分為以上幾類，但值得注意的是，這些分類標準可以靈活應用。例如，一些睡眠相關過度運動性癲癇（Sleep-related hypermotor/hyperkinetic epilepsy，SHE患者（如KCNT1基因致病性突變的患者）出現癲癇病因引起的神經認知損害，可以診斷（Development encephalopathy，DE）。伴海馬硬化的內側顳葉癲癇（Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampus sclerosis，MTLE-HS）或Rasmussen綜合征（Rasmussen syndrome，RS）患者也可能合并癲癇性腦病（Epileptic encephalopathy，EE），但成功的癲癇外科治療可改善相關神經認知功能。進行性肌陣攣癲癇（Progressive myoclonus epilepsy，PME）患者最初可能表現為全面性癲癇綜合征，與青少年肌陣攣性癲癇難以區分，逐漸發展為進行性神經功能損害，此時該綜合征才能被診斷。因此，可出現在各年齡段的癲癇綜合征如何分類取決于特定患者的臨床表現和演變。
表1
可出現在各年齡段的癲癇綜合征的分組
3 特發性全面性癲癇和自限性局灶性癲癇綜合征
具有多基因病因的全面性癲癇綜合征即特發性全面性癲癇，具體見《特發性全面性癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場聲明》[4]。推測為復雜遺傳的自限性局灶性癲癇綜合征，占兒童癲癇的25%。發病和緩解呈年齡依賴性，多見于兒童期起病，參見《兒童期起病的癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場文件》[5]。本文僅簡要介紹了兒童枕葉視覺癲癇（Childhood occipital visual epilepsy，COVE）和光敏性枕葉癲癇（Photosensitive occipital lobe epilepsy，POLE）兩個可以在不同年齡起病癲癇綜合征。家系研究和腦電圖研究提示這兩個綜合征具有家族易感性傾向，但是至今未發現致病基因，因此推測為復雜遺傳。COVE臨床特征是清醒狀態的短暫局灶性視覺性發作，并伴有視覺現象，發作后常有頭痛。起病年齡可高達19歲。腦電圖背景正常，發作間期枕區尖波或棘波，主要見于睡眠狀態。50%～80%的患者在發病后2～7年內緩解。POLE的必備性發作類型為光誘發的局灶性知覺保留的視覺性發作，多見于女性，可成年起病。腦電圖背景正常，發作間期可見枕部棘波或多棘波，閉眼和間斷閃光刺激可誘發，也可見到廣泛的尖慢復合波。
4 具有遺傳性、結構性或遺傳-結構性病因的局灶性癲癇綜合征
該組患者的癲癇發作期癥狀學提示致癇灶位于綜合征特定的腦區。該腦區的病理學基礎可以為遺傳性、結構性或遺傳-結構性病因。這些綜合征的診斷不需要發作期腦電圖，除SHE外，家族性內側顳葉癲癇（Familial mesial temporal lobe epilepsy，FMTLE）、伴可變起源的家族性局灶性癲癇（Familial focal epilepsy with variable foci，FFEVF）、伴聽覺特征的癲癇（Epilepsy with auditory features，EAF）需要MRI排除其它結構性病變才能診斷，所以在資源缺乏地區，診斷困難。各綜合征的臨床與檢查特征見表2。對于SHE這個術語，ILAE報告中認為，盡管文獻中對這種綜合征使用的術語是“睡眠相關的過度運動性癲癇”，但報告指出， “hypermotor”，“hyperkinetic”是目前公認的術語，強調在這種綜合征中出現的伴有劇烈運動的局灶性運動發作。因為一些患者可能單純表現為過度運動性癲癇發作，而另外部分患者表現為局部運動性癲癇發作伴強直/肌張力障礙，所以特別工作組認同該綜合癥的名稱可以是“睡眠相關的運動亢進性癲癇（sleep- related hyperkinetic epilepsy）”或“睡眠相關的過度運動性癲癇（sleep- related hypermotor epilepsy）”。至于中文術語，我們認為“hypermotor”與“hyperkinetic”均可翻譯為過度運動，但在英語中這兩種表達方式可能存在細微的差別，Lüders等北美學者多用“hypermotor seizure”，其他多數學者習慣用“hyperkinetic seizure”，另外，“hyperkinetic”內涵著“多動障礙或運動亢進”的意思。
表2
具有遺傳、結構性或遺傳-結構性病因的局灶性癲癇綜合征的臨床特點及相關基因
5 病因特異性癲癇綜合征
該組綜合征為病因明確的癲癇綜合征，而且大多數這些特定病因受累個體具有明確、相對統一和獨特的臨床表型（臨床表現、癲癇類型、共患病和自然史，有時對特定療法的反應），以及一致的腦電圖與神經影像學特征和/或遺傳相關性。除了KCNQ2-DEE等明確基因相關的綜合征外，這次將結構和免疫等病因相關綜合征也納入其中，的在未來的工作中，隨著對病因特異的癲癇綜合征的認識增多，該組綜合征將會進一步擴展。
5.1 伴海馬硬化的內側顳葉癲癇
常見于青少年和青年人起病，兒童早期可有熱性驚厥，MTLE-HS的估計患病率要低得多，為51～66/10萬人。局灶性知覺保留或知覺受損發作的癥狀學特征可參考內側顳葉癲癇網絡受累的癥狀和磁共振顯示海馬硬化是必備性條件，所以沒有MRI的資源缺乏地區無法診斷本綜合征。間期腦電圖可見顳區的局灶性慢波和前中顳區癇樣放電，發作期可見顳區電衰減或低幅快活動。約15%合并其他結構異常。MTLE-HS通常為藥物難治性癲癇。外科手術可以使部分患者得到完全緩解。全面性發作、全面性腦電圖放電和顳葉外區域的局灶性放電是排除性標準。
5.2 Rasmussen綜合征
罕見性疾病，發病率為1.7～2.4/1 000萬人。發病年齡為1～10（中位數：6歲），青少年或成人起病的晚發型病例約占病例的10%。RS病程包括三個階段（表3）。起病時發作間期腦電圖可正常，可見局灶性慢波，受影響一側失去正常節律和睡眠結構。癲癇樣放電最常見于受累大腦半球，隨著時間的推移可出現在對側大腦半球。發作期腦電圖顯示局灶性放電，可起源于受累半球內的幾個病灶，偶見報道雙側RS患者記錄到雙側獨立的局灶性癲癇發作。
表3
Rasmussen綜合征三階段的臨床特點及相關基因
6 反射性癲癇發作與癲癇綜合征
工作組首先回顧了反射性癲癇的定義，即所有或幾乎所有都是由特定刺激引起的癲癇發作。強調幾個重要：① 幾乎所有的癲癇發作都與特定的刺激相關；② 這種刺激可以是感覺、感覺-運動或認知性刺激，也可以是“初級的刺激”、“復雜的刺激”或感知刺激；③ 這種刺激有極易引起癲癇發作，與可能促進癲癇樣異常放電（如腦電圖中的光陣發性反應）或其它可能誘發癲癇發作的刺激存在顯著差異；④ 部分患者有共同的特定刺激觸發癲癇發作（比如光敏性與很多癲癇綜合征相關，但與光敏性相關的疾病羅列在一起后），他們的電-臨床特征、病因和預后差異較大，不符合癲癇綜合征的標準。
7 多基因病因的全身伴局灶性癲癇綜合征-閱讀誘發的癲癇
工作組在此類綜合征中僅納入了癲癇綜合征-閱讀誘發的癲癇（Epilepsy with reading induced seizure，EwRIS），好發于青少年后期，中位年齡為17.5歲（范圍為10～46歲），男性占優，發育和認知正常。20%～40%的EwRIS患者有陽性癲癇家族史。閱讀引發的累及口面部肌肉的反射性肌陣攣發作，可出現眼部癥狀，繼續閱讀，癥狀可能會加重，可能發生全面性強直-陣攣發作。這是其必備的癲癇發作類型。其他語言任務或書寫也可誘發發作。書寫可誘發手部肌陣攣。每個患者有相對特定的觸發因素。約75%的病例腦電圖表現為全面性發作期放電，約25%的病例有雙側不對稱或單側放電，全部偏向優勢半球；10%的病例有局灶性顳頂葉放電。神經科查體和影像學檢查無異常，診斷時也可以不需要發作期腦電圖，但需要MRI排除結構性病變。除全面性強直-陣攣發作外的所有其他發作類型、發作后外的其它時間出現腦電波背景減慢是排除性標準。所以在資源缺乏地區如果沒有根據臨床可以診斷，但沒有MRI時需要慎重。預后良好，限制閱讀可減少發作，少數患者老年期緩解。
8 伴發育性癲癇性腦病和伴進展性神經功能損害的癲癇綜合征
工作組提出對于發育完全正常的年長兒和成年人，出現病因導致認知、神經或精神障礙，應用發育性癲癇性腦病不太恰當，可以增加了“伴進展性神經功能損害的癲癇綜合征”這一類別并與發育性癲癇性腦病一并進行描述。在該類別主要討論了PME，其特點如下：① 肌陣攣發作；② 進行性運動和認知障礙；③ 感覺和小腦體征；④ 腦電圖異常背景活動減慢；⑤ 既往認知及發育正常；⑥ 光敏感性；⑦ 可有家族史，且大多數為常染色體隱性遺傳。PME常見亞型包括Unverricht–Lundborg病、Lafora病、神經元類蠟樣脂褐素沉著癥（Neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）、線粒體疾病［肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維、聚合酶γ（Polymerase gamma，POLG）相關疾病和線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和中風樣發作（Mitochondrial encephalomyopathy，lactic acidosis，and stroke like episodes，MELAS）］和涎酸貯積癥（表4）。另外還有許多少見的病因。以上大多數疾病都需要進行基因檢測確診，病理學或酶學檢測可用于支持診斷。
表4
進行性肌陣攣癲癇4個亞型的臨床特點及相關基因
最后報告強調幾點：第一，癲癇家族史的詢問至關重要，需要詢問每位家庭成員的臨床表現，盡可能完善每位家庭成員的腦電圖和影像學檢查。這些資料對于不同起病年齡、不同基因突變所導致的局灶性癲癇綜合征的診斷和鑒別，可提供更多的信息；第二，綜合征的識別為臨床治療決策提供有力的依據。如PME使用鈉通道阻滯劑會顯著加重發作，而CLN2可以酶替代治療。局灶性癲癇綜合征（如SHE、FMTLE、FFEVF、EAF、MTLE-HS和RS），如果癲癇發作對ASMs無反應，癲癇手術治療可能有效。哺乳動物雷帕霉素靶蛋白通路相關基因（TSC1、TSC2、DEPDC5、NPRL2和NPRL3）變異導致的遺傳-結構性癲癇，手術可能有效。但Dravet綜合征相關MTLE-HS手術療效不理想；第三，并非所有的患者都可以診斷為癲癇綜合征，同時，本文提出的癲癇綜合征定義尚需要在縱向研究中驗證，隨著新數據更新報道，有望得到進一步完善。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
2022年5月4日國際抗癲癇聯盟（International league against epilepsy，ILAE）疾病分類和定義特別工作組（2017—2021）在ILAE官方雜志Epilepsia在線發表了關于癲癇綜合征的定義、診斷和分類的系列文章[1-5]，中國抗癲癇協會青年委員會組織人員對六篇文章進行了全文翻譯和分篇解讀。其中《可出現在各年齡段的癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場聲明》[3]重點關注起病年齡既可以是兒童期（≤18歲）也可以在成年期（≥19歲）的綜合征，本文對其進行解讀。
1 可出現在各年齡段的癲癇綜合征的定義
癲癇綜合征的定義明確為一組特征性的臨床和腦電圖特征集群，通常由特定的病因學發現（結構性、遺傳性、代謝性、免疫性和感染性）所支持。“可變年齡起病”定義為在嬰兒、兒童和成人中均可起病，即在年齡≤18歲和年齡≥19歲的人群都能開始發病。
2 可出現在各年齡段的癲癇綜合征的分組
按照癲癇類型、病因、是否具有腦病，分成五組，詳見表1。雖然這些綜合征被分為以上幾類，但值得注意的是，這些分類標準可以靈活應用。例如，一些睡眠相關過度運動性癲癇（Sleep-related hypermotor/hyperkinetic epilepsy，SHE患者（如KCNT1基因致病性突變的患者）出現癲癇病因引起的神經認知損害，可以診斷（Development encephalopathy，DE）。伴海馬硬化的內側顳葉癲癇（Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampus sclerosis，MTLE-HS）或Rasmussen綜合征（Rasmussen syndrome，RS）患者也可能合并癲癇性腦病（Epileptic encephalopathy，EE），但成功的癲癇外科治療可改善相關神經認知功能。進行性肌陣攣癲癇（Progressive myoclonus epilepsy，PME）患者最初可能表現為全面性癲癇綜合征，與青少年肌陣攣性癲癇難以區分，逐漸發展為進行性神經功能損害，此時該綜合征才能被診斷。因此，可出現在各年齡段的癲癇綜合征如何分類取決于特定患者的臨床表現和演變。
表1
可出現在各年齡段的癲癇綜合征的分組
3 特發性全面性癲癇和自限性局灶性癲癇綜合征
具有多基因病因的全面性癲癇綜合征即特發性全面性癲癇，具體見《特發性全面性癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場聲明》[4]。推測為復雜遺傳的自限性局灶性癲癇綜合征，占兒童癲癇的25%。發病和緩解呈年齡依賴性，多見于兒童期起病，參見《兒童期起病的癲癇綜合征的ILAE分類與定義：ILAE疾病分類和定義特別工作組的立場文件》[5]。本文僅簡要介紹了兒童枕葉視覺癲癇（Childhood occipital visual epilepsy，COVE）和光敏性枕葉癲癇（Photosensitive occipital lobe epilepsy，POLE）兩個可以在不同年齡起病癲癇綜合征。家系研究和腦電圖研究提示這兩個綜合征具有家族易感性傾向，但是至今未發現致病基因，因此推測為復雜遺傳。COVE臨床特征是清醒狀態的短暫局灶性視覺性發作，并伴有視覺現象，發作后常有頭痛。起病年齡可高達19歲。腦電圖背景正常，發作間期枕區尖波或棘波，主要見于睡眠狀態。50%～80%的患者在發病后2～7年內緩解。POLE的必備性發作類型為光誘發的局灶性知覺保留的視覺性發作，多見于女性，可成年起病。腦電圖背景正常，發作間期可見枕部棘波或多棘波，閉眼和間斷閃光刺激可誘發，也可見到廣泛的尖慢復合波。
4 具有遺傳性、結構性或遺傳-結構性病因的局灶性癲癇綜合征
該組患者的癲癇發作期癥狀學提示致癇灶位于綜合征特定的腦區。該腦區的病理學基礎可以為遺傳性、結構性或遺傳-結構性病因。這些綜合征的診斷不需要發作期腦電圖，除SHE外，家族性內側顳葉癲癇（Familial mesial temporal lobe epilepsy，FMTLE）、伴可變起源的家族性局灶性癲癇（Familial focal epilepsy with variable foci，FFEVF）、伴聽覺特征的癲癇（Epilepsy with auditory features，EAF）需要MRI排除其它結構性病變才能診斷，所以在資源缺乏地區，診斷困難。各綜合征的臨床與檢查特征見表2。對于SHE這個術語，ILAE報告中認為，盡管文獻中對這種綜合征使用的術語是“睡眠相關的過度運動性癲癇”，但報告指出， “hypermotor”，“hyperkinetic”是目前公認的術語，強調在這種綜合征中出現的伴有劇烈運動的局灶性運動發作。因為一些患者可能單純表現為過度運動性癲癇發作，而另外部分患者表現為局部運動性癲癇發作伴強直/肌張力障礙，所以特別工作組認同該綜合癥的名稱可以是“睡眠相關的運動亢進性癲癇（sleep- related hyperkinetic epilepsy）”或“睡眠相關的過度運動性癲癇（sleep- related hypermotor epilepsy）”。至于中文術語，我們認為“hypermotor”與“hyperkinetic”均可翻譯為過度運動，但在英語中這兩種表達方式可能存在細微的差別，Lüders等北美學者多用“hypermotor seizure”，其他多數學者習慣用“hyperkinetic seizure”，另外，“hyperkinetic”內涵著“多動障礙或運動亢進”的意思。
表2
具有遺傳、結構性或遺傳-結構性病因的局灶性癲癇綜合征的臨床特點及相關基因
5 病因特異性癲癇綜合征
該組綜合征為病因明確的癲癇綜合征，而且大多數這些特定病因受累個體具有明確、相對統一和獨特的臨床表型（臨床表現、癲癇類型、共患病和自然史，有時對特定療法的反應），以及一致的腦電圖與神經影像學特征和/或遺傳相關性。除了KCNQ2-DEE等明確基因相關的綜合征外，這次將結構和免疫等病因相關綜合征也納入其中，的在未來的工作中，隨著對病因特異的癲癇綜合征的認識增多，該組綜合征將會進一步擴展。
5.1 伴海馬硬化的內側顳葉癲癇
常見于青少年和青年人起病，兒童早期可有熱性驚厥，MTLE-HS的估計患病率要低得多，為51～66/10萬人。局灶性知覺保留或知覺受損發作的癥狀學特征可參考內側顳葉癲癇網絡受累的癥狀和磁共振顯示海馬硬化是必備性條件，所以沒有MRI的資源缺乏地區無法診斷本綜合征。間期腦電圖可見顳區的局灶性慢波和前中顳區癇樣放電，發作期可見顳區電衰減或低幅快活動。約15%合并其他結構異常。MTLE-HS通常為藥物難治性癲癇。外科手術可以使部分患者得到完全緩解。全面性發作、全面性腦電圖放電和顳葉外區域的局灶性放電是排除性標準。
5.2 Rasmussen綜合征
罕見性疾病，發病率為1.7～2.4/1 000萬人。發病年齡為1～10（中位數：6歲），青少年或成人起病的晚發型病例約占病例的10%。RS病程包括三個階段（表3）。起病時發作間期腦電圖可正常，可見局灶性慢波，受影響一側失去正常節律和睡眠結構。癲癇樣放電最常見于受累大腦半球，隨著時間的推移可出現在對側大腦半球。發作期腦電圖顯示局灶性放電，可起源于受累半球內的幾個病灶，偶見報道雙側RS患者記錄到雙側獨立的局灶性癲癇發作。
表3
Rasmussen綜合征三階段的臨床特點及相關基因
6 反射性癲癇發作與癲癇綜合征
工作組首先回顧了反射性癲癇的定義，即所有或幾乎所有都是由特定刺激引起的癲癇發作。強調幾個重要：① 幾乎所有的癲癇發作都與特定的刺激相關；② 這種刺激可以是感覺、感覺-運動或認知性刺激，也可以是“初級的刺激”、“復雜的刺激”或感知刺激；③ 這種刺激有極易引起癲癇發作，與可能促進癲癇樣異常放電（如腦電圖中的光陣發性反應）或其它可能誘發癲癇發作的刺激存在顯著差異；④ 部分患者有共同的特定刺激觸發癲癇發作（比如光敏性與很多癲癇綜合征相關，但與光敏性相關的疾病羅列在一起后），他們的電-臨床特征、病因和預后差異較大，不符合癲癇綜合征的標準。
7 多基因病因的全身伴局灶性癲癇綜合征-閱讀誘發的癲癇
工作組在此類綜合征中僅納入了癲癇綜合征-閱讀誘發的癲癇（Epilepsy with reading induced seizure，EwRIS），好發于青少年后期，中位年齡為17.5歲（范圍為10～46歲），男性占優，發育和認知正常。20%～40%的EwRIS患者有陽性癲癇家族史。閱讀引發的累及口面部肌肉的反射性肌陣攣發作，可出現眼部癥狀，繼續閱讀，癥狀可能會加重，可能發生全面性強直-陣攣發作。這是其必備的癲癇發作類型。其他語言任務或書寫也可誘發發作。書寫可誘發手部肌陣攣。每個患者有相對特定的觸發因素。約75%的病例腦電圖表現為全面性發作期放電，約25%的病例有雙側不對稱或單側放電，全部偏向優勢半球；10%的病例有局灶性顳頂葉放電。神經科查體和影像學檢查無異常，診斷時也可以不需要發作期腦電圖，但需要MRI排除結構性病變。除全面性強直-陣攣發作外的所有其他發作類型、發作后外的其它時間出現腦電波背景減慢是排除性標準。所以在資源缺乏地區如果沒有根據臨床可以診斷，但沒有MRI時需要慎重。預后良好，限制閱讀可減少發作，少數患者老年期緩解。
8 伴發育性癲癇性腦病和伴進展性神經功能損害的癲癇綜合征
工作組提出對于發育完全正常的年長兒和成年人，出現病因導致認知、神經或精神障礙，應用發育性癲癇性腦病不太恰當，可以增加了“伴進展性神經功能損害的癲癇綜合征”這一類別并與發育性癲癇性腦病一并進行描述。在該類別主要討論了PME，其特點如下：① 肌陣攣發作；② 進行性運動和認知障礙；③ 感覺和小腦體征；④ 腦電圖異常背景活動減慢；⑤ 既往認知及發育正常；⑥ 光敏感性；⑦ 可有家族史，且大多數為常染色體隱性遺傳。PME常見亞型包括Unverricht–Lundborg病、Lafora病、神經元類蠟樣脂褐素沉著癥（Neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）、線粒體疾病［肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維、聚合酶γ（Polymerase gamma，POLG）相關疾病和線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和中風樣發作（Mitochondrial encephalomyopathy，lactic acidosis，and stroke like episodes，MELAS）］和涎酸貯積癥（表4）。另外還有許多少見的病因。以上大多數疾病都需要進行基因檢測確診，病理學或酶學檢測可用于支持診斷。
表4
進行性肌陣攣癲癇4個亞型的臨床特點及相關基因
最后報告強調幾點：第一，癲癇家族史的詢問至關重要，需要詢問每位家庭成員的臨床表現，盡可能完善每位家庭成員的腦電圖和影像學檢查。這些資料對于不同起病年齡、不同基因突變所導致的局灶性癲癇綜合征的診斷和鑒別，可提供更多的信息；第二，綜合征的識別為臨床治療決策提供有力的依據。如PME使用鈉通道阻滯劑會顯著加重發作，而CLN2可以酶替代治療。局灶性癲癇綜合征（如SHE、FMTLE、FFEVF、EAF、MTLE-HS和RS），如果癲癇發作對ASMs無反應，癲癇手術治療可能有效。哺乳動物雷帕霉素靶蛋白通路相關基因（TSC1、TSC2、DEPDC5、NPRL2和NPRL3）變異導致的遺傳-結構性癲癇，手術可能有效。但Dravet綜合征相關MTLE-HS手術療效不理想；第三，并非所有的患者都可以診斷為癲癇綜合征，同時，本文提出的癲癇綜合征定義尚需要在縱向研究中驗證，隨著新數據更新報道，有望得到進一步完善。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
