引用本文: 鄭雄, 況時祥, 謝婷婷. 癔癥性抽搐誤診為癲癇一例. 癲癇雜志, 2020, 6(5): 467-469. doi: 10.7507/2096-0247.20200077 復制
癔癥是一種常見的神經精神障礙性疾病。癔癥性抽搐是癔癥的常見表現形式之一,其發作時臨床表現與癲癇有很多相似之處,若不仔細鑒別,常易將兩者誤診,由此而采取不恰當的治療方法,可能加重病情,引起不良預后,故臨床上需要引起重視。本文報道癔癥性抽搐誤診為癲癇一例,分析誤診原因,總結經驗教訓,并探討目前關于該類疾病的相關研究,以期加強臨床醫師對癔癥與癲癇臨床特點的認識,降低誤診率,做到早診斷、早治療,提高患者生活質量。
病例資料 患者 男,20 歲。因“突發抽搐 1 天”于 2020 年 4 月 10 日入院。患者 1 天前因與其母親發生爭執時突然出現神志不清、雙目向上凝視、牙關緊閉、肢體抽搐,癥狀持續約半小時,遂就診于某醫院,診斷為“癲癇”,予“安定”鎮靜治療(具體不詳)約 5 min 后抽搐逐漸停止,恢復如常,能記起所發生之事。夜間抽搐未再發作,次日早晨約 7:40 患者再次無誘因出現神志不清、四肢抽搐、雙目上視,呈發作性,持續約 2 min 后自行停止,間隔約半小時后抽搐再次發作,遂就診于我院急診。予“咪達唑侖注射液”緩慢靜脈推注治療后抽搐逐漸停止,無頭疼、頭暈,無胸悶、胸痛、呼吸困難,無惡心、嘔吐,無肢體無力及麻木,二便正常,遂由急診收入我科。患者為先天性聾啞人,病史由其母親代述,平素性格倔強,易激惹。既往無抽搐發作病史,無藥物及食物過敏史,無不良嗜好。生活學習環境可。無家族遺傳史。
體格檢查:T 36.5℃,P 78 次/分,R 20 次/分,血壓 114/78 mmHg,神清,精神稍差,查體欠合作。心腹肺無特殊,雙瞳孔直徑等大等圓約 0.3 m,對光反射靈敏,眼球各方向運動自如,無復視、眼震,伸舌居中,雙側咽反射正常,余顱神經(-),四肢肌力、肌張力正常,腱反射正常引出,生理征存在,病理征未引出,腦膜刺激征陰性,共濟運動陰性。
輔助檢查:血常規、肝腎功能、電解質、血脂、血糖、凝血功能未見明顯異常。隨機血糖:5.9 mmol/L。心電圖(ECG)示:① 竇性心律(平均心率 78 次/分);② 電軸不偏。頭部斷層掃描(CT)示:平掃未見異常。頭部核磁共振(MRI)示:① 雙側上頜竇及篩竇粘膜輕度增厚;② 頭部 MRI 平掃、彌散張量成像(DWI)、腦血管造影(MRA) 未見異常。擬行腦電圖(EEG)及視頻腦電圖監測(VEEG),但患者多次強烈拒絕,難以配合。
治療經過 患者入院后約半小時再發抽搐,表現為四肢屈曲抖動,雙目向上凝視,神志欠清,立即予生理鹽水注射液 20 mL+丙戊酸鈉 0.8 g 靜脈推注(5 min 推完),靜脈推注過程中患者抽搐逐漸停止,繼續予生理鹽水注射液 40 mL+丙戊酸鈉 0.4 g 微量泵泵入維持療效(泵速 6 mL/h)。約 8 min 后患者再次出現肢體抽搐,表現同前,持續約 1 min,發作較頻繁,予加用生理鹽水注射液 20 mL+咪達唑侖注射液 20 mL,先靜脈推注 2 mL 后改為 2 mL/h 持續微量泵泵入,抽搐逐漸緩解。約 35 min 后患者仍斷續出現多次肢體抽搐,將丙戊酸鈉速度微量泵調整至 8 mL/h,患者抽搐癥狀逐漸停止。約 1.5 h 后患者又再次出現抽搐,遂將咪達唑侖注射液微量泵速度調整至 3 mL/h。復查血氣分析無明顯酸堿失衡。后患者又多次出現四肢抽搐,于是將咪達唑侖注射液微量泵速度調整至 6 mL/h 后患者逐漸恢復鎮靜狀態,心電監護提示生命體征正常,氧飽和度 94%。此后患者處于鎮靜狀態,未再出現抽搐發作。夜間抽搐未再發作。次日晨 8:00 患者再次無誘因出現四肢抽搐,癥狀表現同前,持續約 1 min,將咪達唑侖注射液微量泵速度逐步調整 7 mL/h,肢體抽搐未再發作;當日下午患者再次出現四肢抽搐,因其肢體抽搐頻發發作,療效欠佳,患者家屬要求轉院治療。1 周后電話隨訪,完善了 EEG 檢查未見異常,最終診斷為癔癥性抽搐發作。繼續予心理干預治療后抽搐明顯好轉。
討論 此病例誤診的原因:① 忽視本病例由精神因素誘發;② 患者為特殊人群,病史資料局限,缺乏完整全面的一手病例資料;③ 忽視癲癇發作的典型特點,對不典型癲癇發作掌握不夠精確,沒有做細致的鑒別診斷;④ 臨床思維局限,缺乏全面分析,僅憑簡單的臨床表現進行診斷,忽視 EEG 的檢查意義;⑤ 在連續抗癲癇治療無效后,未進行病例討論分析原因。
針對此類特殊患者,我們應有所反思,① 對于此病例來說,在進行強有力的鎮靜與抗癲癇治療后療效仍較差,是否應該重新審視疾病的診斷;② 應該重視癲癇與假性癲癇發作的鑒別意識;③ 對此類患者抽搐發作時應該進行必要的體格檢查,如瞳孔的改變、病理征的變化等;④ 對“癲癇發作”有某種懼怕心理,迫切追求控制抽搐發作而忽視了對疾病本質的理性分析;⑤ 對于抽搐患者應盡早完善 EEG 檢查,重視 EEG 的診斷價值;⑥ 關于癔癥與癲癇,不僅要重視抽搐性癔癥發作與強直陣攣性癲癇發作之間的特點,還應該掌握昏迷性癔癥發作與暈厥、假性癔癥發作與假性癲癇發作的不同之處。
癔癥是常見的一種神經精神障礙性疾病,表現為運動、感覺、自我認知或情感功能的突然紊亂,包括癔癥性(失明、失語、失寫等)、癔癥性暈厥、癔癥性抽搐等亞型。國際上將該病統稱為心理性非癲癇性癲癇發作(Psychogenic nonepileptic seizures,PNES)[1],發病年齡主要集中在 15~30 歲之間[2],其中女性占 75%~80%,發病率約為每年 4.9/10 萬人[3, 4],其流行率約為 2~33/10 萬人,但由于診斷標準的不同,流行率可能存在一定差異[5]。多急性起病,頻繁發作,精神因素可作為其發病的獨立重要誘因之一,同時還與個人性格特征密切相關,如表現為豐富情感、極富表演色彩、極度自我中心等個性特點。本例患者為聾啞人,缺乏與他人的溝通交流,長期心理壓抑,情緒不能發泄,加之生活壓力及人際關系的影響,故逐漸發展為心理疾病。癔癥臨床表現多樣,總體可歸納為精神和軀體兩大癥狀群,精神癥狀主要表現為焦慮、抑郁甚至暈厥[6];軀體癥狀群可表現為伴隨的發作性呼吸困難,嚴重者表現為全身僵直、抽搐[7, 8]。目前認為分離障礙或轉化障礙是其發病的精神病學機制,這些機制可能與腦內感覺運動中樞、情緒處理或調節中樞、認知控制中樞、多模態整合功能中樞等腦內網絡和跨腦網絡功能異常有關[9]。
關于不同性別之間發病率的差異,現有研究發現,負責情緒和認知加工的大腦區域存在著性別相關的內在功能連接差異,主要包括情緒處理、認知整合系統、運動和運動前區域和/或其他相關區域的大腦區域之間的異常連通性,這種性別之間固有的差異可能是癔癥患者中女性占主要比例的原因之一[10]。癔癥性抽搐是癔癥的常見表現形式之一,發作時以軀體癥狀為主,亦伴有精神癥狀表現,但多為假性意識喪失,患者仍有情感及抗拒反應。抽搐發作常無規律,可持續數分鐘甚至數小時,多表現為雙上肢關節屈曲強直,拇指內收呈爪形狀,雙下肢伸直或全身強直,還可表現為角弓反張樣抽搐,部分患者可伴有小便失禁,發作時生命體征,神經系統查體一般無陽性體征[11]。然而,單純依靠臨床表現進行疾病診斷是遠遠不夠的,VEEG 是診斷癔癥的金標準,它具有監控神經元活動和從癲癇中客觀區分癔癥的優勢[10]。癔癥發作時,EEG 均無癇樣放電,多為肌電偽差表現,且睡眠狀態時腦電也基本正常[12]。癔癥性抽搐發作臨床表現與癲癇強直陣攣性發作有許多相似之處,以致臨床上常將其誤診為癲癇[13],從而帶來不恰當的治療,再次誘發或加重病情,故需仔細鑒別。癲癇一般都有基于神經系統特別是腦部病變,如外傷、腫瘤、炎癥、代謝、免疫等,導致大腦皮層神經細胞過度放電。癲癇發作具有典型的發作性、短暫性、刻板性特點,神經系統查體可發現陽性體征,發作時 EEG 一定會有癇性放電。然而,研究發現,約 10% 的癲癇患者亦可同時合并癔癥,在這類患者中,首次癔癥發作一般出現在癲癇發作之前,因此,可能會誤認為癲癇發作[14]。當癲癇確診后使用抗癲癇藥物(AEDs)仍無效情況下應高度懷疑癔癥可能,同時,盡早完善 VEEG 監測并暗示誘發試驗進一步明確[15]。癔癥主要由精神因素誘發,且此類患者往往具有明顯的人格特征,如易受暗示、情感發泄及表演色彩,其中,軀體癥狀主要由暗示引起,也決定了其治療方法的不同。癔癥患者一般無機體器質性損害基礎,然而,部分情況如顱腦外傷、妊娠期、月經期時機體大腦皮層功能減弱,亦能成為癔癥發作的條件。故臨床上需與癲癇鑒別。
癔癥的治療應該包括神經病學、精神病學和心理學醫生在內的多學科團隊協同合作。其中,加強心理教育依然是癔癥治療不變的主題。在癔癥未明確診斷前,使用 AEDs 可能加重藥物的潛在不良反應,如應用大劑量苯二氮卓類藥物治療癔癥性抽搐持續狀態,可能會引起危及生命的不良反應,如嚴重的精神障礙和呼吸抑制。國內學者多采用語言及藥物暗示療法治療癔癥,取得良好效果[16-18]。暗示療法是治療癔癥的經典方法,指運用語言或非語言的方法,引導患者順從、被動地接受醫務人員的建議,以達到治療目的的一種心理療法[19]。醫務工作者應當增加耐心,態度和藹,爭取癔癥患者的信任,對患者進行正面心理疏導,促進其病情恢復。癔癥患者,經正確診斷與及時心理干預治療后,大多預后良好。
癔癥是一種常見的神經精神障礙性疾病。癔癥性抽搐是癔癥的常見表現形式之一,其發作時臨床表現與癲癇有很多相似之處,若不仔細鑒別,常易將兩者誤診,由此而采取不恰當的治療方法,可能加重病情,引起不良預后,故臨床上需要引起重視。本文報道癔癥性抽搐誤診為癲癇一例,分析誤診原因,總結經驗教訓,并探討目前關于該類疾病的相關研究,以期加強臨床醫師對癔癥與癲癇臨床特點的認識,降低誤診率,做到早診斷、早治療,提高患者生活質量。
病例資料 患者 男,20 歲。因“突發抽搐 1 天”于 2020 年 4 月 10 日入院。患者 1 天前因與其母親發生爭執時突然出現神志不清、雙目向上凝視、牙關緊閉、肢體抽搐,癥狀持續約半小時,遂就診于某醫院,診斷為“癲癇”,予“安定”鎮靜治療(具體不詳)約 5 min 后抽搐逐漸停止,恢復如常,能記起所發生之事。夜間抽搐未再發作,次日早晨約 7:40 患者再次無誘因出現神志不清、四肢抽搐、雙目上視,呈發作性,持續約 2 min 后自行停止,間隔約半小時后抽搐再次發作,遂就診于我院急診。予“咪達唑侖注射液”緩慢靜脈推注治療后抽搐逐漸停止,無頭疼、頭暈,無胸悶、胸痛、呼吸困難,無惡心、嘔吐,無肢體無力及麻木,二便正常,遂由急診收入我科。患者為先天性聾啞人,病史由其母親代述,平素性格倔強,易激惹。既往無抽搐發作病史,無藥物及食物過敏史,無不良嗜好。生活學習環境可。無家族遺傳史。
體格檢查:T 36.5℃,P 78 次/分,R 20 次/分,血壓 114/78 mmHg,神清,精神稍差,查體欠合作。心腹肺無特殊,雙瞳孔直徑等大等圓約 0.3 m,對光反射靈敏,眼球各方向運動自如,無復視、眼震,伸舌居中,雙側咽反射正常,余顱神經(-),四肢肌力、肌張力正常,腱反射正常引出,生理征存在,病理征未引出,腦膜刺激征陰性,共濟運動陰性。
輔助檢查:血常規、肝腎功能、電解質、血脂、血糖、凝血功能未見明顯異常。隨機血糖:5.9 mmol/L。心電圖(ECG)示:① 竇性心律(平均心率 78 次/分);② 電軸不偏。頭部斷層掃描(CT)示:平掃未見異常。頭部核磁共振(MRI)示:① 雙側上頜竇及篩竇粘膜輕度增厚;② 頭部 MRI 平掃、彌散張量成像(DWI)、腦血管造影(MRA) 未見異常。擬行腦電圖(EEG)及視頻腦電圖監測(VEEG),但患者多次強烈拒絕,難以配合。
治療經過 患者入院后約半小時再發抽搐,表現為四肢屈曲抖動,雙目向上凝視,神志欠清,立即予生理鹽水注射液 20 mL+丙戊酸鈉 0.8 g 靜脈推注(5 min 推完),靜脈推注過程中患者抽搐逐漸停止,繼續予生理鹽水注射液 40 mL+丙戊酸鈉 0.4 g 微量泵泵入維持療效(泵速 6 mL/h)。約 8 min 后患者再次出現肢體抽搐,表現同前,持續約 1 min,發作較頻繁,予加用生理鹽水注射液 20 mL+咪達唑侖注射液 20 mL,先靜脈推注 2 mL 后改為 2 mL/h 持續微量泵泵入,抽搐逐漸緩解。約 35 min 后患者仍斷續出現多次肢體抽搐,將丙戊酸鈉速度微量泵調整至 8 mL/h,患者抽搐癥狀逐漸停止。約 1.5 h 后患者又再次出現抽搐,遂將咪達唑侖注射液微量泵速度調整至 3 mL/h。復查血氣分析無明顯酸堿失衡。后患者又多次出現四肢抽搐,于是將咪達唑侖注射液微量泵速度調整至 6 mL/h 后患者逐漸恢復鎮靜狀態,心電監護提示生命體征正常,氧飽和度 94%。此后患者處于鎮靜狀態,未再出現抽搐發作。夜間抽搐未再發作。次日晨 8:00 患者再次無誘因出現四肢抽搐,癥狀表現同前,持續約 1 min,將咪達唑侖注射液微量泵速度逐步調整 7 mL/h,肢體抽搐未再發作;當日下午患者再次出現四肢抽搐,因其肢體抽搐頻發發作,療效欠佳,患者家屬要求轉院治療。1 周后電話隨訪,完善了 EEG 檢查未見異常,最終診斷為癔癥性抽搐發作。繼續予心理干預治療后抽搐明顯好轉。
討論 此病例誤診的原因:① 忽視本病例由精神因素誘發;② 患者為特殊人群,病史資料局限,缺乏完整全面的一手病例資料;③ 忽視癲癇發作的典型特點,對不典型癲癇發作掌握不夠精確,沒有做細致的鑒別診斷;④ 臨床思維局限,缺乏全面分析,僅憑簡單的臨床表現進行診斷,忽視 EEG 的檢查意義;⑤ 在連續抗癲癇治療無效后,未進行病例討論分析原因。
針對此類特殊患者,我們應有所反思,① 對于此病例來說,在進行強有力的鎮靜與抗癲癇治療后療效仍較差,是否應該重新審視疾病的診斷;② 應該重視癲癇與假性癲癇發作的鑒別意識;③ 對此類患者抽搐發作時應該進行必要的體格檢查,如瞳孔的改變、病理征的變化等;④ 對“癲癇發作”有某種懼怕心理,迫切追求控制抽搐發作而忽視了對疾病本質的理性分析;⑤ 對于抽搐患者應盡早完善 EEG 檢查,重視 EEG 的診斷價值;⑥ 關于癔癥與癲癇,不僅要重視抽搐性癔癥發作與強直陣攣性癲癇發作之間的特點,還應該掌握昏迷性癔癥發作與暈厥、假性癔癥發作與假性癲癇發作的不同之處。
癔癥是常見的一種神經精神障礙性疾病,表現為運動、感覺、自我認知或情感功能的突然紊亂,包括癔癥性(失明、失語、失寫等)、癔癥性暈厥、癔癥性抽搐等亞型。國際上將該病統稱為心理性非癲癇性癲癇發作(Psychogenic nonepileptic seizures,PNES)[1],發病年齡主要集中在 15~30 歲之間[2],其中女性占 75%~80%,發病率約為每年 4.9/10 萬人[3, 4],其流行率約為 2~33/10 萬人,但由于診斷標準的不同,流行率可能存在一定差異[5]。多急性起病,頻繁發作,精神因素可作為其發病的獨立重要誘因之一,同時還與個人性格特征密切相關,如表現為豐富情感、極富表演色彩、極度自我中心等個性特點。本例患者為聾啞人,缺乏與他人的溝通交流,長期心理壓抑,情緒不能發泄,加之生活壓力及人際關系的影響,故逐漸發展為心理疾病。癔癥臨床表現多樣,總體可歸納為精神和軀體兩大癥狀群,精神癥狀主要表現為焦慮、抑郁甚至暈厥[6];軀體癥狀群可表現為伴隨的發作性呼吸困難,嚴重者表現為全身僵直、抽搐[7, 8]。目前認為分離障礙或轉化障礙是其發病的精神病學機制,這些機制可能與腦內感覺運動中樞、情緒處理或調節中樞、認知控制中樞、多模態整合功能中樞等腦內網絡和跨腦網絡功能異常有關[9]。
關于不同性別之間發病率的差異,現有研究發現,負責情緒和認知加工的大腦區域存在著性別相關的內在功能連接差異,主要包括情緒處理、認知整合系統、運動和運動前區域和/或其他相關區域的大腦區域之間的異常連通性,這種性別之間固有的差異可能是癔癥患者中女性占主要比例的原因之一[10]。癔癥性抽搐是癔癥的常見表現形式之一,發作時以軀體癥狀為主,亦伴有精神癥狀表現,但多為假性意識喪失,患者仍有情感及抗拒反應。抽搐發作常無規律,可持續數分鐘甚至數小時,多表現為雙上肢關節屈曲強直,拇指內收呈爪形狀,雙下肢伸直或全身強直,還可表現為角弓反張樣抽搐,部分患者可伴有小便失禁,發作時生命體征,神經系統查體一般無陽性體征[11]。然而,單純依靠臨床表現進行疾病診斷是遠遠不夠的,VEEG 是診斷癔癥的金標準,它具有監控神經元活動和從癲癇中客觀區分癔癥的優勢[10]。癔癥發作時,EEG 均無癇樣放電,多為肌電偽差表現,且睡眠狀態時腦電也基本正常[12]。癔癥性抽搐發作臨床表現與癲癇強直陣攣性發作有許多相似之處,以致臨床上常將其誤診為癲癇[13],從而帶來不恰當的治療,再次誘發或加重病情,故需仔細鑒別。癲癇一般都有基于神經系統特別是腦部病變,如外傷、腫瘤、炎癥、代謝、免疫等,導致大腦皮層神經細胞過度放電。癲癇發作具有典型的發作性、短暫性、刻板性特點,神經系統查體可發現陽性體征,發作時 EEG 一定會有癇性放電。然而,研究發現,約 10% 的癲癇患者亦可同時合并癔癥,在這類患者中,首次癔癥發作一般出現在癲癇發作之前,因此,可能會誤認為癲癇發作[14]。當癲癇確診后使用抗癲癇藥物(AEDs)仍無效情況下應高度懷疑癔癥可能,同時,盡早完善 VEEG 監測并暗示誘發試驗進一步明確[15]。癔癥主要由精神因素誘發,且此類患者往往具有明顯的人格特征,如易受暗示、情感發泄及表演色彩,其中,軀體癥狀主要由暗示引起,也決定了其治療方法的不同。癔癥患者一般無機體器質性損害基礎,然而,部分情況如顱腦外傷、妊娠期、月經期時機體大腦皮層功能減弱,亦能成為癔癥發作的條件。故臨床上需與癲癇鑒別。
癔癥的治療應該包括神經病學、精神病學和心理學醫生在內的多學科團隊協同合作。其中,加強心理教育依然是癔癥治療不變的主題。在癔癥未明確診斷前,使用 AEDs 可能加重藥物的潛在不良反應,如應用大劑量苯二氮卓類藥物治療癔癥性抽搐持續狀態,可能會引起危及生命的不良反應,如嚴重的精神障礙和呼吸抑制。國內學者多采用語言及藥物暗示療法治療癔癥,取得良好效果[16-18]。暗示療法是治療癔癥的經典方法,指運用語言或非語言的方法,引導患者順從、被動地接受醫務人員的建議,以達到治療目的的一種心理療法[19]。醫務工作者應當增加耐心,態度和藹,爭取癔癥患者的信任,對患者進行正面心理疏導,促進其病情恢復。癔癥患者,經正確診斷與及時心理干預治療后,大多預后良好。