引用本文： 胡瑋冰, 李愷煇, 費凌霞, 胡湘蜀, 李淡芳, 李海南. 顳葉內側癲癇伽馬刀術后引起腦淀粉瘤一例. 癲癇雜志, 2020, 6(5): 396-401. doi: 10.7507/2096-0247.20200063 復制
顳葉內側癲癇是較為常見的癲癇類型，部分病例經正規內科治療效果不佳而成為難治性癲癇，其中一些經嚴格選擇的病例，伽馬刀術治療可獲得良好效果。但伽馬刀術可繼發放射野中大量淀粉樣蛋白-β（Amyloid-β）沉積成瘤樣團塊，形成繼發性腦淀粉瘤。本文通過報道一例伽馬刀術后 7 年發現顱內占位性病變，手術部分切除 1 年后病變進展的病例，以期提高臨床上對腦淀粉瘤的早期診斷、早期治療。
1 病例介紹
患者 女，44 歲。右利手。22 歲（1997 年）無明顯誘因開始出現癲癇發作，表現：心慌，隨后出現發呆、呼喚無反應，嘴角向一側歪斜，數秒好轉，嚴重時摔倒、四肢抽搐、頭向一側偏轉，1～2 min 好轉。一般連續發作 4～5 次，間歇期神志模糊，需要外院給予安定治療后方好轉。此后反復發作，平均每月發作 1 天。起病后服用多種藥物（托吡酯、丙戊酸鈉、苯妥因鈉等），效果不明顯。36 歲（2011 年）行“伽馬刀手術”（當時考慮致癇灶為右側顳葉及右側海馬，行相應部位伽馬刀治療）后很少出現連續發作，但仍有發作，平均 10 天～1 個月發作 1 次。43 歲（2018 年 5 月）開始出現左側面癱、左側麻木無力，頭部核磁共振成像（MRI）示“右側顳頂部占位性病變”，在外院行手術治療，病理檢查提示：（右側顳頂）淀粉樣物質沉積并淀粉瘤形成，伴出血性改變。44 歲（2019 年 4 月）再次出現左側面癱、左側麻木無力，外院頭部 MRI 再次發現原有病灶復發增大。目前用藥：拉莫三嗪 50 mg 早晚各一次，復方苯巴比妥溴化鈉每日 1 片。個人史：母孕 2 產 2，足月順產第 2 胎，出生正常，1 歲能說話走路，7 歲讀 1 年級，成績可，目前自由職業。既往史、家族史無特殊。查體：神志清晰，查體配合。?時空定向力、記憶力、計算力正常。雙眼右視可引出水平眼震（快向向右），雙側三叉神經眼支、下頜支配區域感覺對稱無異常，左側上頜支：右側上頜支感覺=8∶10。?雙側額紋、?眼裂對稱，左側鼻唇溝偏淺，嘴角右歪。余顱神經查體無異常。左側肢體肌力 4+級，右側肢體肌力 5 級，左側肢體偏癱試驗陽性。左側偏?身淺感覺（痛、溫度、觸覺）較右側減退（左∶右=8∶10）、?深感覺、?復合感覺未見異常。?四肢腱反射（?++）?，淺反射正常，雙側病理征陰性。?腦膜刺激征（??）。
入我院后完善相關檢查和視頻腦電圖（VEEG）檢查。間歇期 VEEG 示：① 右半球近持續性慢波增多；② 右側中后顳、中央-頂區癲癇樣放電，中后顳區著。發作期：臨床表現為：雙眼右側凝視→頭頸部強直-陣攣→左側強直-陣攣→雙側強直-陣攣→全身強直陣攣。VEEG 示：右側中后顳區、中央-頂區起源。MRI 示：右側額頂葉類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，Flair 序列見高低信號影，可見分隔，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，范圍約 6.0 cm×4.2 cm×5.2 cm，右側側腦室受壓變窄，中線結構稍向左偏移。
2019 年 9 月 19 日行“右側額顳中央區病變切除+致癇灶切除術”，術后恢復良好，術后繼續口服拉莫三嗪 50 mg 每日兩次、奧卡西平 0.3 g 每日兩次，術后 3、6 個月隨訪未見癲癇發作，當地醫院復查 MRI 未見復發。各階段影像學檢查及術后病理組織學檢查見圖 1～4。
圖1
患者手術前后頭部 MRI［2018 年5 月（43 歲）］
a. 第一次手術術前頭部 MRI：右側額頂顳葉可見兩個類圓形占位性病變，其內可見液平面，病變呈長 T1 長 T2 信號影，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，右側側腦室受壓變窄，中線結構向左偏移；b. 第一次手術術后 MRI：右側額頂顳葉可見一個類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，病灶周圍水腫明顯，右側側腦室受壓變窄，中線結構向左偏移
Figure1. MRI before and after the first surgery［May, 2018(43Y)］a. MRI before the first surgery: there were two quasi-circular space-occupying lesions in the right fronto-parietal temporal lobe, in which fluid level was visible. The lesions presented long T1 and long T2 signal shadows. After enhancement, the surrounding lesions presented uneven ring enhancement, the right lateral ventricle was compressed to narrow, and the midline structure shifted to the left; b. MRI after the first surgery: there is a circular space-occupying lesion in the right fronto-parietal temporal lobe, with long T1 and Long T2 signal shadows, obvious edema around the lesion, narrowing of the right lateral ventricle under pressure, and left-lateral shift of the midline structure
圖2
患者復發后頭部 MRI［2019 年8 月（44 歲）］
a.右側額頂葉類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，Flair 序列見高低信號影，可見分隔，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，范圍約 6.0 cm×4.2 cm×5.2 cm，右側側腦室受壓變窄，中線結構稍向左偏移；b. 原右側額顳葉病灶已切除，局部術腔形成，范圍大致同前，信號較前變化，呈長 T1 長 T2 為主，間雜短 T1 異常信號，Flair 序列呈異常高信號影，鄰近術區周緣仍示片狀長 T2 異常信號，T1 信號異常增高，FLair 序列呈高信號，腦回稍腫脹。中線結構稍向左偏移；余大致同前
Figure2. MRI of the recurrence［August, 2019(44Y)］a.The right frontal parietal circular space-occupying lesion presented long T1 and long T2 signal shadow, Flair sequence showed high and low signal shadow, visible separation, after enhancement, the lesion periphery presented uneven circular enhancement, the range was about 6.0 cm× 4.2 cm × 5.2 cm, the right side ventricle was compressed narrow, the midline structure was slightly left deviation; b. The lesion of the original right frontotemporal lobe has been excised, the local operative cavity is formed, the range is roughly the same as before, the signal changes compared with before, presenting long T1 and long T2 mainly, intermixed short T1 abnormal signal, Flair sequence presents abnormal high signal shadow, the periphery of adjacent surgical area still shows patchy long T2 abnormal signal, T1 abnormal increase, Flair sequence presents high signal and gyrus slightly swelling.The center line structure is slightly shifted to the left; The remainder is roughly the same as before
圖3
間歇期及發作期腦電圖（2019-9）
間歇期：① 右半球近持續性慢波增多；② 右側中后顳、中央-頂區癲癇樣放電，中后顳區著。發作期：臨床：雙眼右側凝視→頭頸部強直-陣攣→左側強直-陣攣→雙側強直-陣攣→全身強直陣攣，EEG：右側中后顳區、中央-頂區起源
Figure3. EEG of the inter-ictal and ictal (2019-9)Inter-ictal period: the right hemisphere continuous slow wave increase; the right posterior middle temporal, center-parietal region epileptic discharge, posterior middle temporal region. Onset: clinical: staring at the right side of both eyes → head and neck tonic-clonic → left tonic-clonic → bilateral tonic-clonic → systemic tonic-clonic, EEG: the origin of the right middle and posterior temporal region, central and parietal region
圖4
患者病理組織學檢查
a. 送檢肉眼灰黃色片狀組織一塊，大小：1.5 cm×1.0 cm，厚 0.3 cm，質軟；b. 鏡下可見陳舊性出現伴泡沫細胞反應，部分區域膠質細胞增生（HE 染色，×100）
Figure4. Histopathological examination of the patienta. A piece of grayish yellow patchy tissue was submitted for inspection, size: 1.5 cm×1.0 cm, thickness: 0.3 cm, soft; b. Microscopically, there were old cases accompanied by foam cell reaction and glial cell proliferation in some areas (HE staining, ×100)
2 討論
自 1990 年起，伽馬刀術即用于治療藥物難治性顳葉內側癲癇，多數學者認為這種治療方法有效而且安全。然而隨著手術的開展，不同癲癇中心報道的術后無發作率相差很大，可高達 65%～67 %[1]，也可低至（0%～37.5 %）[2-5]。除此以外，治療后的近期及遠期并發癥也相繼被發現。近期并發癥大多發生在術后數月，主要表現為腦組織水腫及顱高壓[6]。遠期并發癥發生在術后數年，主要表現為癲癇復發、癲癇發作頻率增加、海馬硬化、放射性壞死、囊腫形成等[7]。研究表明，放射性壞死、囊腫形成等遠期并發癥與放射性損傷、腦組織結構和部位是相關的，更重要的是與放射劑量相關。在對一項伽馬刀術后出現遠期并發癥的研究中，分成低劑量組（18～20 Gy）與高劑量組（25 Gy）比較，低劑量組中未出現壞死性囊腫，僅出現膠質增生、微出血和術后局部缺血。而所有高劑量組患者均出現壞死性囊腫，這些患者出現術后水腫的面積均超出顳葉，這可能與早期水腫使這些腦區缺血有關[8]。本例患者術后第 7、8 年分別出現左側肢體偏癱和認知功能下降，符合伽馬刀術后遠期并發癥高發時期，病灶呈壞死性囊腫樣改變且超出顳葉，由于當年伽馬刀病例放射劑量數據無法追溯，綜上我們猜測當年使用高劑量放療可能性大。由于伽馬刀術后導致放射野中內皮細胞損害、血管壁纖維樣壞死，繼之出現血管壁增厚、透明樣變和毛細管增生，血漿滲出導致纖維蛋白凝固變性，此時大量淀粉樣蛋白-β（Amyloid-β）沉積成瘤樣團塊，形成繼發性腦淀粉瘤[9, 10]。
淀粉樣蛋白-β 是中樞神經系統內十分常見的物質，是淀粉樣前體蛋白的裂解產物，是 21 號染色體上編碼的跨膜糖蛋白，在神經元突觸中表達[11]。b-分泌酶和 g-分泌酶將淀粉樣前體蛋白裂解成含有 36～43 個氨基酸的淀粉樣蛋白-β 肽。淀粉樣蛋白-β40 和淀粉樣蛋白-β42 是兩種最常見的亞型。淀粉樣蛋白-β 肽可能聚集在細胞外空間或血管壁，形成淀粉樣蛋白-β 斑塊，可用剛果紅或硫黃蛋白 S 染色進行病理檢查[12]。病理性的淀粉樣蛋白-β 堆積，通過不同的病理生理學基礎，除了引起腦淀粉瘤，還會引起中年及中老年時期另外三種不同的神經系統疾病。如淀粉樣蛋白-β 是引起阿爾茲海默癥的重要的物質，靶向分子成像顯示淀粉樣蛋白-β 和 tau 蛋白[13]的病理積累使神經細胞失去功能。腦淀粉樣血管病（Cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人繼發性蛛網膜下腔出血的第一位原因[14]，由于淀粉樣蛋白-β 在血管壁上積聚[15]造成的血管損傷，出血常具有反復性和多發性的特點。而淀粉樣蛋白-β 在血管壁上不斷堆積引起血管周圍炎，就會引發 CAA 相關炎癥，這是一種特殊的對激素治療有效的腦淀粉樣血管病[16]。
腦淀粉瘤十分罕見，已報道的病例中，女性患者較男性患者多見，發病年齡介于 40～50 歲，臨床表現主要包括癲癇發作、肢體癱瘓、視力喪失、頭痛和認知功能下降。影像學可以觀察到腦淀粉瘤主要集中在白質，最常見于幕上，也有后顱窩和大腦皮層的報道，病變常延伸至側腦室邊緣，周圍可伴有水腫帶[17]。單個病變占多數，但也可能有多個病變，有文獻記載的病例同時存在典型的幕上和罕見的幕下病變。根據我國唯一一例原發性淀粉瘤的病理結果 [18]。組織學上，腦淀粉瘤主要由粉紅色無結構如帶殼栗子狀的沉著組成，病灶周圍有淋巴細胞浸潤，未見膠質成分；邊緣神經細胞排列松散，有粉紅的無結構沉著物質，毛細血管增生不明顯，血管壁未見淀粉樣改變，腦水腫不明顯。免疫組織化學檢查示腫瘤細胞嗜剛果紅染色。病灶周圍 T 淋巴細胞 CD3（+） 和 GFAP（+）。結合相關文獻，總結病理特點如下：① 光鏡下可見無定型嗜伊紅物質，偶見鈣化、骨化及多核巨細胞反應，其病灶周邊可見慢性炎細胞；② 硫磺素染色呈亮黃綠色熒光；③ 纖維性結構直徑 7～12 nm；④ 免疫球蛋白輕鏈 λ 鏈或 κ 鏈陽性，λ 鏈多見[19]；⑤ 剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈現黃綠色雙折光。
腦淀粉瘤屬良性病變，生長緩慢，無轉移或播散，目前尚無針對這種罕見腦疾病的醫學治療研究，雖然本例病例及少數文獻表明切除后仍會復發[20]，但目前普遍認為外科手術切除仍為治療腦淀粉瘤的最佳方案。
顳葉內側癲癇是較為常見的癲癇類型，部分病例經正規內科治療效果不佳而成為難治性癲癇，其中一些經嚴格選擇的病例，伽馬刀術治療可獲得良好效果。但伽馬刀術可繼發放射野中大量淀粉樣蛋白-β（Amyloid-β）沉積成瘤樣團塊，形成繼發性腦淀粉瘤。本文通過報道一例伽馬刀術后 7 年發現顱內占位性病變，手術部分切除 1 年后病變進展的病例，以期提高臨床上對腦淀粉瘤的早期診斷、早期治療。
1 病例介紹
患者 女，44 歲。右利手。22 歲（1997 年）無明顯誘因開始出現癲癇發作，表現：心慌，隨后出現發呆、呼喚無反應，嘴角向一側歪斜，數秒好轉，嚴重時摔倒、四肢抽搐、頭向一側偏轉，1～2 min 好轉。一般連續發作 4～5 次，間歇期神志模糊，需要外院給予安定治療后方好轉。此后反復發作，平均每月發作 1 天。起病后服用多種藥物（托吡酯、丙戊酸鈉、苯妥因鈉等），效果不明顯。36 歲（2011 年）行“伽馬刀手術”（當時考慮致癇灶為右側顳葉及右側海馬，行相應部位伽馬刀治療）后很少出現連續發作，但仍有發作，平均 10 天～1 個月發作 1 次。43 歲（2018 年 5 月）開始出現左側面癱、左側麻木無力，頭部核磁共振成像（MRI）示“右側顳頂部占位性病變”，在外院行手術治療，病理檢查提示：（右側顳頂）淀粉樣物質沉積并淀粉瘤形成，伴出血性改變。44 歲（2019 年 4 月）再次出現左側面癱、左側麻木無力，外院頭部 MRI 再次發現原有病灶復發增大。目前用藥：拉莫三嗪 50 mg 早晚各一次，復方苯巴比妥溴化鈉每日 1 片。個人史：母孕 2 產 2，足月順產第 2 胎，出生正常，1 歲能說話走路，7 歲讀 1 年級，成績可，目前自由職業。既往史、家族史無特殊。查體：神志清晰，查體配合。?時空定向力、記憶力、計算力正常。雙眼右視可引出水平眼震（快向向右），雙側三叉神經眼支、下頜支配區域感覺對稱無異常，左側上頜支：右側上頜支感覺=8∶10。?雙側額紋、?眼裂對稱，左側鼻唇溝偏淺，嘴角右歪。余顱神經查體無異常。左側肢體肌力 4+級，右側肢體肌力 5 級，左側肢體偏癱試驗陽性。左側偏?身淺感覺（痛、溫度、觸覺）較右側減退（左∶右=8∶10）、?深感覺、?復合感覺未見異常。?四肢腱反射（?++）?，淺反射正常，雙側病理征陰性。?腦膜刺激征（??）。
入我院后完善相關檢查和視頻腦電圖（VEEG）檢查。間歇期 VEEG 示：① 右半球近持續性慢波增多；② 右側中后顳、中央-頂區癲癇樣放電，中后顳區著。發作期：臨床表現為：雙眼右側凝視→頭頸部強直-陣攣→左側強直-陣攣→雙側強直-陣攣→全身強直陣攣。VEEG 示：右側中后顳區、中央-頂區起源。MRI 示：右側額頂葉類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，Flair 序列見高低信號影，可見分隔，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，范圍約 6.0 cm×4.2 cm×5.2 cm，右側側腦室受壓變窄，中線結構稍向左偏移。
2019 年 9 月 19 日行“右側額顳中央區病變切除+致癇灶切除術”，術后恢復良好，術后繼續口服拉莫三嗪 50 mg 每日兩次、奧卡西平 0.3 g 每日兩次，術后 3、6 個月隨訪未見癲癇發作，當地醫院復查 MRI 未見復發。各階段影像學檢查及術后病理組織學檢查見圖 1～4。
圖1
患者手術前后頭部 MRI［2018 年5 月（43 歲）］
a. 第一次手術術前頭部 MRI：右側額頂顳葉可見兩個類圓形占位性病變，其內可見液平面，病變呈長 T1 長 T2 信號影，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，右側側腦室受壓變窄，中線結構向左偏移；b. 第一次手術術后 MRI：右側額頂顳葉可見一個類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，病灶周圍水腫明顯，右側側腦室受壓變窄，中線結構向左偏移
Figure1. MRI before and after the first surgery［May, 2018(43Y)］a. MRI before the first surgery: there were two quasi-circular space-occupying lesions in the right fronto-parietal temporal lobe, in which fluid level was visible. The lesions presented long T1 and long T2 signal shadows. After enhancement, the surrounding lesions presented uneven ring enhancement, the right lateral ventricle was compressed to narrow, and the midline structure shifted to the left; b. MRI after the first surgery: there is a circular space-occupying lesion in the right fronto-parietal temporal lobe, with long T1 and Long T2 signal shadows, obvious edema around the lesion, narrowing of the right lateral ventricle under pressure, and left-lateral shift of the midline structure
圖2
患者復發后頭部 MRI［2019 年8 月（44 歲）］
a.右側額頂葉類圓形占位性病變，呈長 T1 長 T2 信號影，Flair 序列見高低信號影，可見分隔，增強后病變周邊呈欠均勻環形強化，范圍約 6.0 cm×4.2 cm×5.2 cm，右側側腦室受壓變窄，中線結構稍向左偏移；b. 原右側額顳葉病灶已切除，局部術腔形成，范圍大致同前，信號較前變化，呈長 T1 長 T2 為主，間雜短 T1 異常信號，Flair 序列呈異常高信號影，鄰近術區周緣仍示片狀長 T2 異常信號，T1 信號異常增高，FLair 序列呈高信號，腦回稍腫脹。中線結構稍向左偏移；余大致同前
Figure2. MRI of the recurrence［August, 2019(44Y)］a.The right frontal parietal circular space-occupying lesion presented long T1 and long T2 signal shadow, Flair sequence showed high and low signal shadow, visible separation, after enhancement, the lesion periphery presented uneven circular enhancement, the range was about 6.0 cm× 4.2 cm × 5.2 cm, the right side ventricle was compressed narrow, the midline structure was slightly left deviation; b. The lesion of the original right frontotemporal lobe has been excised, the local operative cavity is formed, the range is roughly the same as before, the signal changes compared with before, presenting long T1 and long T2 mainly, intermixed short T1 abnormal signal, Flair sequence presents abnormal high signal shadow, the periphery of adjacent surgical area still shows patchy long T2 abnormal signal, T1 abnormal increase, Flair sequence presents high signal and gyrus slightly swelling.The center line structure is slightly shifted to the left; The remainder is roughly the same as before
圖3
間歇期及發作期腦電圖（2019-9）
間歇期：① 右半球近持續性慢波增多；② 右側中后顳、中央-頂區癲癇樣放電，中后顳區著。發作期：臨床：雙眼右側凝視→頭頸部強直-陣攣→左側強直-陣攣→雙側強直-陣攣→全身強直陣攣，EEG：右側中后顳區、中央-頂區起源
Figure3. EEG of the inter-ictal and ictal (2019-9)Inter-ictal period: the right hemisphere continuous slow wave increase; the right posterior middle temporal, center-parietal region epileptic discharge, posterior middle temporal region. Onset: clinical: staring at the right side of both eyes → head and neck tonic-clonic → left tonic-clonic → bilateral tonic-clonic → systemic tonic-clonic, EEG: the origin of the right middle and posterior temporal region, central and parietal region
圖4
患者病理組織學檢查
a. 送檢肉眼灰黃色片狀組織一塊，大小：1.5 cm×1.0 cm，厚 0.3 cm，質軟；b. 鏡下可見陳舊性出現伴泡沫細胞反應，部分區域膠質細胞增生（HE 染色，×100）
Figure4. Histopathological examination of the patienta. A piece of grayish yellow patchy tissue was submitted for inspection, size: 1.5 cm×1.0 cm, thickness: 0.3 cm, soft; b. Microscopically, there were old cases accompanied by foam cell reaction and glial cell proliferation in some areas (HE staining, ×100)
2 討論
自 1990 年起，伽馬刀術即用于治療藥物難治性顳葉內側癲癇，多數學者認為這種治療方法有效而且安全。然而隨著手術的開展，不同癲癇中心報道的術后無發作率相差很大，可高達 65%～67 %[1]，也可低至（0%～37.5 %）[2-5]。除此以外，治療后的近期及遠期并發癥也相繼被發現。近期并發癥大多發生在術后數月，主要表現為腦組織水腫及顱高壓[6]。遠期并發癥發生在術后數年，主要表現為癲癇復發、癲癇發作頻率增加、海馬硬化、放射性壞死、囊腫形成等[7]。研究表明，放射性壞死、囊腫形成等遠期并發癥與放射性損傷、腦組織結構和部位是相關的，更重要的是與放射劑量相關。在對一項伽馬刀術后出現遠期并發癥的研究中，分成低劑量組（18～20 Gy）與高劑量組（25 Gy）比較，低劑量組中未出現壞死性囊腫，僅出現膠質增生、微出血和術后局部缺血。而所有高劑量組患者均出現壞死性囊腫，這些患者出現術后水腫的面積均超出顳葉，這可能與早期水腫使這些腦區缺血有關[8]。本例患者術后第 7、8 年分別出現左側肢體偏癱和認知功能下降，符合伽馬刀術后遠期并發癥高發時期，病灶呈壞死性囊腫樣改變且超出顳葉，由于當年伽馬刀病例放射劑量數據無法追溯，綜上我們猜測當年使用高劑量放療可能性大。由于伽馬刀術后導致放射野中內皮細胞損害、血管壁纖維樣壞死，繼之出現血管壁增厚、透明樣變和毛細管增生，血漿滲出導致纖維蛋白凝固變性，此時大量淀粉樣蛋白-β（Amyloid-β）沉積成瘤樣團塊，形成繼發性腦淀粉瘤[9, 10]。
淀粉樣蛋白-β 是中樞神經系統內十分常見的物質，是淀粉樣前體蛋白的裂解產物，是 21 號染色體上編碼的跨膜糖蛋白，在神經元突觸中表達[11]。b-分泌酶和 g-分泌酶將淀粉樣前體蛋白裂解成含有 36～43 個氨基酸的淀粉樣蛋白-β 肽。淀粉樣蛋白-β40 和淀粉樣蛋白-β42 是兩種最常見的亞型。淀粉樣蛋白-β 肽可能聚集在細胞外空間或血管壁，形成淀粉樣蛋白-β 斑塊，可用剛果紅或硫黃蛋白 S 染色進行病理檢查[12]。病理性的淀粉樣蛋白-β 堆積，通過不同的病理生理學基礎，除了引起腦淀粉瘤，還會引起中年及中老年時期另外三種不同的神經系統疾病。如淀粉樣蛋白-β 是引起阿爾茲海默癥的重要的物質，靶向分子成像顯示淀粉樣蛋白-β 和 tau 蛋白[13]的病理積累使神經細胞失去功能。腦淀粉樣血管病（Cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人繼發性蛛網膜下腔出血的第一位原因[14]，由于淀粉樣蛋白-β 在血管壁上積聚[15]造成的血管損傷，出血常具有反復性和多發性的特點。而淀粉樣蛋白-β 在血管壁上不斷堆積引起血管周圍炎，就會引發 CAA 相關炎癥，這是一種特殊的對激素治療有效的腦淀粉樣血管病[16]。
腦淀粉瘤十分罕見，已報道的病例中，女性患者較男性患者多見，發病年齡介于 40～50 歲，臨床表現主要包括癲癇發作、肢體癱瘓、視力喪失、頭痛和認知功能下降。影像學可以觀察到腦淀粉瘤主要集中在白質，最常見于幕上，也有后顱窩和大腦皮層的報道，病變常延伸至側腦室邊緣，周圍可伴有水腫帶[17]。單個病變占多數，但也可能有多個病變，有文獻記載的病例同時存在典型的幕上和罕見的幕下病變。根據我國唯一一例原發性淀粉瘤的病理結果 [18]。組織學上，腦淀粉瘤主要由粉紅色無結構如帶殼栗子狀的沉著組成，病灶周圍有淋巴細胞浸潤，未見膠質成分；邊緣神經細胞排列松散，有粉紅的無結構沉著物質，毛細血管增生不明顯，血管壁未見淀粉樣改變，腦水腫不明顯。免疫組織化學檢查示腫瘤細胞嗜剛果紅染色。病灶周圍 T 淋巴細胞 CD3（+） 和 GFAP（+）。結合相關文獻，總結病理特點如下：① 光鏡下可見無定型嗜伊紅物質，偶見鈣化、骨化及多核巨細胞反應，其病灶周邊可見慢性炎細胞；② 硫磺素染色呈亮黃綠色熒光；③ 纖維性結構直徑 7～12 nm；④ 免疫球蛋白輕鏈 λ 鏈或 κ 鏈陽性，λ 鏈多見[19]；⑤ 剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈現黃綠色雙折光。
腦淀粉瘤屬良性病變，生長緩慢，無轉移或播散，目前尚無針對這種罕見腦疾病的醫學治療研究，雖然本例病例及少數文獻表明切除后仍會復發[20]，但目前普遍認為外科手術切除仍為治療腦淀粉瘤的最佳方案。
